白细胞检验ppt课件

1、1白细胞检验白细胞检验2主要内容白血病的白血病的MICM分型及诊断中的应用分型及诊断中的应用急性白血病急性白血病FAB分型的形态学特征分型的形态学特征慢粒的实验室检查特征慢粒的实验室检查特征骨髓增生异常综合症（骨髓增生异常综合症（MDS）多发性骨髓瘤骨髓细胞形态学特征多发性骨髓瘤骨髓细胞形态学特征 与诊断依据与诊断依据3白细胞检验的基础理论白细胞检验的基础理论粒细胞粒细胞淋巴细胞淋巴细胞-浆细胞浆细胞单核单核-巨噬细胞巨噬细胞白细胞抗原白细胞抗原4第四节第四节 白细胞抗原白细胞抗原HLA抗原：抗原：主要组织相容性抗原（主要组织相容性抗原（MHA)指的是对指的是对于组织相容性起决定作用的一组抗原

2、，编于组织相容性起决定作用的一组抗原，编码码MHA的基因是一组呈高度多态性的基因的基因是一组呈高度多态性的基因组，通常集中分布在某对染色体的特定区组，通常集中分布在某对染色体的特定区域，称之为域，称之为主要组织相容性复合体主要组织相容性复合体(MHC)。人类白细胞抗原（人类白细胞抗原（ HLA） 是指是指HLA基因复合体编码的产物。基因复合体编码的产物。5白细胞分化抗原白细胞分化抗原是指血细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶段以及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标志。1982年国际统一使用分化群（CD）作为白细胞分化抗原和相应McAb的命名。CD分化抗原不仅表达在细胞膜上，不仅存在于血细

3、胞，也存在于其他非造血细胞。6白细胞检验的基本方法白细胞功能检验白细胞代谢及其产物检验白细胞动力学检验白细胞免疫标记检测7白细胞免疫标记检测的白细胞免疫标记检测的临床意义临床意义造血干、祖细胞的研究、分析和鉴定造血干、祖细胞的研究、分析和鉴定T细胞亚群检测细胞亚群检测急性白血病分型诊断急性白血病分型诊断恶性淋巴瘤分类诊断恶性淋巴瘤分类诊断微小残留白血病诊断微小残留白血病诊断骨髓移植与免疫重建的鉴定骨髓移植与免疫重建的鉴定血小板研究血小板研究8第十一章 白细胞检验的临床应用急性白血病的分型及诊断中应用急性白血病的分型及诊断中应用慢性白血病中的应用慢性白血病中的应用骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综

4、合症浆细胞中的应用浆细胞中的应用-多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤9第一节第一节 急性白血病的分型及诊断急性白血病的分型及诊断一组恶性血液病一组恶性血液病造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病具有高度异质性具有高度异质性白血病概述白血病概述10特点：特点：白血病细胞白血病细胞特点：特点： 白血病细胞异常增生、分化成熟障碍；白血病细胞异常增生、分化成熟障碍； 细胞质量和数量异常、凋亡减少；细胞质量和数量异常、凋亡减少； 正常造血功能受抑制；正常造血功能受抑制； 白血病细胞造血组织外浸润。白血病细胞造血组织外浸润。异常增生、分化成熟障碍；异常增生、分化成熟障碍； 细胞质量和数量异常、凋亡减少；细胞质量和

5、数量异常、凋亡减少； 正常造血功能受抑制；正常造血功能受抑制； 白血病细胞造血组织外浸润。白血病细胞造血组织外浸润。11白血病临床表现：临床表现： 贫血、出血、感染、肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、感染、肝脾和淋巴结肿大、 胸骨压痛胸骨压痛发病率与死亡率发病率与死亡率： 2.67/10万人发病率，死亡率高（第六、第八位）万人发病率，死亡率高（第六、第八位） 第一位儿童和第一位儿童和35岁以下人群岁以下人群急性与慢性的区分：急性与慢性的区分： 根据白血病细胞成熟障碍、阻滞的阶段根据白血病细胞成熟障碍、阻滞的阶段12一、急性白血病分型 FAB协助组协助组2001年年1976 1976 FABFAB分

