低血钾性周期性麻痹

1、低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤 肌无力或瘫痪为特征的 疾病.按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、 高钾型和正钾型周期性瘫痪,以低钾型最常见.低血钾型周期性麻痹 (hypokalemicperiodic paralysis )又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发 作缓和性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型.【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32),该基因编码肌细胞二氢叱噬敏感的 L型钙

2、离子通道蛋白, 是二氢叱噬复合受体的一局部,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子的释放而 影响肌肉的兴奋-收缩偶联.肌无力在饱餐后或剧烈活动后的休息中最易发作, 能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱 发.具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关.在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比 例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为 ACh的去极化产生正常的反响. 本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态,较不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传播障碍.在疾病发作期间,受累肌肉 对一切电刺激均不

3、起反响,处于瘫痪状态.【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒, 单个或多个,位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维, 另外可见肌小管聚集.电镜 下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致. 发作间歇期可恢复,但不完全, 故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡.【临床表现】1 .任何年龄均可发病,以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少. 常见的诱因有疲劳、饱餐、严寒、酗酒、精神刺激等.2 .发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心 等.常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完 全瘫痪,下肢重于上肢、近段重于远端；也

4、可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张 力低,腱反射减弱或消失.可伴有肢体酸胀、针刺感.脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累.少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴 留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命.3 .发作持续时间自数小时至数日不等,最先受累的肌肉最先恢复.发作频率 也不尽相同,一般数周或数月一次.伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高, 每次 持续时间短,常在数小时至一天之内.甲亢限制后,发作频率减少.【辅助检查】1 .发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,问歇期正常.2 .心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和 Q-T问期延长,

5、ST段下降,QRS波增宽.3 .肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电 刺激无反响.膜静息电位低于正常.【诊断】根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢缓和性瘫痪,近端为主,无脑神经 支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达顶峰,结合检查发现 血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断.【鉴别诊断】高钾型周期性瘫痪本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高.肌无力病症持续时 问短,发作时血钾升高,心电图呈高血钾改变,可自行缓解,或降血钾治疗可好 转.正常血钾型周期性瘫痪本病较少见,10岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间较长,无肌强

6、直表现.血钾正常,补钾后病症加重,服钠后病症减轻.重症肌无力亚急性起病,可累及四肢及脑神经支配肌肉,病症呈波动性,晨轻暮重,病 态疲劳.疲劳试验及新斯的明试验阳性.血清钾正常,重复神经电刺激波幅递减, 抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别.吉兰-巴雷综合征本病呈四肢缓和性瘫痪,远端重于近端,可有周围性感觉觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白-细胞别离现象,肌电图神经源性损害,可与低钾型周期性瘫痪 鉴别.继发性低血钾散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别, 如甲亢、原发性全固酮增多症、 肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹曝嗪类利尿剂、皮质类固 醇等等.但上述疾病均有原发病的其他特殊病症可资鉴别.

7、【治疗】发作时给予10%氯化钾或10%枸檬酸钾40-50ml顿服,24小时内再分次口 服,一日总量为10go也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态.对发作频繁者, 发作间期可口服钾盐1g, 3次/日；螺旋内酯200mg, 2次/日以防发作.同时预防 各种发病诱因如预防过度疲劳、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳水 化合物等.严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠 正.【预后】预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少.【病例介绍】患者,毛团结,男,40岁,因“四肢无力7小时于2021-08-24 20:00收住 院.患者7小时前午睡后自觉四肢无力,双上肢持物不稳,行走费力,活

8、动后酸 痛不适,未特殊重视,卧床休息,自觉病症进行性加重,遂来我院就诊,查电解 质示血钾2.5mmol /L,现为进一步诊治收入病房,患者起病前有受凉感冒病史. 入院查体：神清,血压168 / 90mmHg ,言语流利,两侧鼻唇沟对称,伸舌居中, 双上肢肌力4级,双下肢肌力远端4级,近端3级,四肢腱反射,四肢肌张力 正常,右侧Babinski征 + ,右侧偏身感觉障碍.既往有脑堵塞病史,遗留右 侧肢体活动不灵活.入院后医嘱予一级护理,补钾,营养神经,对症支持等治疗, 完善相关辅助检查.徐一医院病人入院护理评估单住院号：261225科别：脑内 床号：28床 入院时间：2021-08-24 20:

9、00一、一般资料年龄：40岁民族：汉族文化程度：高中 职业：个体资料收集时间：2021-08-24 20:00资料来源：v病人 亲属家族史：v否认 有过敏史：v否认 有姓名：毛团结性别：男籍贯：江苏徐州婚姻：已婚 ：铜山区汉王镇北旺村入院方式：步行v扶走 轮椅 担架 其他入院医疗诊断：重症肌无力既往史：否认v有高血压 4-5年烟、酒嗜好：v否认 有二、生活状况及自理程度饮食形态：正常,350-400克/天,以米面为主.睡眠形态：正常.排泄形态：大便,1次/天,色黄,软；小便,5-6次/天,色淡黄.自理形态：正常.三、心理社会形态心理状态：镇静/ v焦虑/恐惧/抑郁/愤怒/其他对所患疾病：了解/

