07氨基酸代谢总结

1、第 七 章 氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 目目 录录 第一节 蛋白质的营养作用 Nutritional Function of Protein 目目 录录 是一切生命现象进行的物质基础是一切生命现象进行的物质基础 维持细胞、组织的生长、更新和修补；维持细胞、组织的生长、更新和修补； 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动 2. 氧化供能氧化供能 目目 录录 1. 1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance) 氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮排出氮 氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 氮负平衡：氮负平衡：摄入氮

2、摄入氮 排出氮排出氮 2. 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量 中华营养学会推荐：中华营养学会推荐：80g/天（成人）天（成人） 目目 录录 2. 营养价值营养价值 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid) 体内需要但不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸：体内需要但不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸： 缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色 “假设来写一两本书假设来写一两本书” 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value) 取决于必需氨基酸取决于必需氨基酸 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 目目 录录 第二节 蛋白质的消化

3、、吸收和腐败 Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins 目目 录录 ? 小肠为主小肠为主 主动耗能的载体转运吸收机制主动耗能的载体转运吸收机制 目目 录录 ?目目 录录 蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用 ( (putrefaction) 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其 ? 腐败作用的产物大多有害腐败作用的产物大多有害 目目 录录 消化产物所起的作用消化产物所起的作用（一）胺类（一）胺类( (amines) )的生成的生成 蛋白质蛋白质 蛋白酶蛋白酶 氨基酸氨基酸 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸

4、 组胺组胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 目目 录录 胺类胺类? 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter) CH2NH2CH2NH2CH2NH2CH2HCOHCH2苯乙胺苯乙胺 苯乙醇胺苯乙醇胺 OH酪胺酪胺 CH2NH2HCOHOH - -羟酪胺羟酪胺 目目 录录 （二）（二） 氨的生成氨的生成 （三）其它（三）其它肠菌肠菌 脱氨脱氨 未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸 氨氨 尿素尿素 尿素酶尿素酶 苯酚、硫化氢、吲哚等苯酚、硫化氢、吲哚等 目目 录录 第三节 氨基酸的一般代谢 目目 录录 General Metabolism of Amino Acids ?蛋白质的半寿

5、期蛋白质的半寿期( (half-life) ： t1/2 ?真核生物蛋白质降解途径：真核生物蛋白质降解途径： 溶酶体途径溶酶体途径 ? 不依赖不依赖ATP ? 利用蛋白酶利用蛋白酶( (cathepsin) 无选择无选择 地降解蛋白质地降解蛋白质 ? 依赖依赖ATP ? 给选择降解的蛋白质加以标记给选择降解的蛋白质加以标记（异常蛋白、短寿命蛋白）（异常蛋白、短寿命蛋白） 泛素途径泛素途径 (ubiquitin) 目目 录录 O 泛素泛素 C O- + HS-E1 O ATP AMP+PPi O 泛素泛素 C S E1 O HS-E2 HS-E1 泛素泛素 C S E1 被降解被降解O 蛋白质蛋

6、白质 泛素泛素 C S E2 E1：泛素活化酶：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶 HS-E2 E3 泛素泛素 C S E2 O 泛素泛素 C NH 被降解蛋白质被降解蛋白质 泛素化过程泛素化过程 目目 录录 氨基酸代谢总图氨基酸代谢总图 鸟氨酸鸟氨酸循环循环 尿素尿素 食物蛋白质食物蛋白质 组织组织 蛋白质蛋白质 分解分解 氨氨 脂脂 -酮酸酮酸 氨基酸氨基酸代谢库代谢库 氧化供能氧化供能 糖糖 合成合成 特殊途径特殊途径 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 经肾排出经肾排出 其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶、嘌呤、嘧啶、 激素、卟啉等激素

7、、卟啉等) 胺胺 类类 CO2 定义定义 氨基酸脱去氨基生成相应氨基酸脱去氨基生成相应 - -酮酸的过程酮酸的过程 方式方式 转氨基作用转氨基作用 氧化脱氨基氧化脱氨基 联合脱氨基联合脱氨基 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 目目 录录 （一）转氨基作用（一）转氨基作用( (transamination) ) 定义定义 在转氨酶在转氨酶 ( (transaminase) 的作用下，某一的作用下，某一-氨基酸脱去氨基酸脱去 - -氨基生成相应的氨基生成相应的 - -酮酸，而另一种酮酸，而另一种 - -酮酸得到此氨基生成相应的酮酸得到此氨基生成相应的-氨基酸的过程。氨基酸的过程。 目目 录录 1. 2.