6、型分型（L L1 1LL3 3 M M0 0MM7 7）19851987 19851987 MICMIC分型分型（形态、免疫、细胞遗传）（形态、免疫、细胞遗传）19881988 分子生物学分型（分子生物学分型（M M） （MICMMICM分型）分型）WHOWHO分型分型（原始细胞原始细胞20%)20%)造血和淋巴组织肿瘤新分型造血和淋巴组织肿瘤新分型MICMMICM）（一）分型的历史：一）分型的历史：13 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M2a M2b M3a M3b M4a M4b M4c M4E0 M5a M5b白血病白血病急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病急性淋巴细

7、胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病少见类型白血病少见类型白血病嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞嗜碱粒细胞嗜碱粒细胞组织嗜碱细胞组织嗜碱细胞浆细胞浆细胞多毛细胞多毛细胞幼淋细胞幼淋细胞成成人人T细细胞胞全髓白血病全髓白血病混合细胞混合细胞双双表表型型双双系系列列系系列列转转换换慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病BCLLTCLLL1ALLL2ALLL3ALL14（一）、分类与分型1、FAB分型分型 原始细胞原始细胞30% 为急性白血病的诊断标准为急性白血病的诊断标准15 2、 MICM分型法 M MMorphology Morphology 形态学形态

8、学 I IImmunology Immunology 免疫学免疫学 C CCytogeneticsCytogenetics 细胞遗传学细胞遗传学 （以细胞染色体为基础）（以细胞染色体为基础） M MMolecular biologyMolecular biology分子生物学分子生物学16FAB分型急性淋巴细胞白血病（ALL） （acute lymphocytic leukemia） 急性髓细胞白血病（AML） （acute Myeloblastic leukemia）17（1）急性淋巴细胞白血病 acute lymphocytic leukemiaL1 以小细胞为主（直径以小细胞为主（直径1

9、2um）L2 以大细胞为主（直径以大细胞为主（直径12um）L3 以大细胞为主以大细胞为主 （胞浆有空泡）（胞浆有空泡）18小细胞为主小细胞为主（1 1）直径12um大小较一致染色质较粗核仁小不清19大细胞为主大细胞为主（2 2）直径12um大小不一染色质较疏松核仁较大，1个至多个20大细胞为主空大细胞为主空泡（泡（3 3）大细胞为主大小一致染色质细点状均匀核仁1个或多个 胞浆嗜碱，深蓝色有 较多空泡21（2）急性髓细胞白血病）急性髓细胞白血病 acute Myeloblastic leukemia （M1M7） 急性髓细胞白血病微小分化型（急性髓细胞白血病微小分化型（M0M0） （1991年

10、命名） 22M0 微小分化型急性髓细胞白血病微小分化型急性髓细胞白血病原始细胞30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性231.急性粒细胞白血病未分化型（M1） 骨髓中原粒细胞骨髓中原粒细胞90% （非红系细胞），（非红系细胞）， 早幼粒细胞很少，中幼粒细早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。胞以下阶段不见或罕见。 细胞化学染色：细胞化学染色：POX阳性阳性242. 急性粒细胞白血病部分分化型（急性粒细胞白血病部分分化型（M2）M2a： 骨髓中原粒细胞为：骨髓中原粒细胞为： 30%90% （非红系细胞）（非红系细胞） 单核细胞单核细胞10% POX、

11、SBB阳性；阳性；Ph染色体阳性染色体阳性25急性粒细胞白血病部分分化型M2b: 骨髓中以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30；POX、SBB阳性 常见染色体易位t(8:21)263. 急性颗粒增多的早幼粒细胞 白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，早幼粒细胞增生为主，30%（非红系细胞）（非红系细胞） 其胞核大小不一，胞浆中其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒有大小不等的颗粒, Aure棒状小体棒状小体POX阳性 分为：分为： M3a-粗颗粒型粗颗粒型 273. 急性颗粒增多的早幼粒细胞 白血病（M3）M