10、局部了解/ v不了解费用支付情况：农保宗教信仰：v否认有四、护理体检T36.3 C P92次/分R18次/分BP168/90mmHg神志：清楚 瞳孔：3.0mm右3.0mm皮肤黏膜：v正常/松弓fe/紧张/褥疮/牙龈：v正常/红肿/出血/溃疡五、其他辅助检查：电解质2021-08-24 本院示：钾2.5mmol/L专科情况：双上肢肌力 4级,双下肢肌力近端 4级,远端3级,右侧Babinski征+, 右侧偏身感觉针刺减退入院宣教：住院须知v饮食v休息探陪制度 对症宣教 责任医生 v护士资料收集者：潘景景护理方案单姓名：毛团结 科别：脑内一 病区：5 床号：28住院号：261225日期护理诊断护

11、理目标、举措评价签名2021- 1一、潜仕开发护理目标：病人心律失常及时发现202108-24症：心脏骤停并得到处理,不发生心脏骤停08-2720: 00与钾 2.5mmol护理举措：14:00/ L有美1.嘱卧床休息,严密观察患者的病化验回情变化,完善心电图等检查,必要示血钾时行心电监测,发现异常及时汇报4.3mol医生./L ,正1 .正确补钾,严密监测血钾的动态 变化,注意补钾的速度和剂量.2 .备好急救药品与器材.常.潘景景二、局部自理护理目标：病人住院期间生活需要2021缺陷障碍：与得到满足.08-24双上肢肌力4护理举措：14: 00级,双下肢肌1.严密观察巡视病人,询问生活需病人

12、住力近端4级,要.院期间远端3级有美2.鼓励病人进行生活自理活动.生活需3.将病人经常使用的日常用品如：要得到卫生纸、茶杯等放在病人容易拿 取的地方.4.信号灯放在病人手边,听到铃声 马上给与答复.满足.5卧床期间协助病人元成交衣,修 饰,卫生,沐浴,入厕,进食生活 护理.6 .指导病人穿宽松柔软的衣服,穿 不用系带的鞋.7 .病人外出时需有人陪护.以防外 伤.潘景景三、有受伤的护理目标：2021危险与1.病人住院期间身体不发生伤害08-29血钾 2.5mmol2.能够到达最正确的活动水平,并能10:00/L致四肢无预防受伤病人身力有关护理举措：体未发 生任何1.评估病人存在可能受伤的危附因素

13、,并尽量预防这些危险因素.2.保持环境安静,周围无障碍物,伤害.202108-2420: 00四、活动无耐 力：与与双上 肢肌力4级, 双下肢肌力 近端4级,远 端3级后关五、焦虑：担 心疾病预后, 给家庭带来 负担后美并将病人安排在离护士办公室较近 的房间,便于巡视,及时发现问题.3 .病人外出检查、上厕所派专人陪 同,负责其平安.4 .急性期限制病人体力活动,病情 平稳后,根据病人体力逐渐增加活 动.5 .意识障碍、躁动不安时,使用保 护性约束,如加护栏以预防病人坠 床,同时又允许其适当活动.6.床头放置防坠床、防跌倒警示牌, 家属24小时陪护.护理目标：1病人活动耐力后所增加.2能完成日

14、常活动.举措：1在急性期,鼓励病人充分卧床休 息2将病人经常使用的日常用品如： 卫生纸、茶杯等放在病人容易拿 取的地方3根据病情或病人的需要协助其日 常生活,以减少能量消耗4将便器放在床旁,以方便病人拿 取5鼓励病人树立信心,尽可能进行 日常生活自理6指导病人使用床栏、扶手、浴室 椅等辅助设施,以节省体力和预防 摔伤7鼓励病人在能耐受的活动范围内, 坚持身体活动护理目标：1病人能自述引起焦虑的原因、说 出减轻焦虑的方法.2病人能正确对待所患疾病,焦虑 程度缓解.护理举措：1、评估和记录病人焦虑的原因及程 度.2、识别引起焦虑的因素.以平静、 缓慢的方式与病人进行简单直接的08-2714:30

15、双上肢 肌力5- 级,双 下肢4 级,可 床边活 动.08-29 10:00 患者能 自行完 成日常 活动, 四肢肌 力 5级.2021 08-2420:001病人 能自述 引起焦 虑的原 因；简 单说出 减轻焦潘景景潘景景202108-2420:00六、知识缺 乏：缺乏疾病 相关知识沟通交流.3、提供安静的休息环境, 嘱病人家 属莫在病人面前表现出悲伤焦虑情 绪,不增加病人心理负担.4、鼓励病人提出问题, 表达自己的 感受,并加以澄清、证实,对病人 表小理斛.5、巡视病人,了解病人的需要,帮 助病人解决问题,使病人感到平安.6、告知病人情绪稳定对疾病康复的 重要性,使之正确熟悉,并主动配 合.7、协同家属共同指导病人以积极的 心态面对疾病,以促进康复.8、指导病人使用放松术,如：缓慢 的深呼吸、全身肌肉放松、转移注 息力等.9、帮助病人结识病友, 增加相互父 流时机,缓解焦虑程度.10、必要时遵医嘱给于约物,记录 用药效果.护理目标：1 .病人/豕属能间单描述疾病方面的 相关知识.2 .病人/家属能简述用药,检查及饮 食知识.护理举措：1 .评估病人的理解及接受水平,知