8、反应式反应式 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断 和预后的定位指标之一和预后的定位指标之一 以谷丙转氨酶（以谷丙转氨酶（ALT/GPT）及谷草转氨）及谷草转氨酶（酶（GOT/AST）分布最广，活性最大）分布最广，活性最大 目目 录录 ?较为重要的转氨酶有： 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在 肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 3. 转氨基作用的生理意义

9、 是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式； 是机体合成非必需氨基酸的重要途径； 是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 ?特点：只有氨基的转移，没有氨的生成 目目 录录 （二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 目目 录录 （三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 1. 定义定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下 - -氨基生成氨基生成 - -酮酸的过程。酮酸的过程。 2. 类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 目目 录录 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨

10、基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 NH3+NADH+H+ 转氨酶转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 -酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 H2O+NAD+ 是氨基酸脱氨基的最主要方式；是氨基酸脱氨基的最主要方式； 也是体内合成非必需氨基酸的最主要方式。也是体内合成非必需氨基酸的最主要方式。 目目 录录 ? 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌组织）肌组织） 腺苷酸代琥腺苷酸代琥 珀酸合成酶珀酸合成酶 氨氨基基酸酸 -酮戊酮戊 二酸二酸 NH3 腺苷酸腺苷酸 脱氢酶脱氢酶 H2O 天冬氨酸天冬氨酸 次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP) 转转氨氨酶酶 1 转转氨氨酶酶 2 腺苷酸腺苷酸

11、代琥珀酸代琥珀酸 腺嘌呤腺嘌呤 核苷酸核苷酸 (AMP) -酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 苹果酸苹果酸 目目 录录 （一）生成非必需氨基酸（一）生成非必需氨基酸 生糖生糖AA： 甘、丝、缬、精、组、半、脯（甘、丝、缬、精、组、半、脯（+羟）羟） 谷（谷（2）、丙、天（）、丙、天（2）、蛋）、蛋 生酮生酮AA：亮：亮 赖赖 生糖兼生酮生糖兼生酮AA：异：异 苯苯 酪酪 色色 苏苏 目目 录录 （二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类（三）氧化供能（三）氧化供能糖糖 葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原 磷酸丙糖磷酸丙糖 甘油三酯甘油三酯 脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸 氨基?糖-磷酸甘

12、油磷酸甘油 PEP 丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸 及脂肪代谢的联系 半胱氨酸半胱氨酸 丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 酮体酮体 色氨酸色氨酸 亮氨酸亮氨酸 色氨酸色氨酸 亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 T A C CO2 延胡索酸延胡索酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 琥珀酰琥珀酰CoA CO2 精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 酪氨酸酪氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸 组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸 丝氨酸丝氨酸

13、 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸 第四节 氨 的 代 谢 目目 录录 Metabolism of Ammonia 一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路 氨基酸脱氨氨基酸脱氨 胺的氧化胺的氧化 在肝内合成尿素在肝内合成尿素 肠道吸收肠道吸收 肠腔氨基酸分解肠腔氨基酸分解 渗入肠道的尿素分解渗入肠道的尿素分解 血血 氨氨 合成非必需氨基酸及合成非必需氨基酸及 其它含氮化合物其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 经肾脏以铵盐形式排出经肾脏以铵盐形式排出 肾脏产生肾脏产生 （谷氨酰胺）（谷氨酰胺） 谷氨酸谷氨酸 目目 录录 1. 血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源 , 另外：胺类的

14、分解也可以产生氨 RCH2NH2 胺氧化酶 RCHO + NH3 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 为了减少氨的吸收，要保持肠道中的偏酸性环境。所以高血氨患者不能用碱性肥皂水灌肠，而要选择弱酸性透析液作结肠透析 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3 ? 酸性尿中，氨与H结合，调节酸碱平衡 ? 而碱性尿中，氨吸收入血，形成血氨 因肝硬化产生腹水的病人，不宜采用碱性利尿药，以避免血氨升高 2. 血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最 主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3

15、谷氨酰胺合成酶 ATP 谷氨酰胺 ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 1.丙氨酸丙氨酸- 葡萄糖循环葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle) 肌肉中氨以无毒的丙氨酸肌肉中氨以无毒的丙氨酸 形式运输到肝形式运输到肝 肝为肌肉提供能量肝为肌肉提供能量 目目 录录 肌肉肌肉 肌肉肌肉 葡葡 蛋白质蛋白质 萄萄 糖糖 血液血液 葡葡萄萄糖糖 肝肝 葡萄糖葡萄糖 尿素尿素 糖糖异异生生 尿素循环尿素循环 氨基酸氨基酸 NH3 谷氨酸谷氨酸 糖糖酵酵解解途途径径NH3 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 丙氨酸丙氨酸 丙丙氨氨酸酸 丙酮