12、3b-细颗粒型细颗粒型28急性粒急性粒- -单核细胞白血病（单核细胞白血病（ M4M4） M4a, M4b, M4c, M4Eo 非特异性酯酶染色阳性， NaF不抑制（单核系被抑制）29 按粒系和单核细胞系形态不同，可按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型：包括下列四种类型：M4aM4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单 核和单核细胞核和单核细胞20%20%（非红系细胞）（非红系细胞）M4bM4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早 幼粒细胞幼粒细胞20%20%（非红系细胞）（非红系细胞）M4cM4c：原始细胞既

13、具粒细胞系，又具单核细胞：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞 系形态特征者系形态特征者30%30%（非红系细胞）（非红系细胞）M4EoM4Eo：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸 颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%-5%- 30% 30%( (非红系细胞非红系细胞) )305.急性单核细胞白血病（M5）未分化型（未分化型（M5a)：骨髓中原单核（骨髓中原单核（型型+型）型） 80% （非红系细胞）（非红系细胞）31急性单核细胞白血病（M5）部分分化型（部分分化型（M5b)：骨髓：骨髓中原始和幼稚单核细胞中原始和幼稚单核细胞 50%，骨髓

14、原始细胞骨髓原始细胞30%或周围血原始细胞或周围血原始细胞30337.急性巨核细胞白血病（M7） 外周血中有原巨核（小巨核）外周血中有原巨核（小巨核）细胞；细胞； 骨髓中原巨核细胞骨髓中原巨核细胞30%； 电镜电镜PPO阳性；阳性； 血小板膜蛋白血小板膜蛋白b、b/a,a 或因子或因子相关抗原（相关抗原（vWF） 阳性阳性34 2、 MICM分型法 MMorphology 形态学 IImmunology 免疫学 CCytogenetics 细胞遗传学 （以细胞染色体为基础） MMolecular biology分子生物学35 免疫学分型（ImmunologyImmunology） 原理原理 用

15、单克隆及免疫学技术对细胞膜 表面/或细胞质的特异性抗原进行检测,分 析其系列分化程度和功能状态. 特点特点 （与FAB分型比较）： 客观、准确、重复性好； 确定细胞起源、分化阶段； 补充形态学的不足、提高分型的准确性； 不能取代形态学分型。 36急性淋巴细胞白血病免疫分型细胞系（占）细胞系（占）细胞系（占）细胞系（占）早前体早前体细胞细胞早前体早前体L普通型普通型前前37 急淋总体免疫标志急淋总体免疫标志 CD10 CD19 CD22c/m TdT HLA-DR CD3c/m CD7 CD13 CD33 MPOB系 +1) +/- +/- +2) + - - - - -T系 - - - + -

16、3) +/- +/- - - -c/m为胞质或细胞膜1）急性早期B前体细胞白血病CD10为阴性2）急性B细胞白血病TdT为阴性（Smlg阳性）3）少于10%的TALL具有HLADR表达 38急性白血病免疫分型标志 一线单克隆抗体一线单克隆抗体 二线单克隆抗体二线单克隆抗体髓髓 系系 CD13 、CD117 CD33、 CD14 、 CD15 、CD61 Anti-MPO、 CD41、CD42、血型糖蛋白血型糖蛋白A B淋巴系淋巴系 CD22、CD19、CD10、CD79a CD20 、CD24、Cy、SmIgT淋巴系淋巴系 CD3、CD7、CD2 CD1、CD4、CD5、CD8非系列特异性非系

17、列特异性 TdT 、HLA-DR CD34注：胞质表达注：胞质表达 ；胞核表达；胞核表达39急性髓细胞白血病的免疫分型分型与免疫标志分型与免疫标志亚型亚型 典型的免疫标志典型的免疫标志 亚型亚型 典型的免疫标志典型的免疫标志 CD34、CD33、CD13 MPO、CD33、CD14 MPO、CD34、CD33、CD13 MPO、CD33、CD13 MPO、CD33、CD13、CD15 CD33、血型糖蛋白、血型糖蛋白 MPO、CD33、CD13（HLA-DR阴性）阴性） CD41、CD42b、CD611、CD34抗原表达与低分化形式的抗原表达与低分化形式的AML相关；相关；2、CD13、CD1

