血液及造血系统疾病病人的护理

1、血液及造血系统疾病病人的护理概述、贫血出血性疾病白血病造血干细胞移植病人的护理血液及造血系统疾病病人常用诊疗技术及护理第五章血液及造血系统疾病病人的护理第一节概述一、血液及造血系统的结构和功能血液及造血系统由血液及造血器官组成。血液由血细胞和血浆组成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结。1 .血液组成 血液又称外周血，主要由 血细胞和血浆组成。血细胞成分：有 红细胞、白细胞和血小板 三种。血浆成分：含有多种蛋白质、凝血及抗凝血因子、补体、抗体、酶、电解质、各种激素及营养物质等。血细胞混悬在血浆中，便于在体内流动以执行其功能。2 .血细胞的生理功能(1)红细胞：成熟红细胞中央较薄，周围较厚呈双

2、凹圆盘形。比球形有更大面积，以利于气体交换;红细胞胞质内充满血红蛋白，具有结合与输送O和CO的功能。(2)白细胞：包括中性、嗜酸性、嗜碱性粒细胞及单核、淋巴细胞。主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程。1)粒细胞：中性粒细胞主要具有杀菌或抑菌作用,是机体抵抗病原微生物尤其是急性化脓菌入侵的 第一道防线。嗜酸性粒细胞具有抗过敏、抗寄生虫作用。嗜碱性粒细胞能释放组胺等生物活性物质， 主要与变态反应有关。2)单核细胞：也是一种吞噬细胞，其功能是吞噬、消灭细胞内的致病微生物，清除衰老组织，识别、 杀伤肿瘤细胞。是机体抵御入侵细菌的第二道防线。3)淋巴细胞：在免疫应答中起核心作用，又称免疫细胞。T淋巴细

3、胞参与细胞免疫，B淋巴细胞参与体液免疫。(3)血小板：具有止血功能，主要参与生理性止血和血液凝固，保持血管内皮的完整性。总结血细胞生理功能红细胞白细胞血小板生理 如能具有结合与输送02和CO2的功能是参与人体对入侵异 物的反应过程止血功能，主要参与生理性止血和血液凝固， 保持血管内皮的完整性二、血液病的分类1 .红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症。2 .白细胞疾病如白细胞减少或粒细胞缺乏症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。3 .出血性疾病(1)血小板减少或血小板功能异常：如各种原因引起的血小板减少症、血小板增多症，血小板无力症 等。(2)凝血功能障碍：如血友病，遗传性酶原缺乏症，弥漫性血管内凝血。(3

4、)血管疾病：如过敏性紫瘢，遗传性毛细血管扩张症。4 .血栓性疾病如静脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎等。5 .其他血液病如脾功能亢进，骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征。三、血液及造血系统疾病病人的症状及辅助检查评估(一)症状评估1 .贫血 贫血是血液系统疾病病人最常见症状。引起贫血常见的原因为 红细胞生成减少、破坏过多及失血。中度以上贫血常出现头晕、耳鸣、乏力、活动后心慌、气短等。贫血若为逐渐发生，机体能逐渐适应低氧状况，虽然贫血严重，但病人自觉症状可 以相对较轻，生活仍然可以自理。2 .出血或出血倾向 是指机体自发性多部位出血和(或)血管受损后出血不止。常见原因是由于 也金 板减少、血管脆性增加、

5、血浆中凝血因子减少及循环血液中抗凝物质增加而导致出血的发生。引起出血的 常见疾病有特发性血小板减少性紫瘢、过敏性紫瘢、白血病、再生障碍性贫血、血友病等。出血部位可遍及全身，以皮肤黏膜瘀点、瘀斑，鼻腔、齿龈和眼底出血多见。3 .继发感染 发热是继发感染最常见的症状。多由于成熟的粒细胞减少、营养不良以及机体免疫力降低而引起。4 .骨、关节疼痛肿瘤细胞在骨髓内过度的增生或关节浸润。导致骨髓腔或关节腔内张力过高,可伴局部甚至全身多关节疼痛、骨质破坏。此外，部分血液病还可引起不同程度的肝、脾及淋巴结肿大。(二)辅助检查1.血液检查(1)红细胞计数和血红蛋白( Hb)测定：Hb男性为120160g/L ,

6、女性110150g/L。轻度贫血 Hbv参考值低限； 中度贫血 Hb< 90g/L ;重度贫血 Hb< 60g/L ;极重度贫血 Hb< 30g/L。(2)白细胞：正常成人为(410) X 109/L o白细胞总数10X 109/L称为白细胞增多，常见于急性感染、白血病等。白细胞总数V 4X 109/L称为白细胞减少，常见于病毒感染、再生障碍性贫血、粒细胞减 少症等。正常白细胞分类中不应该见到幼稚细胞，若存在大量幼稚细胞，则患白血病的可能性较大。(3)网织红细胞计数：0.5%1.5%,其增减反映骨髓的造血功能 。网织红细胞增多，表示骨髓红细胞 增生活跃，见于急性失血性贫血、溶