16、酸丙酮酸 丙丙 氨氨 -酮戊酮戊 酸酸 二酸二酸 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 ?反应过程反应过程 （脑、肌） ATP 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi 谷氨酸谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 尿素、铵盐 （肝、肾） 生理意义生理意义 解毒 储存 运输 临床用谷氨酸盐降低血氨 目目 录录 ?生理意义 ?谷氨酰胺是氨的解毒产物 ? 携带的氨在肝脏形成尿素， ? 在肾脏形成铵盐 也是氨的储存及运输形式 为含氮化合物如嘌呤等的合成提供原料 为Asp提供酰胺基以合成Asn，等等 ?谷氨酰胺 谷氨酸 正常细胞： 天冬氨

17、酸?天冬酰胺 白血病细胞： 天冬氨酸 ? 天冬酰胺 需要从其他组织获得天冬酰胺，来合成细胞所需蛋白质 临床上，天冬酰胺酶的应用可进一步降低天冬酰 胺，从而抑制白血病细胞的生长。 天冬酰胺酶 天冬酰胺?天冬氨酸 尿素合成 肝肝 线粒体线粒体 + 胞液胞液 鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle) / / 尿素循环尿素循环( (urea cycle) / / Krebs- Henseleit循环循环 目目 录录 （一）器官定位：（一）器官定位：（二）细胞定位：（二）细胞定位：（三）生成过程（三）生成过程1. 氨基甲酰磷酸的合成 ?反应在线粒体中进行 CO2 + NH3 + H2

18、O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 2+） （N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg O H2N C O PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 ?反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。 ?N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗 2分子ATP。 COOHN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA) CH3C-NH-CHO(CH2)2COOH2. 瓜氨酸的合成 NH2(CH2)3CHNH2COOH鸟氨酸鸟氨酸NH2+ CO鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶OPO32-H3PO4

19、氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 NH2CONH(CH2)3CHNH2COOH瓜氨酸瓜氨酸 ?由鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT) 催化，OCT常与CPS-构成复合体。构成复合体。 ?反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成 后进入胞液。 3. 精氨酸的合成 ?反应在胞液中进行。 NH2CNH(CH2)3CHOCOOHNH2CNCOOHCHCH2COOHNH2+ NH2H2NCCH2H 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 Mg2+ ATP H2O AMP+PPi NH(CH2)3CHCOOHCOOHCOOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸代

20、琥珀酸精氨酸代琥珀酸 NH2COOHCNCHNHCH2(CH2)3COOHCHNH2COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2CNHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸 COOHCH+CHHOOC延胡索酸延胡索酸 4. 精氨酸水解生成尿素 ?反应在胞液中进行 精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸 CO2 + NH3 + H2O 2ATP 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鸟氨酸鸟氨酸 Pi 瓜氨酸瓜氨酸 线粒体 鸟鸟氨氨酸酸循循环环 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 瓜氨酸瓜氨酸 ATP AMP +

21、PPi 天冬氨酸天冬氨酸 鸟氨酸鸟氨酸 -酮戊酮戊 二酸二酸 谷氨酸谷氨酸 氨基酸氨基酸 尿素尿素 精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸 精氨酸精氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 -酮酸酮酸 胞 液 延胡索酸延胡索酸 苹果酸苹果酸 （三）反应小结 ?原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸（间接来自氨基酸的转氨基作用）。 ?过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 ?耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 （四）尿素生成的调节 高蛋白膳食 合成合成 低蛋白膳食 合成合成 1. 食物蛋白质的影响 2. CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： 先天性高氨血症 先

22、天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( ( hyperammonemia) ) 常见于肝功能严重损伤时。常见于肝功能严重损伤时。 ?高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) ) 目目 录录 ? 氨中毒的主要可能机制氨中毒的主要可能机制 NH酮戊二酸酮戊二酸 3 NH3 - -谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰

23、胺 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸 TAC 脑供能不足脑供能不足 上述反应过程中消耗上述反应过程中消耗NADH，影响还原当量的氧化，影响还原当量的氧化 目目 录录 第五节 个别氨基酸的代谢 目目 录录 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 ?脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 RCH2NH2 + CO2 氨基酸 胺氧化酶 胺类含量不高，但有重要的生理功用 胺类 RCHO RCOOH L- L-谷氨酸谷氨酸 L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 GABA GABA 抑制性神经递质抑制性神经递质 CO2