18、5、CD33与分化程度相对较高的与分化程度相对较高的AML相关；相关；3、CD14与单核细胞白血病（与单核细胞白血病（M4、M5）相关；）相关；4、抗髓过氧化物酶（、抗髓过氧化物酶（MPO）单抗为）单抗为AML所特有，比所特有，比CD32、CD33更敏感；更敏感；5、CD34阳性阳性AML缓解率明显低于阴性的缓解率明显低于阴性的AML，CD13阳性的阳性的AML预后差，生存期短；预后差，生存期短；6、AML细胞表达淋系相关抗原细胞表达淋系相关抗原CD2、CD7、CD10者，一般预后较差。者，一般预后较差。40检测方法1.流式细胞术（flow cytomery) 对单个细胞或其他生物微粒（微生物

19、、染 色体、人工合成线粒体等）进行快速定量 分析和分选的一门技术。 CD1-CD247（92年以来）41原理：细胞表面的抗原原理：细胞表面的抗原(或细胞膜受体或细胞膜受体)与相关的荧光抗体结合与相关的荧光抗体结合形成带有荧光的抗原抗体复合物。通过流式细胞仪测定形成带有荧光的抗原抗体复合物。通过流式细胞仪测定422.免疫组织化学染色（1.）免疫荧光法 (immunof luoresence technigue43免疫酶染色法免疫酶染色法 (1) APAAP法(碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶) 结果: 抗原阳性细胞-显色 抗原阴性细胞-无色 (2) PAP法(过氧化物酶抗过氧化物酶) 结果:基本相同 (3

20、) ABC法 (亲和素生物素-酶复合物) 结果:阳性-显色 阴性-无色 44临床应用（一）临床应用（一） 识别髓系细胞的抗体： CD13、CD14、CD15、CD32、CD33、CD91、CD156、CD166等；45识别淋巴细胞的抗体： CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD9、CD10、CD19、CD21、CD52、CD77等； 临床应用（二）临床应用（二）46临床应用（三）临床应用（三）识别巨核细胞和血小板的抗体： CD41、CD42、CD61等；47临床应用（三）临床应用（三）检测T淋巴细胞亚群TH亚群 CD+4，CD-8TS亚群 CD-4，CD+848临床应用（四）临床

21、应用（四）识别不同分化阶段的细胞造血干细胞的主要标志：造血干细胞的主要标志： CD34+，CD90+，Lin-造血干细胞向髓系定向的标志：造血干细胞向髓系定向的标志： CD34+，CD33+；49T淋巴细胞系组细胞标志：淋巴细胞系组细胞标志： CD34+，TDT+，CD10+，CD7+；B淋巴细胞系组细胞标志：淋巴细胞系组细胞标志： CD34+，CD19+50 急淋总体免疫标志 CD10 CD19 CD22c/m TdT HLA-DR CD3c/m CD7 CD13 CD33 MPOB系-ALL +1) +/- +/- +2) + - - - - -T系-ALL - - - + -3) +/-

22、 +/- - - - c/m为胞质或细胞膜 1）急性早期B前体细胞白血病CD10为阴性 2）急性B细胞白血病TdT为阴性（Smlg阳性） 3）少于10%的TALL具有HLADR表达 51急性白血病免疫分型标志 一线单克隆抗体一线单克隆抗体 二线单克隆抗体二线单克隆抗体髓髓 系系 CD13 、CD117 CD33、 CD14 、 CD15 、CD61 Anti-MPO、 CD41、CD42、血型糖蛋白血型糖蛋白A B淋巴系淋巴系 CD22、CD19、CD10、CD79a CD20 、CD24、Cy、SmIgT淋巴系淋巴系 CD3、CD7、CD2 CD1、CD4、CD5、CD8非系列特异性非系列特

23、异性 TdT 、HLA-DR CD34注：胞质表达注：胞质表达 ；胞核表达；胞核表达52五、细胞遗传学分析五、细胞遗传学分析Cytogenetics 是采用染色体检测技术对白血病细胞进行核型分析并分型，找出与FAB分型的相关性或特定核型改变与治疗和预后的相关性。53染色体命名法染色体命名法：臂臂以着丝粒将每以着丝粒将每一染色体一染色体分为分为长臂（长臂（q）和短）和短臂臂(p)。区区两相邻界标之两相邻界标之间的区域，从着丝间的区域，从着丝粒往远侧依序编号。粒往远侧依序编号。带带从着丝粒往远从着丝粒往远侧依序编号，作为侧依序编号，作为界标的带属于此界界标的带属于此界以远的区。以远的区。 54常见