7、血性贫血或贫血有效治疗后；网织红细胞减少，表示骨髓造血功能低 下，常见于再生障碍性贫血。(4)血小板计数：正常值(100300) X 109/L。例：成年男性的血红蛋白正常值范围为A.110 150g/LB.110 160g/LC.120 160g/LD.120 170g/LE.170 200g/L正确答案C2 .骨髓细胞检查(1)正常骨髓象：骨髓增生活跃。粒、红比例适当(2:14:1 ),粒、红两系增生良好，两系均可见少量原始细胞，以中晚幼阶段居多，各阶段细胞比例正常；粒系占有核细胞的40360%红系及淋巴细胞各占有核细胞的 20%左右。易见到巨核细胞，以产生血小板型居多。(2)异常骨髓象：

8、缺铁性贫血骨髓增生明显活跃，红系明显增生，粒、红比例减低。再生障碍性贫血骨髓增生不良，淋巴细胞相对增多，粒、红两系明显减少。急性白血病骨髓增生极度或明显活跃，某类细胞高度增生，以原幼阶段增生为主。3 .止血、凝血功能检查(1)毛细血管抵抗力试验( CRT :又称束臂试验或毛细血管脆性试验。将血压计袖带正确缚于上臂后充气，使压力维持在收缩压与舒张压之间，持续8分钟后再放松袖带，5分钟后记录前臂屈侧直径为 5cm圆周内的出血点数目。新出血点若超过 10个为阳性，表示毛细血管脆性增加。(2)出血时间(BT)测定：BT延长见于血小板减少、血小板功能异常及服用阿司匹林后。(3)凝血时间(CT)测定：正常

9、彳1试管法为 412分钟，超过12分钟为延长，见于各型血友病、抗 凝药物治疗等。(4)血小板计数：血小板数V 100X 109/L称为血小板减少，见于 原发性血小板减少性紫瘢、再生障碍 性贫血、白血病 等;血小板400X 109/L为血小板增多，多见于 慢性粒细胞白血病等。第二节贫血贫血是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容(HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以血红蛋白浓度的降低最重要，我国成人血红蛋白测定：男性v120g/L、女性V110g/L、妊娠时v 100g/L可诊断为贫血。一、缺铁性贫血缺铁性贫血是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，血红蛋白合成减少

10、、红细胞生成障碍引起的小细胞、低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。多见于育龄妇女及婴幼儿。(一)病因及机制1 .铁需求量增加而摄入不足：2 .铁吸收不良：铁主要在十二指肠和空肠上段吸收，胃大部切除及胃空肠吻合术后，由于胃酸不足，可影响铁的吸收。3 .铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最重要、最多见的原因。反复小量失血可使体内贮存铁逐渐耗竭，如消化性溃疡出血、月经过多、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔疮出血等。例：引起成人缺铁性贫血的最主要原因是A.青少年生长发育8 .妇女妊娠或哺乳C.慢性失血D.胃次全切除术后E.食物中供铁不足正确答案C（二）临床表现1 .营养缺乏：皮肤干燥、角化、无光泽、

11、萎缩、毛发干枯易脱落，指（趾）甲扁平、不光整、脆薄易裂，甚至出现反甲。2 .黏膜损害：表现舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、胃酸缺乏及胃功能紊乱，约 1/3病人有慢性萎缩性胃 炎。严重者引起吞咽困难（Plummer-Vinson综合征），其特点为吞咽时感觉食物黏附在咽部，是缺铁的特 殊表现之一。3 .神经、精神系统异常：约 1/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视神经水 肿、智能障碍等。 有些病人有异食癖，表现喜吃生米、泥土、石灰、冰块、纸张等现象。例：缺铁性贫血的症状及体征下列哪项描述不正确A.皮肤皱缩B.毛发干枯C.出血D.舌痛E. 口腔炎正确答案C例：皮肤白皙的贫血患者就诊，

12、护士检查时最能反映贫血的部位是A.面颊皮肤及上腭黏膜B.手背皮肤及口腔黏膜C.耳廓皮肤D.颈部皮肤及舌面E.睑结膜、指甲、口唇正确答案E（三）辅助检查1.血象典型血象为小细胞低色素性贫血2 .骨髓象 红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小。粒细胞和巨核细胞系常正常。骨髓铁染色检查细胞外铁消失或明显减少,铁粒幼红细胞低于 16%3 .生化检查血清铁小于8.95科mol/L ;血清总铁结合力大于 64.44科mol/L ;转铁蛋白饱和度小于 15%血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高，缺铁时血清铁蛋白小于12科g/L。例：下列哪项可以准确反映体内储存铁的情况A.血清铁B.血清铁蛋白C.血红蛋

13、白D.红细胞计数E.肌红蛋白正确答案B例：某女性患者，头昏、乏力、面色苍白1年余，体检除贫血貌外，无特殊发现。血象HB75g/L, RBC2.5 X1012/L, WBC4.0X 109/L o PLT120X 109/L ,网织红细胞 0.06 ,肝肾功能正常，血清铁降低。追问病史，患 者有月经过多，初步诊断为缺铁性贫血。下列哪项不支持该诊断A.血清铁蛋白降低B.血象呈小细胞低色素性贫血C.骨髓缺乏可染铁D.血清总铁结合力下降E.骨髓红系增生为主，以中晚幼红细胞增生为主，粒系、巨核细胞系增生正确答案D（四）治疗原则1 .病因治疗病因及原发病的治疗尤为重要。2 .铁剂治疗补充铁剂以口服方法为首

