胆色素代谢障碍概要

1、（Jaundice）胆色素代谢障碍胆色素代谢障碍内容内容 胆色素正常代谢胆色素正常代谢 胆色素代谢障碍胆色素代谢障碍 胆色素是体内铁卟啉化合胆色素是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢细胞色素等）的主要分解代谢产物产物,包括胆绿素、胆红素、包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。胆素原和胆素等。 第一节第一节 胆色素正常代谢胆色素正常代谢一、胆红素的来源一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢三、胆红素在肠道中的代谢体内含血红素化合物体内含血红素化合物 约约8080来自衰老红细胞中血红蛋白来自衰老红细胞

2、中血红蛋白的分解。的分解。一、胆红素一、胆红素(bilirubin)来源来源 Hb珠蛋白珠蛋白血红素血红素MHOCO、Fe胆绿素胆绿素2H胆红素胆红素还原酶还原酶上述过程在上述过程在单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统中完成。中完成。MHO:MHO:血红素加氧酶血红素加氧酶胆红素胆红素: :脂溶性脂溶性, ,称游离胆红素称游离胆红素/ /未结合胆红素未结合胆红素1 1、形成、形成2 2、在血液中运输、在血液中运输胆红素胆红素 + + 蛋白质（主要为白蛋白）蛋白质（主要为白蛋白）二、肝脏对胆红素处理二、肝脏对胆红素处理过程过程: : 摄取摄取 酯化酯化 排泄排泄1 1、摄取、摄取: : 胆红素胆红素

3、 + + 受体受体（位于肝脏表面的（位于肝脏表面的Y Y蛋白和蛋白和Z Z蛋白）蛋白）2 2、酯化、酯化BGTBGT胆红素胆红素胆红素胆红素+GA+GAUDPGAUDPGAUDPUDPUDPGA:UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:BGT:葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶3 3、排泄、排泄随胆汁排入肠腔随胆汁排入肠腔胆素原胆素原胆素胆素1. 1.过程过程游离胆红素游离胆红素肠菌肠菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸12H+排出排出肝脏肝脏门脉门脉肠肝循环肠肝循环胆素原胆素原: :在肠腔中生成在肠腔中生成, ,水溶性水溶性, ,排出体外排出体外, ,氧化成胆素。氧化成胆素。2 2、胆色

4、素肠肝循环、胆色素肠肝循环: : 第二节第二节 胆色素代谢障碍（黄疸）胆色素代谢障碍（黄疸） 胆色素代谢障碍胆色素代谢障碍,血清胆红血清胆红素浓度增高素浓度增高,使皮肤、粘膜、使皮肤、粘膜、巩膜黄染的病理过程。巩膜黄染的病理过程。概念概念分类分类: :(Classification)一、肝前性一、肝前性: :胆红素生成过多胆红素生成过多二、肝性二、肝性: :肝脏疾病肝脏疾病三、肝后性三、肝后性: :胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍一、肝前性黄疸一、肝前性黄疸1 1、原因、原因: : 溶血性溶血性: :免疫性（异型输血）、生物性免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、（原虫感染）、

5、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）遗传性因素（地中海贫血） 非溶血性非溶血性: :如造血系统功能障碍如造血系统功能障碍2 2、机制、机制: :大量红细胞破坏大量红细胞破坏胆红素胆红素生成生成 肝脏最大肝脏最大处理能力处理能力3 3、特点、特点: : 血清总胆红素血清总胆红素 血清游离胆红素血清游离胆红素 粪、尿胆素原粪、尿胆素原 尿胆红素（尿胆红素（- -） 核黄疸核黄疸（Kernicterus)Kernicterus): :胆红素透过胆红素透过血脑屏障血脑屏障, ,进入神经细胞。进入神经细胞。二、肝性黄疸二、肝性黄疸 1 1、原因、原因: : 感染性肝疾病感染性肝疾病; ;乙醇、四氯化碳等损伤肝乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞细胞; ;肝硬化、肝癌。肝硬化、肝癌。2 2、机制、机制: : 肝细胞对胆红素的摄取、肝细胞对胆红素的摄取、酯酯 化、排泄障碍。化、排泄障碍。 游离胆红素游离胆红素 (血浆血浆) (肝脏肝脏) 摄取、结合摄取、结合 结合胆红素结合胆红素 排泄排泄 肠道肠道高胆红素血症高胆红素血症(hyperbilirubinemia) 黄疸黄疸(jaundice)血液血液3 3、特点、特点: :血清总胆红素血清总胆红素 血清结合胆红素血清结合胆红素游离胆红素游离胆红素尿胆素原尿胆素原尿胆红素