24、染色体结构异常chromosome structure abnormal常见染色体结构异常及其英文缩写1. 缺失（deletion，del）2易位（translocation，t）3倒位（inversion，inv）4重复（duplication，dup）5等臂染色体（isochromosomeisochromosome，i i）6. 环状染色体（ring.chromosome.r） 55 93%AML核型异常、核型异常、 90%ALL克隆性核型异常克隆性核型异常 AML核型异常 ALL核型异常平衡畸形（倒位和易位，与平衡畸形（倒位和易位，与FABFAB分型相关）分型相关）不平衡畸形（数目异常

25、，与不平衡畸形（数目异常，与FABFAB分型无关）分型无关）特异性染色体重排（与免疫学亚型相关）特异性染色体重排（与免疫学亚型相关）数目异常（与免疫学亚型无相关性数目异常（与免疫学亚型无相关性）（三）临床常见白血病的染色体改变56M2急性部分分化型白血病急性部分分化型白血病M2-Part of differentiation of acute leukemia57M3-早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病M3 - promyelocytic leukemia58临床常见白血病的染色体改变 急性白血病 染色体异常 见于各种亚型 预后价值 急性髓细胞白血病 t(8;21) M2 预后较好 t(15;1

26、7) M3 同上 inv(16);del(16q) M4E0 同上 +8 各种亚型 预后不良 +21 M1,M7 +13 双表型 预后不良 5q-,-5,-7 继发性白血病 同上 t(8;16) M5b 同上 t(9;22) M1等 同上 t(4;11) 双表型 同上急性淋巴细胞白血病 t(4;11) L2 预后较好 t(1;9) L1 预后不良 t(8;14) L3 预后较好 超二倍体 L1,L2 预后较好 t(9;22) 同上 预后较好 t(10;14) T细胞型 59分子生物学分子生物学（Molecular biology） 白血病是基因突变一起的疾病；作用：1.补充MIC检查的不足；2

27、.发现新的亚型；（M3有4个亚型）3.研究白血病的发病机制 M2b的融合基因AML-ETO 60 染色体上已知与白血病相关的表达基因染色体上已知与白血病相关的表达基因 BCRBCR、ABLABL、PMLPML、RARRAR、PLZFPLZF、CBFCBF、 CBFCBF、NPMNPM、DEKDEK、ETOETO、MYAMYA II II、EVIIEVII、CANCAN、 如：如：MMLLLLv MLL/AF9 t(9;11)(p22;q23) MLL/AF15 t(11;15) MLL/AF9 t(9;11)(p22;q23) MLL/AF15 t(11;15) MLL/ENL t(11;19

28、)(q23;q13.3) MLL/GMPS t(3;11) MLL/ENL t(11;19)(q23;q13.3) MLL/GMPS t(3;11) MLL/AF1q t(1;11)(q21;q23) MLL/AF10 t(10;11)(p12;q23) MLL/AF1q t(1;11)(q21;q23) MLL/AF10 t(10;11)(p12;q23) MLL/LPP t(3;11) MLL/AF6 t(6;11)(q27;q23) MLL/LPP t(3;11) MLL/AF6 t(6;11)(q27;q23) MLL/LASP1 t(11;17)(q23;q21) MLL/AF4 t

29、(4;11)(q21;q23) MLL/LASP1 t(11;17)(q23;q21) MLL/AF4 t(4;11)(q21;q23) MLL/ELL t(11;19)(q23;q13.1) MLL/ELL t(11;19)(q23;q13.1)v del MLL(11q23) del MLL(11q23) v dup MLL (11q23) dup MLL (11q23)61融合基因AML-ETO 急性部分分化性粒细胞白血病 （M2b)BCR/ABL 慢性髓细胞性白血病(CML)PML/RAR 急性早幼粒细胞性白血病 （M3）62早幼粒细胞性白血病（M3）FAB分型形态学63早幼粒细胞性白