14、选，目前常用铁剂有琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、硫酸亚铁等。铁剂治疗后，若症状很快减轻，网织红细胞计数逐渐上升 ，表明治疗有效。血红蛋白2周左右开始升高，约12个月恢复正常，但仍然需要继续服用铁剂36个月，以补充贮存铁。待铁蛋白正常后停药。注射铁剂的指征：口服铁剂胃肠道反应严重不能耐受；消化道吸收障碍者，如胃肠吻合术后、萎缩性 胃炎、慢性腹泻等；有胃肠道疾病，如消化性溃疡服用铁剂后可使病情加重；病情要求迅速纠正贫血，如 晚期妊娠的病人等。常用铁剂为 右旋糖酊铁。例：缺铁性贫血治疗最重要的是A.补充铁剂B.病因治疗C.脾切除D.少量输血E.肌内注射维生素B12正确答案B例：铁剂治疗缺铁性贫血的叙述不正

15、确的是A.症状纠正后继续服药 36个月B.网织红细胞数增加是治疗有效的指标C.于饭后服用D.服药后可出现黑便E.可防止缺铁性贫血的复发正确答案E例：营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂治疗后，护理人员为观察疗效，最早观察的指标是A.红细胞B.血红蛋白C.网织红细胞D.血清铁浓度E.血清铁蛋白正确答案C(五)护理措施1 .休息与活动：休息可减少氧的消耗。2 .饮食护理：进食含铁丰富的食物，如 动物的心、肝、肾、瘦肉、蛋以及豆类、海带、紫菜、木耳等，食用含维生素 C丰富的食物和水果，可促进铁的吸收。3 .用药护理：口服铁剂，多选在餐后服用，避免与茶、牛奶、咖啡或含钙、镁、磷酸盐、糅酸等的药物和食物同时服用

16、。口服铁剂时可加用 维HT c稀盐酸。服用液体铁剂时，应使用吸管，以免牙齿受损。 铁与肠道内硫化氢作用,生成黑色硫化铁二4 .输血：应根据贫血程度及症状决定输全血还是浓缩红细胞。例：营养师为血液病患者制订的菜谱中，有动物内脏、鸡蛋、麦芽、黄豆、海带。此菜谱最适合哪种 血液病患者食用A.急性白血病8 .再生障碍性贫血C.肾性贫血D.缺铁性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢正确答案D缺铁性贫血考点1 .慢性失血是成人缺铁性贫血最重要、最多见原因。2 .临床表现：反甲、吞咽困难、异食癖3 .辅助检查(1)血象典型血象为小细胞低色素性贫血。(2)血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高，缺铁时血清铁蛋白小于

17、12g/L。4 .治疗原则(1)病因治疗：最主要。(2)铁剂治疗：补充铁剂以口服方法为首选，网织红细胞计数逐渐上升，表明治疗有效。但仍然需要 继续服用铁剂36个月，以补充贮存铁。5 .用药护理：口服铁剂，多选在餐后服用，避免与茶、牛奶、咖啡或含钙、镁、磷酸盐、糅酸等的药物和食物同时服用。口服铁剂时可加用维生素C稀盐酸。服用液体铁剂时，应使用吸管，以免牙齿受损。二、巨幼细胞贫血由于叶酸和(或)维生素 B2缺乏所引起的一类贫血,表现为 大细胞性贫血。(一)病因：1 .摄入量不足：与偏食、婴幼儿喂养不当、加热煮沸过度有关。2 .需要量增加，供给不足：如婴幼儿、妊娠、哺乳期妇女。3 .吸收不良，利用障

18、碍：如小肠病变、使用抗叶酸药物等。 （二）临床表现1 .营养性巨幼细胞贫血叶酸缺乏占90%表现除一般贫血症状外，尚有食欲减退、腹胀、腹泻、舌炎“牛肉舌”。维生素 B12缺乏者可出现末梢神经炎、共济失调等。2 .恶性贫血 我国罕见。本病是由于内因子缺乏，食物中B2不能被吸收所致。（三）辅助检查1 .血象 大细胞性贫血，常 伴白细胞、血小板减少 。2 .骨髓象红系增生活跃，可见各阶段巨幼红细胞。3 .叶酸和维生素B12测定用微生物法测定血清维生素B274pmol/L ,血清叶酸浓度v 6.81nmol/L，对本病诊断有重要价值。（四）治疗原则1 .补充 叶酸和（或）维生素 B2。2 .去除病因，针

