弥漫性肺泡实变影像的鉴别诊断

1、弥漫性肺泡实变影像的鉴別诊断首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆一、概况引起X线上肺密度增高的疾病不同程度地累及肺脏的实质和间质。根据疾病累及的肺部结构不同可分为3种：肺泡充实性病变、肺间质性病变和肺泡-间质混合性病变。肺泡充实性疾病是指病变主要发生在终末气腔，但或多或少合并有肺间质的异常。弥漫性肺泡实变是两肺多发的肺泡病变。肺弥漫性疾病与机体的免疫功能状况有关：机体免疫正常患者的急性弥漫性肺疾病，非 HIV感染性免疫损害引起的弥漫性肺疾病和HIV阳性患者的弥漫性肺疾病。2. 肺泡充实性病变的CT特点：单发或多发的肺实变，肺体积无缩小，边缘不清（以叶间裂为界的部位除外），常见含气支气管征，

2、常合并小叶屮心结节（ 10mm以下、边缘模糊、位 于小叶屮心）。磨玻璃密度病变：肺泡部分性充盈，或充盈与未充盈的肺泡同时混杂存在。病变的密度比肺实变低, 其内有血管影像可见。CT表现具有重叠，仅根据3. CT的诊断价值：肺泡充实性病变包括多种疾病，各种疾病的CT表现鉴别诊断困难。4.综合分析HRCT表现所见，包括CT征彖、分布和时间因素（发生和吸收的速度）可缩小鉴别诊 断的范围。（1）根据病变的分布两肺弥漫分布的肺泡实变影:病变位于多个肺叶和肺段，限局性分布的肺泡实变影像：病变可按肺 叶肺段分布或在支气管周用分布，或为不按肺段分布。（2）根据病变的时间急性病变（2周内）亚急性和慢性病变（1月以

3、上）5.病变范围（1）引起两肺弥漫肺泡实变影像的疾病:卡氏囊虫肺炎（PCP）巨细胞病毒肺炎（CMV）急性肺水肿（PE）成人呼吸窘迫综合征（ARDS）弥漫性肺出血（DPH）细支气管肺泡癌（致机化性肺炎的闭塞性细支气管炎（BOOP）慢性嗜酸性肺炎（CEP）（2）限局性分布的肺泡实变影像肺叶肺段及支气管周用分布的肺炎 :格兰氏阴性杆菌肺炎、脂肪吸入肺炎、肺梗死 不按肺段分布的肺炎：军团菌肺炎、结核、放射性肺炎、6 病变的时间 急性病变：（2周内）急性肺炎、肺水肿、ARDS、肺出血、肺梗塞 亚急性和慢性病变：（1月以上）慢性肺炎（放线菌病、半侵袭性佛状菌感染、结核、组织胞浆菌病），放射性肺炎、肺泡蛋白

4、沉着征、脂肪吸入肺炎、细支气管肺泡癌、慢性嗜酸细胞性肺炎、致机化性肺炎的闭塞性 细支气管炎（BOOP）二、肺水肿间质性肺水肿：肺血管模糊，支气管袖口征，K氏B线（小叶间隔增厚）。沿叶间裂分布的胸膜下水肿。胸膜下水肿比支气管袖口征更具有特征，而且比K氏线更易于观察。肺血的重分配，扩大的上叶肺动脉直径大于毗邻的支气管。肺泡性肺水肿：病变于肺的屮心部或基底 部。在直立位具有明显肺脏基底分布的趋势。在仰卧患者，肺水主要分布在后部，在胸片上可表现 为呈中心分布的蝶翼状实变阴影。当肺水肿是由充血性心衰引起时，则表现为弥漫分布的实变阴 影。严重的肺水肿可经常伴有少量胸腔 积液。三、成人呼吸窘迫综合征血管通透

5、性增加性肺水肿是弥漫性肺损害的一种表现，成人型呼吸窘迫综合征（Adultrespiratory distress syndrome, ARDS）是血管通透性水肿最严重的形式。本病典型的放射 学表现包括 心影大小正常，血管蒂宽度正常，外周肺野有斑片状病变。随着疾病的进展，实变广泛，空气支 气管征更显著，而胸腔积液较少见。可有小叶间隔增厚和周11支气管袖口征，但较心源性水肿少 见。CT表现：在ARDS早期为磨玻璃阴影与实变阴影，有时可有网状阴影重迭。肺内实质阴影 从腹侧到 背侧逐渐加重。但在由肺部疾病引起的ARDS患者，其肺部病变的浓度阴影与肺泡 水肿的实质阴 影有相似的表现，非下垂部的阴影可为原