30、血病（M3）细胞化学染色POX 强阳性AS-D 阳性染色体易位T(15;17)64二、急性白血病的诊断临床表现形态学诊断：外周血象和骨髓象免疫学检验诊断：检测分化抗原遗传学和分子生物学检验骨髓细胞培养生化检查超微结构检查鉴别诊断65三、急性白血病的疗效评价（一）缓解标准（二）复发标准（三）长期生存（四）临床治愈（四）临床治愈1、完全缓解、完全缓解2、部分缓解、部分缓解3、未缓解、未缓解4、持续缓解、持续缓解骨髓：原骨髓：原+幼幼5%Hb100g/L,plt100109/L,N 1.5109/LCR后无复发后无复发35年年原原+幼幼 5% 20%骨髓、血象、临床均未达标骨髓、血象、临床均未达标1

31、、原、原+早早20%；2、原、原+早早5%、 20%，一，一疗程骨髓未缓解；疗程骨髓未缓解；3、髓外白血病细胞浸润、髓外白血病细胞浸润确诊之日起，存活确诊之日起，存活5年年停止化疗停止化疗5年生存或无病生存达年生存或无病生存达10年年66四、慢性白血病中的应用（一）慢性粒细胞白血病（一）慢性粒细胞白血病（CML） 1.概述：是造血干细胞克隆性增生性疾病概述：是造血干细胞克隆性增生性疾病 临床过程：临床过程：慢性期、加速期、急变期，慢性期、加速期、急变期， 最突出特征是最突出特征是脾肿大脾肿大，胸骨压痛，胸骨压痛， 细胞遗传学：特征性的细胞遗传学：特征性的Ph染色体，染色体，t(9;22)(q3

32、4;q11), 分子生物学：分子生物学： bcr/abl融合基因融合基因 2.血象：血象：白细胞数显著升高，白细胞数显著升高， 以中、晚幼粒细胞多见，以中、晚幼粒细胞多见， 嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞增高嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞增高，67一、慢性粒细胞白血病一、慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准分分 期期 诊断标准诊断标准 具备下列中四项，诊断成立具备下列中四项，诊断成立 1、贫血或脾肿大、贫血或脾肿大 2、WBC30109/L，原始细胞，原始细胞10%，核左移，核左移 3、骨髓增生以粒系为主，原始细胞、骨髓增生以粒系为主，原始细胞10%

33、4、中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度减少或消失、中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度减少或消失 5、Ph染色体阳性及分子标志染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因融合基因 6、CFU-GM培养显示集落或集族较正常明显增加培养显示集落或集族较正常明显增加 慢慢 性性 期期68 1、不明原因发热、贫血、出血加重、骨痛、不明原因发热、贫血、出血加重、骨痛 2、脾进行性肿大、脾进行性肿大 3、非药物引起血小板进行性减少或增多、非药物引起血小板进行性减少或增多 4、原始细胞、原始细胞10% 5、外周血嗜碱性粒细胞、外周血嗜碱性粒细胞20% 6、骨髓中有显著的胶原纤维增生、骨髓中有显著的胶原纤维增生 7、出现、出

34、现Ph以外的染色体异常以外的染色体异常 8、对常规传统的药物治疗无效、对常规传统的药物治疗无效 9、CFU-GM培养显示增殖分化缺陷、集族增多培养显示增殖分化缺陷、集族增多 加加 速速 期期 分分 期期 诊诊 断断 标标 准准（具备下列中两项）（具备下列中两项） 慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准69 慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准 分分 期期 诊诊 断断 标标 准准 急急 变变 期期1、原始细胞、原始细胞20%2、外周血原粒、外周血原粒+早幼粒早幼粒30%3、骨髓中原粒、骨髓中原粒+早幼粒早幼粒50%4、