24、 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶 L- L-半胱氨酸半胱氨酸 磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 牛磺酸牛磺酸 结合胆汁酸组分结合胆汁酸组分 CO2 2 L-L-组氨酸组氨酸 组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶 组胺组胺 强烈的血管舒张剂强烈的血管舒张剂 CO2 色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶 5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶 色氨酸色氨酸 5- 羟色氨酸羟色氨酸 5-HT CO2 抑制性神抑制性神 经递质经递质目目 录录 鸟氨酸鸟氨酸 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 CO2 腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 SAM脱羧酶脱羧酶 CO2 脱羧基脱羧基SAM (SAM ) 丙丙胺胺转转移移酶酶5-5-甲基甲基- -硫硫

25、- -腺苷腺苷 精胺精胺 (spermine) 丙胺转移酶丙胺转移酶 精脒精脒 (spermidine) ?多胺多胺: :调节细胞生长调节细胞生长 在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 目目 录录 ?种类种类 甲基甲基 (methyl) -CH3 甲烯基甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 某些氨基酸某些氨基酸代谢过

26、程中代谢过程中产生的只含产生的只含有一个碳原有一个碳原子的基团子的基团 目目 录录 载体载体: 四氢叶酸四氢叶酸（FH4） F FH2还原酶还原酶 NADP+ FH2 FH2还原酶还原酶 FH4 NADPH+H+ NADPH+H+ NADP+ 目目 录录 一碳单位结合一碳单位结合在在FH4分子的分子的N5、N10位上位上 N5CH3FH4 N5、N10=CHFH4 N5CH=NHFH4 N5、N10CH2FH4 N10CHOFH4 目目 录录 一碳单位的一碳单位的来源来源及互相转变及互相转变 N10CHOFH4 嘌呤合成嘌呤合成 H+ 色氨酸色氨酸 NH3 组氨酸组氨酸 H2O N5, N10

27、=CHFH4 NADPH+H+ NADP+ N5CH=NHFH4 为胸腺嘧啶为胸腺嘧啶合成供甲基合成供甲基 N5, N10CH2FH4 NADH+H+ NAD+ 丝氨酸丝氨酸 甘氨酸甘氨酸 SAM N5CH3FH4 参与甲基化反应参与甲基化反应 目目 录录 一碳单位的生理功能一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 目目 录录 ? 磺胺类药物的抑菌机制 与对氨基苯甲酸竞争二氢叶酸合成酶 二氢蝶呤啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 二氢叶酸 合成酶 二氢叶酸 H2N COOH H2N SO2NHR 磺磺 胺胺 类类

28、药药 物物 人体细胞的叶酸由食物获得，不受磺胺类药物的抑制 含硫氨基酸含硫氨基酸 半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸 甲硫氨酸甲硫氨酸 SCH3CH2CH2CHNH2COOH目目 录录 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 + ATP 腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi+Pi S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲硫氨酸甲硫氨酸?SAM为体内甲基的直接供体 RH RHCH3 甲基转移酶 SAM 腺苷 S半胱氨酸腺苷同型 同型半胱氨酸 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) Ser Gly His Trp 甲硫氨酸甲硫氨酸 FH4 ATP (VitB12) N5CH3FH4 PPi+Pi N5CH

29、3FH4 转甲基酶转甲基酶 间接供体 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 腺苷腺苷 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 直接供体 RH H2O S-腺苷同型腺苷同型 RH -CH3 半胱氨酸半胱氨酸 生理意义：产生甲基的直接供体，以完成体内广泛存在的甲基化反应 3. 肌酸的合成 + ?肌酸和磷酸肌酸是 能量储存、利用 的重要化合物。 ?肝是合成肌酸的主要器官。 ?磷酸肌酸在心肌、骨骼肌和脑中 含量丰富。分为肌型和脑型，可作为疾病的诊断指标之一：如心肌梗死患者血清中MB型磷酸肌酸活性增高 ?肌酸和磷酸肌酸代谢的 终产物为肌酸酐 ，由肾脏排泄。 肾脏发生病变，血中肌酸酐浓度增大 （二）（二）硫酸根代谢硫酸根代谢

30、SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS） ?PAPS为活性硫酸，为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体 目目 录录 芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 目目 录录 ?苯丙氨酸主要代谢途径苯丙氨酸主要代谢途径 苯丙氨酸苯丙氨酸 + O苯丙氨酸羟化酶 2 酪氨酸酪氨酸 + H2O 四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤 NADP+ NADPH+H+ 目目 录录 儿茶酚胺儿茶酚胺(cate