19、对病因给予治疗如纠正偏食、改进烹煮方法。 （五）护理措施1 .症状护理 舌炎、口腔溃疡者，进温凉软食，饭前后用漱口液漱口，四肢麻木者要注意保暖，下床 活动要有人陪伴。2 .饮食护理 叶酸缺乏者多食绿色新鲜蔬菜、水果、酵母，烹煮不宜过度；维生素B12缺乏者宜多吃动物肝、肾、心、肉，蛋类、奶类。3 .健康教育 向易患人群（婴幼儿、妊娠、哺乳妇女）及偏食者进行卫生宣教。例：诊断巨幼细胞性贫血的重要指标是A.叶酸和维生素B12测定B.骨髓象C.胃液分析D.血象E.内因子抗体测定正确答案 A三、再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致 骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境 损伤

20、、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。（一）病因其中以氯霉素所致最多见。生及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、神和重金属盐等 也均可引起再障的发生。例：治疗再生障碍性贫血时下列哪项不正确A.部分患者可做脾切除8 .感染时用氯霉素C.输新鲜血D.做骨髓移植E.注射丙酸睾酮正确答案B（二）临床表现主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。1 .急性再障（重型再障I型） 较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染 ，内脏出血多见,颅内出血是本病死亡的主要原因之一。多在 612个月内死亡。2 .慢性再障一较多见，起

21、病缓慢，病程长,多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗 病情可缓解或治愈，预后相对较好。例：急性再生障碍性贫血患者一般不会出现A.进行性贫血8 .肝、脾、淋巴结肿大C.出血D.全血细胞减少E.感染正确答案B例：重型再生障碍性贫血的早期突出表现为A.贫血9 .黏膜溃疡C.出血与感染D.骨髓增生减低E.食欲减退正确答案C（三）辅助检查1 .血象 全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。2 .骨髓象 急性再障增生低下或极度低下 ，粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少，淋巴细胞、 浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。（四）治疗原则1 .去除病因2 .

22、支持疗法（1）预防和控制感染：（2）止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。血小板v20X 109/L、出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血小板。（3）输血：输血是主要的支持疗法。3 .雄激素为治疗慢性再障的首选药，其作用机制是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨 髓刺激红细胞生成。常用丙酸睾酮、司坦陛醇（康力龙）等，是目前治疗慢性再障的常用药物。4 .免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG和抗淋巴细胞球蛋白(ALG ,是目前治疗重型再障的主要 药物。5 .造血细胞生长因子主要用于重型再障。6 .骨髓移植 主要用于重型再障。7 .脐血输注 脐带

23、血是胎儿外周血的一部分,含有丰富的造血干细胞、多种造血刺激因子及较多的红 细胞、白细胞和血小板；既有利于病人免疫功能的调节，可作为造血干细胞的来源替代骨髓，又可代替输 血，改善临床症状。(五)护理措施1 .合理休息与活动： 血小板计数V 20X 109/L或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。2 .预防出血(1)皮肤出血的护理： 尽量缩短止血带结扎时间,拔针后局部应延长按压时间，并观察有无渗血、血 肿发生； 防止用力揉搓，避免使用刺激性强的肥皂。 鼻出血的护理：避免用力/鼻和抠鼻。(3)眼底及颅内出血的护理： 避免用力揉搓眼睛以免加重出血 。如突然出现头晕、头痛、恶心、呕

24、吐， 提示已有颅内出血的发生，立即通知医生作好抢救准备。并去枕平卧，头偏向一侧 ，保持呼吸道通畅，立即吸氧，以改善脑组织细胞缺血缺氧， 头部置冰袋或冰帽，降低脑细胞的耗氧量。 一迅速建立静脉通路,按 医嘱应用脱水利尿药以降低颅内压，合理使用止血、止痛、镇静药物。3.用药的护理(1)雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤瘗疮、体毛增多、下肢水肿。(2)环抱素不良反应有齿龈增生、肝肾功能损害、肌肉震颤、高血压等；用药期间要保持皮肤清洁， 不要挤抓瘗疮，以防感染的发生；定时监测血压、复查肝肾功能等，随药物减量或停药以后不良反应可逐 渐缓解和消失，切忌擅自停药减量。(3)丙酸睾酮为油剂，注射后不易

25、吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗， 促进吸收避免感染。(4)免疫抑制剂治疗可出现过敏反应、血小板降低和血清病(猩红热样皮疹、关节痛、发热)等，用 药前应做过敏试验，用药期间作好保护性隔离，口服抗生素，预防感染及出血的发生。再生障碍性贫血考点总结是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭。1 .病因其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、神和重金属盐等 也均可引起再障的发生。2 .临床表现主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。慢性再障较多见，多以贫血为主要 表现。3 .骨髓象急性再障增生低下或极度低下。4 .雄激素 为治疗慢

26、性再障的首选药。5 .鼻出血的护理：避免用力振鼻和抠鼻。例：患者，女性，45岁，技术员。多年来与苯密切接触，一年来全身乏力，近 3个月加重，化验血象 全血细胞减少，血小板 24X 109/L,网织红细胞低于正常，无肝、脾、淋巴结肿大。诊断为再生障碍性贫血。1 .此患者首选的治疗为A.叶酸B.雄激素C.长春新碱D.环磷酰胺E.阿糖胞昔正确答案B2 .为警惕脑出血并发症，下列哪项护理措施不妥A.剧咳者立即用抗生素、镇咳药B.便秘时需用泻药或开塞露C.保持情绪稳定D.发现患者剧烈头痛、恶心、呕吐时应及时报告医生E.卧床与下地活动交替正确答案E贫血考点总结1 .缺铁性贫血:储存铁的缺乏；慢性失血是成人