35、有髓外原始细胞浸润、有髓外原始细胞浸润具备下列各项之一，可以诊断具备下列各项之一，可以诊断70慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病Chronic myelocyte leukemia71（二）慢性淋巴细胞白血病二）慢性淋巴细胞白血病 是单克隆性小淋巴细胞白血病，是单克隆性小淋巴细胞白血病， 形态：小淋巴细胞形态：小淋巴细胞 免疫学：不成熟，功能不全，多为免疫学：不成熟，功能不全，多为B细胞细胞 临床：老年人为主，起病隐匿、进展缓慢、临床：老年人为主，起病隐匿、进展缓慢、 全身淋巴结进行性肿大，全身淋巴结进行性肿大， 伴有皮肤病变伴有皮肤病变 病程长短不一，免疫球蛋白减少易感病程长短不一，免疫球

36、蛋白减少易感 染，感染是常见死亡原因。染，感染是常见死亡原因。72 检验与诊断1、持续淋巴细胞增多，外周血淋巴细胞、持续淋巴细胞增多，外周血淋巴细胞 6109/L2、骨髓增生明显活跃至极度活跃，淋巴细胞、骨髓增生明显活跃至极度活跃，淋巴细胞40%，原淋原淋+幼淋幼淋10%3、PAS（+），），ACP阳性反应可被酒石酸抑制阳性反应可被酒石酸抑制4、排除其他引起淋巴细胞增多的疾病、排除其他引起淋巴细胞增多的疾病5、可见到的染色体异常：、可见到的染色体异常：+12、 t(11;14)(q13;q32)、 t(14;19)(q32;q13)、13q14异常等异常等73慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血

37、病chronic lymphocytic leukemia)74五、少见类型白血病的应用（一）嗜酸性粒细胞白血病 嗜酸性粒细胞恶性增生，浸润各组织器官引起各种损害，血象嗜酸性粒细胞可高达60%（绝对值1.5109），骨髓象嗜酸性粒细胞增多75（二）嗜碱性粒细胞白血病 嗜碱性粒细胞增高可达30%80%（三）浆细胞白血病：原始及幼稚浆细胞为主，见溶骨现象（四）多毛细胞白血病：外周血可全血细胞减少76（五）幼淋巴细胞白血病（六）全髓白血病：骨髓红细胞、粒细胞及巨核细胞同时异常增生，伴巨幼样变（七）成人T细胞白血病771、概述： 原发性（老年人多见）原发性（老年人多见） 增生增生分化成熟分化成熟 MD

38、S 障碍，三系细胞障碍，三系细胞（白前）白前） 继发性（年龄较轻）继发性（年龄较轻） 急白（急白（AML ALL）（低原始细胞白）（低原始细胞白） 骨髓增生异常综合征：（myelodysplastic syndrome,MDS） 78分类1.难治性贫血难治性贫血(refectrty anemia, RA)2.难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (refrectory anmia with sideroblastosis,RA-B)3.难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多 (refractory anemia with excess of blasts,RA

39、EB)4. 慢性粒单细胞白血病慢性粒单细胞白血病 (chronic myelomonocytic leukemia,CMML)5. 难治性贫血伴原始细胞增多转化型难治性贫血伴原始细胞增多转化型 (refractory anemia with excess of blasts in transformation,BAEB-T)79检检 验验 血象：血象：粒，红，血小板减少粒，红，血小板减少 13项减少且病态造血项减少且病态造血 红细胞红细胞 /， 大小不等，形态不一，大红细胞，有核红细大小不等，形态不一，大红细胞，有核红细 胞，网织红胞，网织红/正正/白细胞量：白细胞量：/正正质：质： 幼稚粒细胞幼稚粒细胞，粒系浆内颗粒稀少或缺如，核，粒系浆内颗粒稀少或缺如，核 分叶过多或过少，巨杆状粒，单核分叶过多或过少，巨杆状粒，单核血少板血少板 / 巨大血少板，小巨核细胞（偶尔见）巨大血少板，小巨核细胞（偶尔见）80 骨髓象；增生度：明显活跃红系：/原红，早幼红类巨幼样变，核碎裂，畸形，分叶，双核，多核。粒系：/原粒，早幼粒伴成熟障碍，核仁明显，颗粒缺少或颗粒粗大，巨晚幼，巨杆状，或分叶过多巨核系：/多为小巨核，体积小，畸形，单、双、多核或分叶