神经病学（第7版）贾建平-李岩-周围神经病变ppt课件

1、周围神经病变周围神经病变温州医科大学附属第二医院神经内科温州医科大学附属第二医院神经内科李岩李岩一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经神经和脑干腹外侧发出的脑神经2022-1-62 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能妨碍主要病症 躯体运动功能妨碍 觉得功能妨碍 自主神经功能妨碍2022-1-63二、有关解剖生理二、有关解剖生理2022-1-641.神经系统的组成神经系统的组成2022-1-652022-1-66中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 2022-1-67脊神经脊神经2022-1-68脑脑 神神 经

2、经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经2022-1-69躯体神经躯体神经脊髓前角、后角脊髓前角、后角神经根神经根神经干神经干神经股神经股神经束神经束神经末梢神经末梢2022-1-6102022-1-611神经根神经根- -神经干神经干- -神经股神经股- -神经束神经束- -神经神经臂丛神经臂丛神经C5、6 上干上干C7 中干中干C8、T1 下干下干干干 前后股前后股上、中、下干后股上、中、下干后股 后束后束上、中干前股上、中干前股 外侧束外侧束下干前股下干前股 内侧束内侧束束束 支神经

3、支神经周围神经组成周围神经组成2022-1-612神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 - - 束膜束膜 - - 内膜内膜2022-1-6132022-1-614神经好像电缆神经好像电缆神 经 纤 维2022-1-615 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann Schwann 细胞细胞 Ranvier Ranvier郎飞结郎飞结2022-1-6162022-1-617神经纤维好像项链神经纤维好像项链2022-1-618神经纤维神经纤维3.周围神经的功能周围神经的功能 传导觉得向中枢神经传导觉得向中枢神经 传导运动来自中枢神经传导运动来自中枢神经 自主神

4、经功能内脏觉得和运自主神经功能内脏觉得和运动动2022-1-6192022-1-620运动通路运动通路 2022-1-621觉得通路觉得通路 2022-1-622自主神经系统自主神经系统 三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型2022-1-6231.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2022-1-624 四、周围神经病变的临床表现四、周围神经病变的临床表现2022-1-625 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状

5、疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎2022-1-626 代谢妨碍代谢妨碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能妨碍肝功能妨碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性2022-1-6272022-1-628小腿萎缩小腿萎缩弓形足弓形足 2022-1-629双手萎缩畸形双手萎缩畸形 2022-1-630手指伸展不全手指伸展不全 起病方式起病方式 急性：几天急性：几天 亚急性：几周亚急性：几周

6、 慢性：几月几年慢性：几月几年 2022-1-631分为以下几类分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性觉得运动性亚急性觉得运动性 慢性觉得运动性慢性觉得运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病2022-1-632急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有觉得和自主功能妨碍可伴有觉得和自主功能妨碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病2022-1-633亚急性觉得运动性亚急性觉得运动性 觉得妨碍觉得妨碍 可有轻度运动妨碍可有轻度运动妨碍 代谢性糖尿病代谢性糖尿病 营养性维生素缺乏营养性维

7、生素缺乏 中毒性中毒性2022-1-634病症与病变部位有关病症与病变部位有关 觉得神经受累觉得神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常2022-1-635颅神经疾病颅神经疾病 三叉神经痛 反复发作 短暂、阵发性 解剖2022-1-636病因和病理病因和病理 原发性三叉神经痛 缘由不明 无明显病理改动 无三叉神经功能异常 继发性三叉神经痛病因明确伴有临近构造损害三叉神经功能丧失2022-1-637临床表现临床表现 女性、多见于40

8、岁后单侧面部突发的剧痛无先兆电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点，时间短暂不超越2分钟神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人2022-1-638诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 鉴别继发性三叉神经痛 同一部位的面痛鉴别 青光眼 牙痛、额窦或颌窦炎 颞颌关节综合征 其他颅神经痛2022-1-639治疗治疗 病因治疗：继发性三叉神经痛 病症治疗： 药物治疗 神经阻滞药物无效，而不宜手术 射频治疗* 手术治疗2022-1-640Bells 面瘫面瘫 贝尔氏面瘫Bells palsy):茎乳突孔内 面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫2022-1-641病因病因不明危险要素：