27、缺铁性贫血最重要、最多见原因；典型血象为小细胞 低色素性贫血。血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高；病因治疗为主，硫酸亚铁口服。2 .巨幼细胞性贫血：叶酸、维生素 B2缺乏，大细胞。3 .再生障碍性贫血：骨髓造血功能衰竭；氯霉素、苯；正细胞、正色素；贫血、出血、感染；雄激素 治疗。第三节 出血性疾病一、特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢（ITP）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。（一）病因及发病机制

28、1 .感染因素2 .免疫因素 慢TITP是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏。3 .肝、脾因素 脾是ITP病人血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，也是血小板破坏的主要场所。4 .其他因素 慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。（二）临床表现1 .急性型 多见于儿童，多数发病前12周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人（约1呛4%）并发颅内出血，而危及生命。2 .慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓慢，

29、一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。（三）辅助检查1 .血象血小板减少。2 .骨髓象 巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见；慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。3 .其他80%以上ITP病人PAIg （多为PAIgG）和血小板相关补体（PAC）增高，缓解期可恢复正常。（四）治疗原则1 .一般疗法：可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。2 .糖皮质激素：为本病首选药物 。常用

30、泼尼松每天 3060mg口服，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天510mg维持量治疗36个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。3 .脾切除：可减少血小板破坏及抗体产生的场所。4 .免疫抑制剂：经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。（五）护理措施1 .减少活动：急性出血期应绝对卧床休息。2 .饮食护理：宜给予高热量、高蛋白质、高维生素、少渣软食，以防止出血引起营养不良、体力不支， 少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。3 .预防出血的护理：血小板计数低于40X 109/L ,应减少活动。 低于20X 109/L ,应绝对卧床休息，进流质、半流质和少渣

31、饮食，保持大便通畅，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。例：特发性血小板减少性紫瘢患者的最重要护理措施是观察和预防A.胃肠道出血B.脑出血C.鼻出血D.尿道出血E.感染正确答案B特发性血小板减少性紫瘢重点总结1 .临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体， 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。2 .骨髓象巨核细胞增多或正常。3 .糖皮质激素：为本病首选药物。4 .预防出血的护理：血小板计数低于40X 109/L ,应减少活动。低于 20X 109/L ,应绝对卧床休息，进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅。二、过敏性紫瘢过敏性紫瘢是较为常见

32、的血管变态反应性出血性疾病。主要表现为皮肤紫瘢、黏膜出血、腹痛、便血、 关节肿痛或血尿。（一）病因及发病机理1 .病因 多与下列因素有关：感染、食物、药物、其他如花粉。2 .发病机制 由于机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛性小血管炎症改变，血管壁通透性增直，伴有渗出性出血和水肿，可累及皮肤、黏膜、胃肠道、关节及肾脏。（二）临床表现起病前13周常有上呼吸道感染史，皮肤紫瘢多见。1 .紫瘢型（单纯型）最常见，主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，多位于下肢及臀部，对称分布、分批出现，可融合成片稍高出皮肤表面，可反复发作，少数出现尊麻疹。2 .腹型腹痛，位于脐周或下腹绞痛或持续性钝痛。有时伴呕吐、腹泻、便

33、血。这是由于胃肠黏膜水肿、出血 引起胃肠道症状。3 .关节型 关节痛，常伴关节肿胀、发热。多见四肢大关节。4 .肾型 一般多在紫瘢发生后 1周，出现蛋白尿、血尿或管型尿。多数病人在数周内恢复，少数病人 可迁延数月，发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至尿毒症。5 .混合型（三）辅助检查血小板计数、出血时及凝血时均正常。半数以上患者束臂试验阳性，肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。（四）治疗原则1 .病因防治2 .一般性治疗 抗组胺药如果海拉明、氯苯那敏、息斯敏。3 .肾上腺皮质激素 有抗过敏及降低毛细血管壁通透性的作用，对腹痛、关节痛有较好疗效。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺或

34、硫陛喋吟）治疗。（五）护理措施1 .急性期应卧床休息，根据受累部位给予相应护理。2 .向病人介绍疾病常识，并帮助病人寻找致病因素，避免接触致敏原。3 .健康教育 本病为变态反应型疾病，积极寻找致病因素，避免接触再次诱发，让患者学会自我观察， 发生症状随时来诊。向病人说明本病一般预后良好。过敏性紫瘢考点1 .过敏性紫瘢是较为常见的血管变态反应性出血性疾病。主要表现为皮肤紫瘢（最常见）、黏膜出血、 腹痛、便血、关节肿痛或血尿。2 .血小板计数、出血时及凝血时均正常。半数以上患者束臂试验阳性。3 .儿童多见。第四节白血病白血病是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病，其特点是白血病细胞失去进一步分

