小儿急性小脑性共济失调

1、小儿急性小脑性共济失调概述急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表 现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组 肌肉的协同收缩，肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动 或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和 垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍 称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异， 如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因 的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共 济失调及遗传性共济失调症等。二病因急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的 引起急性

2、小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒， 肠道病毒、风疹 DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性 感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属 中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。三临床表现本病多见于14岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减 弱等。1 .前驱感染史大部分病例在共济失调发生以前13周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状。约 50%病例有发疹性病毒感 染史。有少数病例先有共济失调，1020天后由现发疹性疾 病。2 .起病特点本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒

3、跚，易于跌倒。严重 者不能站立，完全不能行走，甚至不能独坐、不能竖头。3 .体检肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常， 脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有 明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。四检查1 .多数脑脊液无明显异常少数病儿在急性期由现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高（白细胞2060）或免疫球蛋白增高。病原直接感 染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原 或相应的抗体。聚合酶链式反应（PCR）技术可帮助发现特异病原脑脊液

4、寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。2 .脑电图检查多为正常，脑电图急性期可能由现慢波增多等非特异性改 变。3 .MRI检查可排除脑占位病变。五诊断主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：1 .前驱感染史。2 .急性发病3 .主要表现为急性小脑性共济失调。4 .除外其他神经系统疾病，全身症状及其他方面的神经系 统症候不明显。六鉴别诊断1 .特异性神经系统感染如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。2 .药物中毒药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过 量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症 状消失。3 .先天性代谢异常先天性代谢

5、异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等 诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性 小脑共济失调。4 .后颅凹占位病变如肿瘤、脓肿、血肿等有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。5 .遗传性显性共济失调也可反复发生急性症状，根据家族史病程经过等鉴别。6 .感染性多神经根炎或多发性硬化可表现为急性或一过性共济失调。7 .其他低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。七并发症运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍，眼球辨距 不良及斜视、眼阵挛等。八治疗病因明确者应进行针对性治疗。 一般病儿予对症治疗。 急 性期应卧床加强护理及支持治疗。九预后感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好 转。少数在34个月内完全恢复，个别严重病例共济失调、 震颤、