9、免疫抑制：如HIV 感染、MT等流感、普通感冒糖尿病： 4 倍怀孕3.3 倍： 2022-1-642临床表现病症临床表现病症常见：急性病程：3-72 h 达顶峰单侧面部表情肌麻木强的松 阿昔洛韦 发病3d内运用更有效，但发病10d后运用无效 普通治疗：患侧眼部护理 白天: 滴眼液,太阳眼镜维护；夜间：金霉素眼膏敷眼2022-1-647糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病2022-1-648 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50% 表现表现 常见常见: 远端觉得性神经病远端觉得性神经病 觉得运动神经病觉得运动神经病 少见少见 : 急性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病胸段多

10、发性根性神经病躯干神经病胸段多发性根性神经病 脑神经病脑神经病、 自主神经病自主神经病2022-1-649远端觉得性神经病远端觉得性神经病 起病隐袭起病隐袭 觉得异常以足部觉得异常以足部( (下肢为主下肢为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 觉得减退觉得减退 糖尿病足糖尿病足2022-1-650诊断诊断 详细讯问病史详细讯问病史 化验：血糖、肌酐、化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：神经活检：10% 仅作为支持诊断，少有确诊意义仅作为支持诊断，少有确诊意义 2022-1-651治疗治疗 严厉控制血糖严厉控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林

11、阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁 曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等如补充维生素等如B122022-1-652Guillain-BarrSyndrome 最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描画2022-1-653根据临床和根本病理特征可分为根据临床和根本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病急性炎症性脱鞘性多发性神经病AIDP 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病AMAN 急性运动觉得轴索型神经病急性运动觉得轴索型神经病AMSN 急性自主神经病急性自主神经病AAN Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻木、腱反射低下，

12、共济，眼肌麻木、腱反射低下，共济失调失调2022-1-654临床表现临床表现肢体运动妨碍：对称性、缓和性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升hr.-d.：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻木双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见2022-1-655觉得妨碍：本体觉缺失和腱反射消逝是重要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛 Laseque征植物神经妨碍：见于严重者血压动摇、体位性低血压心律失常括约肌功能妨碍而出现尿储留和排便困难：稀有2022-1-656GBS变异型

13、变异型 Miller Fisher 综合症(MFS) :下降型演化。先眼球运动神经眼外肌麻木，后共济失调、腱反射消逝；无肢体瘫痪或瘫痪较轻2022-1-657辅助检查辅助检查 脑脊液 压力多正常 细胞-蛋白分别景象 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周到达顶峰2022-1-658诊断根据诊断根据 发病前13周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢缓和性瘫痪和颅神经损害 轻度觉得异常 脑脊液：蛋白细胞分别 肌电图检查2022-1-659治疗对症治疗治疗对症治疗重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开, 机械辅助通气预防感染：呼吸道

14、、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持坚持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理2022-1-660静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(IVIG) 一线用药 机制 经过IgG-Fc段封锁靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激和本身免疫反响 经过IgG-Fab段结合抗原,防止产生本身抗体, 或与免疫复合物中抗原结合,改动免疫复合物分子量,添加其可溶性,更易被巨噬细胞去除 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反响及炎性细胞因子的产生等2022-1-661治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换血浆置换PE 24次次/周周 激素激素 无效大剂量甲强龙与无效大剂量甲强龙与IVIG合用有效合用

15、有效 维生素如维生素如B12预后预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳2022-1-662慢性炎症性脱鞘性多发性神经病慢性炎症性脱鞘性多发性神经病CIDP) 顶峰顶峰 4060岁岁 亚急性起病，慢性病程亚急性起病，慢性病程,平均平均3个月个月,起起病病6个月内无明显好转个月内无明显好转. 炎性反响轻炎性反响轻 分布不对称，近端重于远端分布不对称，近端重于远端 运动觉得病症均有，觉得病症散在运动觉得病症均有，觉得病症散在 早期近端或弥散性反射减低早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合吻合 脑神经和呼吸肌不受累脑神经和呼吸肌不受累2022-1-663治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 常用强的松常用强的松60-100mg/d,连用连用2-4周周,然后然后逐渐减量至隔日逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用至少连用34周周.10个月或以上为一疗程。个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用，连用2天天 ；或；或400mg/kg.d，