35、化成熟的能力而停留在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中弥漫性恶性增生，浸润破坏体内脏器和组织，并进入外周血液中，产生各种症状和体征，而正常造血功能受到抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大等表现，外周血液中可出现幼稚细胞。（一）病因及发病机制白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，还与遗传因素、放射线、化学 毒物和药物等综合因素有关。（二）分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类。前者的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月；后者的细胞分化停滞在较晚阶段，多为成

36、熟 和较成熟的细胞，病情发展缓慢，自然病程可为数年。一、急性白血病急性白血病是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各组织、器官，使正常造血受抑 制的血液病。1 .目前通用FAB分类法（即法、美、英白血病合作组，简称FAB）,将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL.）和急性非淋巴细胞白血病。急性非淋巴细胞白血病分为 8型：M0型：急性髓细胞白血病微分化型；M型：急性粒细胞白血病未分化型；M2型：急性粒细胞白血病部分分化型；M3型：急性早幼粒细胞白血病；M4型：急性粒-单细胞白血病；M5型：急性单核细胞白血病 ：M6型：急性红白血病；M7型：急性巨核细胞白血病。2 .临床表现急性白

37、血病四大症候群：(1) %=贫血主要原因是正常红细胞生成减少，此外，也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。 出血：急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。出血主要原因为血小板减少 ，但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血 管的损伤等也可引起出血。(3)发热：感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少，其次与人体免疫力降低有关。感染常发生的部位， 以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。常见致病菌为革兰阴性菌，如肺炎杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄 球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。另外：病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如带状疱疹等。例：急性白血病患者发热38c是由于A.感染

38、B.吸收热C.红细胞破坏D.白细胞破坏E.血小板过少正确答案 A(4)器官和组织浸润的表现(1)骨和关节：骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状，胸骨下端局部压痛较为常见，提示 骨髓腔内白血病细胞过度增殖，以儿童多见。(2)中枢神经系统白血病(CNS-L):多发生在缓解期长期生存的病例，以急淋白血病最多见，儿童尤甚。由于化学药物难以通过血 -脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而 引起CNSL(3)肝、脾、淋巴结肿大：以急淋白血病为多见。(4)皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，多见于急单和急粒-单核细胞白血病。(5)其他部位：睾丸受浸润时多表现为一

39、侧无痛性肿大，常见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或 青年。眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜(称为粒细胞肉癌或绿色瘤)，表现眼球突出、复视或失明。例：急性白血病出血的主要原因是A.血小板减少。B.弥散性血管内凝血C.血小板功能异常D.凝血因子减少E.血管损伤正确答案 A例：急性白血病患者出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直等症状常提示A.颅内出血B.败血症C.上消化道出血D.脑膜白血病E.脑栓塞3 .辅助检查(1)骨髓象：骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。骨髓显示有核细胞显著增生，多为明显活 跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞，占非红系细胞的 30艰上。胞质中出现红色杆状小体，称 奥尔小体(A

40、uer小体)仅见于急非淋白血病 。(2)细胞化学染色：常用有过氧化物酶染色、苏丹黑脂质染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、糖原染 色等方法，协助区分常见白血病(急淋、急粒及急单白血病)的原始细胞形态。(3)生化检查：中枢神经系统白血病使脑脊液压力增高。例：诊断急性白血病的主要依据是A.出血、贫血、感染B.全血细胞减少c.肝脏、淋巴结肿大D.骨髓象见较多原始及早幼白细胞E.白细胞数极度增加正确答案D例：鉴别再生障碍性贫血和急性白血病的最主要检查项目是A.血细胞计数B.骨髓象c.网织红细胞绝对值D.肝、脾、淋巴结有无肿大E.血涂片找幼稚细胞正确答案B4 .治疗原则(1)支持治疗对症治疗：纠正贫血、控制

41、出血、防治感染。纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。控制出血：血小板计数过低者出血，输注浓缩血小板悬液是最有效的方法。若发生DIC,应给予相应处理。防治感染：给予足量的广谱抗生素治疗，如头抱菌素类加氨基昔类药物，待细菌培养及药敏试验检验结果出来后再调整合理的抗菌治疗方案。若换药后仍未缓解，应考虑真菌感染的可能，可试用两性霉素B氟康陛等。病毒感染如带状疱疹可用无环鸟甘酸口服等治疗。预防尿酸性肾病：尤其是白细胞很高的病 人，由于白血病细胞的大量破坏(化疗时更严重)，血清和尿液中尿酸浓度增高，可沉积于远端肾小管及 集合管引起阻塞而发生尿酸性肾结石，严重

42、者可发生急性肾衰竭。因此，应鼓励病人多饮水并碱化尿液，可给予病人别喋醇，从而抑制尿酸合成。例：白血病化疗期间口服别喋醇的目的是A.抑制尿素合成B.抑制尿酸合成C.加强化疗药疗效D.加强尿酸排泄E.加强尿素排泄正确答案B化学治疗 急性白血病的化学治疗分为诱导缓解和巩固强化两个阶段。诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解（CR）阶段，目的是迅速杀灭大而而病细胞，使白血病的症状、体征消失，血象、骨髓象达到基本正常。目前多采用联合化疗。成人首选VADP （长春新碱加柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）方案；儿童急淋白血病诱导缓解首选一VP（长春新碱加泼尼松）方案。急非淋白血病标准诱导缓解方案是DA （柔红霉