31、cholamine)与黑色素与黑色素(melanin) 的合成的合成 帕金森病帕金森病(Parkinson disease) 在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经 酪氨酸酶酪氨酸酶等等 催化合成黑色素催化合成黑色素 人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮，黑色素合成障碍，皮 肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为 白化病白化病( (albinism) ) 目目 录录 目目 录录 3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代

32、谢病。 约20,000个新生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏 PKUPKU患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状。未患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状。未经治疗的患儿经治疗的患儿3 34 4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹湿疹 。 随着年龄随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，年长儿约增长，患儿智力低下越来越明显，年长儿约 60% 60% 有严重的智能障碍。有严重的智能障碍。 2/3 2/3 患儿有轻微的神经系统体征

33、，例如，肌张力增高、腱反射亢进、患儿有轻微的神经系统体征，例如，肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有小头畸形等，严重者可有 脑性瘫痪脑性瘫痪 。 约约 1/4 1/4 患儿有患儿有 癫痫癫痫 发发 作，作，常在常在 18 18 个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。约他形式。约 80% 80% 患儿有脑电图异常，异常表现以痫样放电为主，少患儿有脑电图异常，异常表现以痫样放电为主，少数为背景活动异常。经治疗后血苯丙氨酸浓度下降，脑电图亦明显改数为背景活动异常。经治疗后血苯丙氨酸浓度下降，脑电图亦明显改善。善。 5

34、-羟色胺羟色胺 一碳单位一碳单位 丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 维生素维生素 PP 目目 录录 色氨酸色氨酸 支链氨基酸的代谢 支链氨基酸支链氨基酸 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 缬氨酸缬氨酸 目目 录录 目目 录录 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物 化合物化合物嘌呤碱嘌呤碱嘧啶碱嘧啶碱卟啉化合物卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸尼克酸尼克酸儿茶酚胺儿茶酚胺甲状腺素甲状腺素黑色素黑色素5-羟色胺羟色胺组胺组胺-氨基丁酸氨基丁酸精胺、精脒精胺、精脒一氧化氮（一氧化氮（NO）生理功能生理功能含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分血红素

35、、细胞色素血红素、细胞色素能量储存能量储存维生素维生素神经递质、激素神经递质、激素激素激素皮肤色素皮肤色素血管收缩剂、神经递质血管收缩剂、神经递质血管舒张剂血管舒张剂神经递质神经递质细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂细胞信号转导分子细胞信号转导分子氨基酸前体氨基酸前体Asp、Gln、GlyAspGlyGly、Arg、MetTrpTyr、PheTyrTyr、PheTrpHisGluArg、MetArg精氨酸精氨酸 COOH2NCH(C H2)3NHCNHH2NO2COOH一氧化氮合酶一氧化氮合酶 H2NCH（NOS） (CH2)3NHCO+ NADP+ H2N瓜氨酸瓜氨酸 NO H+ NADPH+H+

36、重点与难点重点与难点 了解氮平衡实验和蛋白质的腐败作用了解氮平衡实验和蛋白质的腐败作用掌握脱氨基作用的种类掌握脱氨基作用的种类 - 酮酸的代谢酮酸的代谢 氨的转运氨的转运,尿素循环尿素循环 一碳单位的代谢一碳单位的代谢 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 目目 录录 ? ?氮的总平衡出现在下列哪种情况？氮的总平衡出现在下列哪种情况？ A恶性肿瘤晚期患者恶性肿瘤晚期患者 B长期饥饿的人长期饥饿的人 C营养充足的恢复期病人营养充足的恢复期病人 D 无正确答案无正确答案 目目 录录 生物体内大多数氨基酸脱去氨生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成基生成- 酮酸是通过下面那种酮酸是通过下面那种作用完成的？（作用完成的

37、？（ ） A、氧化脱氨基、氧化脱氨基 B、还原脱氨基、还原脱氨基 C、联合脱氨基、联合脱氨基 D 、转氨基、转氨基 目目 录录 转氨酶的辅酶是（转氨酶的辅酶是（ ） A、TPP BC、生物素、生物素 、磷酸吡哆醛、磷酸吡哆醛 、核黄素、核黄素 目目 录录 D以下对以下对述哪一项是错误的？述哪一项是错误的？L谷氨酸脱氢酶的描谷氨酸脱氢酶的描 A、它催化的是氧化脱氨反应、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是、它的辅酶是NAD+或或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强、它在生物体内活力不强 目目 录录 下述氨基酸除哪种外，都是生糖下述氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？ A、Asp B、Arg C、Leu D、Phe 目