43、素加阿糖胞甘）方案。巩固强化治疗：缓解后巩固强化治疗的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发。全反式维A酸（ARTA对白血病细胞有诱导分化作用，可使急性早幼粒白血病诱导缓解， 缓解率达85.3%,缓解期宜与其他药物联合化疗或交替维持效果较好。此外，临床试用三氧化二神和含神中药对急性早幼粒 白血病完全缓解率可达 73.3%。（3）中枢神经系统白血病的防治：具体治疗方法：常在缓解后鞘内注射甲氨蝶吟，同时加用地塞米松，可减轻该类药物刺激引起的蛛网膜炎。（4）骨髓或外周血干细胞移植目前主张移植的时机是年龄在45岁以下的急性白血病在第一次完全缓解时进行。除儿童急淋白血病时间应推迟至第二次缓解和早期

44、复发时。例：大部分急性白血病施行骨髓移植的最佳时机是A.发作最严重时B.第1次完全缓解时c.联合化疗的同时D.第2次完全缓解时E.进行化疗之前正确答案B例：患者，女性，31岁。近日无明显诱因出现咳嗽，乏力，四肢关节酸痛，伴左侧小腿散在出血点，牙龈红肿出血，无发热、鼻出血、黑便、月经增多，无心悸、头晕、呼吸困难。医院查血常规示：血红蛋白34g/L ,白细胞14.3 X109/L ,血小板16X109/L ;骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，原始白细胞33.5%。诊断为急性白血病1.下列叙述不正确的是A.诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段B.诱导缓解的目的是迅速杀灭大量白血病细胞，使白血病的症状、体征消

45、失，血象、骨髓象达到基本 正常C.化疗强调个性化D.为尽可能减少化疗药物的不良反应，最好选择单药进行化疗。E.诱导缓解后应继续进行巩固强化治疗，目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发正确答案D2 .根据患者目前的病情，医护人员应重点观察的内容不包括A.重度贫血症状B.内脏出血C.感染发热D.颅内出血E.皮肤黏膜压疮正确答案E5 .护理措施(1)休息与饮食脾脏肿大明显者，可采取左侧卧位以减轻不适，避免弯腰和碰撞腹部，以防脾破裂。加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的食物，化疗期间饮食宜清淡，少食多餐，避开 化疗前后2小时进餐，鼓励病人多饮水，每天饮水量在2000ml以上，以预防尿酸

46、性肾病。例：对白血病患者进行健康教育的内容中，哪项错误A.化疗期间每天尿量至少达 2000ml8 .坚持服药、了解不良反应c.化疗前后2小时内避免进食D.注意保暖，预防感染E.少量多餐正确答案 A(2)预防感染的护理保护性隔离：化疗不仅可杀伤白血病细胞，正常细胞同样要受到伤害。当白细胞V 1X109/L时，发生感染的可能性很大，此时要作好保护性隔离，谢绝探视以避免交叉感染。同时加强口腔、皮肤及肛周护理。一旦有感染，遵医嘱合理使用强有力的抗生素。(3)用药护理局部刺激及护理：药液外渗可引起周围组织坏死。故注射时，应选择弹性较好的大血管，轮换使用， 药液并按一定浓度稀释。静脉注射药物前先用生理盐水

47、输注或抽回血，确保针头在血管内后再注入药液， 注药速度不宜过慢，注完药物后用1020ml生理盐水冲洗血管再拔针；如疑有或发生外渗，应立即停止注射，回抽35ml血以除去一部分药液。胃肠道反应的护理：骨髓抑制的护理：多数化疗药具有抑制骨髓作用，一般化疗后714天血象可降至最低点，恢复时间为之后510天，并逐渐恢复。故从化疗开始至结束后2周应加强预防出血和感染的护理，定期复查血象。肝肾功能损害的护理：定期监测肝功能。环磷酰胺可引起血尿，输注期间应保证输液量，并鼓励病人多饮水，每天补水在 4000ml,以稀释尿中药物浓度，防止出血性膀胱炎。心脏毒性护理：如阿霉素、柔红霉素、三尖杉酯碱等药可引起心肌及心

48、脏传导损害，使用前应检查 心电图及心功能。其他：甲氨蝶吟可引起口腔黏膜溃疡；长春新碱可引起末梢神经炎而出现手足麻木，停药后可消失， 个别可引起自主神经功能紊乱，出现腹胀、便秘及肠麻痹甚至肠梗阻，应注意观察及时处理。某些药物可 引起脱发，要加强心理护理，一般脱发后12个月可再生。急性白血病考点1 .分类：急淋和急非淋ALL:急淋M3型：急性早幼粒细胞白血病；M型：急性单核细胞白血病；2 .急性白血病四大症候群：3 .骨髓象：骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。4 .治疗(1)儿童急淋白血病诱导缓解首选VP (长春新碱加泼尼松)方案。(2)急性早幼粒白血病诱导缓解：全反式维A酸。5 .环磷酰胺

49、可引起血尿，输注期间应保证输液量，并鼓励病人多饮水，每天补水在4000ml,以稀释尿中药物浓度，防止出血性膀胱炎。例：下列关于急性白血病的描述，不正确的是A.化疗过程分为诱导缓解及巩固强化两个阶段B.中枢神经系统和睾丸是白血病髓外复发的常见部位C.脾及淋巴结肿大在急性淋巴细胞白血病患者中多见D.急性淋巴细胞白血病化疗首选VP方案E.儿童中急性粒细胞白血病多见。正确答案E儿童中多见急性淋巴细胞性白血病二、慢性白血病慢性白血病按受累细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型。我国以慢性粒细胞白血病多见。【慢性粒细胞白血病】慢性粒细胞白血病（简称慢粒白血病）是起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病，临床主

50、要表现为脾脏 明显肿大，粒细胞显著增多且不成熟，病程较缓慢，大多因慢粒急性变而死亡。（一）临床表现根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。1 .慢性期：脾脏肿大是最突出的体征 ，质地坚实。可持续 14年。当白细胞极度增高超过 200X 109/L 时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状，称之为“白细胞淤滞症”。2 .加速期 发病后14年内约70%t粒白血病病人可进入加速期。主要表现为不明原因的高热、体重 下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生 耐药。3 .急变期 加速期从几个月到12年即进入急变期。主要表现与急性白血

51、病相似，大多在36个月内死于各种并发症。（二）辅助检查1 .血象：白细胞数明显增高。以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10%2 .骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞 低于10%急变期可等于或大于 50%3 .染色体检查：90艰上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。4 .血液生化：由于化疗后大量白细胞破坏，血清及尿中尿酸浓度增高。（三）治疗原则1 .化学治疗（1）羟基月尿：是目前治疗慢粒白血病首选药物。是一种核糖核酸还原酶抑制剂，较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后 23天白细胞数下降，停药后很快回升，需长期维持巩固。

52、存活期较白消安为 长，不良反应小，且急变率低。（2）白消安（马利兰）：是治疗慢粒白血病常用药。用药23周后外周血白细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续 24周。常用剂量为2mg,每天3次，维持量2mg每天或隔日1次。缓解率达95%U 上。（3）干扰素：干扰素能抑制 Ph克隆性增殖，缓解率约 70%尤其在慢性期效果更好。2 .骨髓移植 异基因骨髓移植需在慢性期缓解后尽早进行，以 45岁以下为宜；移植成功者一般可获得 长期生存或治愈。3 .其他治疗 别喋醇防止尿酸性肾病。白细胞分离可去除大量的白细胞，主要用于白细胞淤滞症；脾 放射治疗用于脾脏明显肿大、有胀痛而化疗效果不好者。4 .慢粒白血病急性

53、变的治疗同于急性白血病的化疗方法。（四）护理措施1 .缓解疼痛(1)脾胀痛：将病人安置于安静、舒适的环境中，尽量卧床休息，减少活动，并取左侧卧位的合理体位，以减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部，避免脾破裂。遵医嘱协助病人作脾放射治疗，以减轻脾胀痛。鼓励病人少量多次进餐、进水以减轻腹胀。(2)病情监测：2 .预防尿酸性肾病(1)供给充足的水分： 鼓励病人多饮水，每日饮水量3000ml以上，以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，并减少对泌尿系统的化学刺激。(2)合理用药：遵医嘱口服别喋醇，以抑制尿酸的形成。在化疗给药前、后的一段时间里遵医嘱给予 利尿剂，可及时稀释排泄的降解药物。注射药液后多饮水

54、、勤排尿，有助于降解产物的排除。3 .化疗药物毒性不良反应护理白消安的不良反应主要是骨髓抑制、血小板或全血细胞减少及皮肤色素沉着、阳痿、停经等，用药前应向病人说明，用药期间经常要复查血象，不断调整剂量。干扰素不良反应有发热、恶心、食欲减退、血小板减少及肝功能异常，应定期检查血象和肝功能。慢性白血病考点1 .临床主要表现为脾脏明显肿大2 .染色体检查 90吸上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。3 .目前治疗慢粒白血病首选药物：羟基月尿。4 .护理：取左侧卧位的合理体位，以减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部，避免脾破裂。 【慢性淋巴细胞白血病】慢性淋巴细胞白血病简称慢淋白血病，是由于异常的小淋

55、巴细胞大量增殖并蓄积浸润造血器官，导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。 这类细胞在形态上类似成熟的细胞,但在免疫学上是一种不成熟的、功能 不全的细胞，绝大多数起源于 B细胞,T细胞性极少。在欧美各国较常见，我国及亚洲地区较少见，本病 90%勺病人于50岁以上发病，男性略多于女性。(一)临床表现起病十分缓慢，多无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首发症状，肿大的淋巴结较坚实、无压痛、可移动。以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。(二)临床分期1期：血和骨髓中淋巴细胞增多；无贫血及血小板减少；肝、脾、淋巴结肿大少于3个区域；生存期大于7年。2期：血和骨髓中淋巴细胞增多；无贫血及血小板减少；肝、脾、淋巴结肿大在3个或3个以上区域；生存期小于5年。3期：血和骨髓中淋巴细