6、发病变所致。四、肺出血弥漫性肺出血多由特发性含铁血黄素沉着征、肺肾综合征和钩端螺旋体病引起，其他原因有系统 性红斑狼疮、韦氏血芽肿和二尖瓣狭窄等。弥漫性肺出血可导致广泛分布的气腔病变，主要在肺门 周围及屮下肺野显著地分布。急性出血超过几天后，气腔阴影可逐渐消失，并呈现出网状结节状影 像。急性出血的HRCT表现为肺实变和磨玻璃密度影像，在一些病例也有轻度的小叶间隔增厚，但胸腔积液少见。在亚急性期可表现为弥漫分布的小结节及网状 阴影，从而呈现出一种从肺泡到间质的且逐渐取代初始肺泡影像的过程。五、嗜酸性肺炎急性嗜酸性肺炎是急性发热的疾病，常伴有严重的缺氧。双肺实质病变，支气管肺泡灌洗液中的 嗜酸性细

7、胞升高等改变。X线表现为双侧的伴有或不伴有实变的网状阴影，且经常伴有胸腔积液。 HRCT表现为磨玻璃阴影和小叶间隔增厚，与静水压性肺水肿较相似，但本病的心影正常，且无肺血 的重新分配。六、过敏性肺炎过敏性肺炎（Hypersensitivity pneumonitis,HP ）是常见的弥漫性肺部病变。急性和亚急 性HP病 人表现为干咳、发热和寒战症状，慢性者可为进行性的呼吸困难。急性HP表现为双侧的实变阴影，且多数分布于屮下肺野。恢复期和亚急性期的疾病，可观察到小结节病变，偶 可见磨玻璃阴影。肺门、纵隔淋巴结肿大与胸腔积液少见。边缘模糊的小叶屮心结节和/或分布广泛的磨玻璃阴影是亚急性HP的特征性

8、表现，小叶屮心结节及磨玻璃阴影经常是呈弥漫分布的，且有中下肺野的分布优势。七、肺内感染1、急性肺炎免疫获得性肺炎是急性肺泡实变的最常见的原因。影像和病理改变因肺炎的类型不而异，如细菌性 肺炎和非典型肺炎（支原体肺炎）。细菌性肺炎，尤其是格兰氏阳性菌引起的肺炎，引起外围肺野 的炎性反应，并产生肺泡水肿。水肿液迅速向邻近的腺泡、肺小叶、肺段和肺 叶蔓延，引起较大范用的肺泡实变病变。在肺泡实变周围常有磨玻璃密度影像，表明肺泡腔的不完全充盈。非典型肺炎在胸片为灶性的模糊影像，并呈肺段分布。在 HRCT上经常显示为结节阴影 和支气管血管束增粗，而更多的病例则显示有结节阴影、网状阴影及 K氏B线。常合并有

9、 磨玻璃病变，不对称分布在内带、屮带和外带。2、卡氏肺抱了虫肺炎(PCP)PCP易发生于免疫功能损害的病人。如器官移植及AIDS患者。在AIDS病人，典型的PCP 发生于CD4细胞计数v200/mm2时。通常有发热、干咳及呼吸困难。X线胸片表现为双侧肺门周围或对称的弥漫性间质性影像，可为细颗粒状，网状及磨玻璃阴影。HRCT表现为广泛的磨玻璃影像，且常呈斑片状或限局性的形式，并有沿肺的屮轴或肺门周围分布的优势。PCP典型的表现还包括囊性病变，自发性气胸及上叶分布的实变影像。尽管影像学表现常在治疗后2周消失，但可见残留的纤维化。当间质纤维化是主要的放射学表现且此过程超过数月至数年时，则属于慢性 P

10、CP。3、巨细胞病毒肺炎(CMV)CMV肺炎常见于器官移植后6-12周。在同种移植及严重的移植物对抗宿主疾病(Graft-versus-host disease,GVHD )患者屮有较高的发生率。病变进展的病人死亡率几乎 达85%。 胸片表现为分布于中下肺野的磨玻璃阴影，薄层CT更好地显示磨玻璃病变， 且常伴有随机分布的小结节，在病理上符合小的出血灶。4、侵袭性真菌感染免疫损害患者的严重感染性并发症是侵袭性真菌感染，特別是曲霉菌。真菌感染占骨髓移植 (BMT)病人肺炎的12% 45%。放射学表现为边缘模糊的结节/肿块以及肺实变影像。病变的进展较多数细菌性肺炎缓慢，常可发生空洞，典型的表现为空气

11、新月征。在薄层CT上，曲霉菌感染的早期征彖是一种缘模糊的结节伴有周围磨玻璃阴影(晕轮征)。霉菌感染还可表现为局灶或多灶性的树芽征。九、细支气管肺泡癌弥漫型为多WHO的病理分类将肺泡癌归类为腺癌的亚型，肿瘤细胞沿肺泡壁伏壁生长。细支气管肺泡癌在 大体病理上分为结节型、节段型和弥漫型。肺叶肺段型侵犯多个肺段。发结节及斑片影像，可融合成片状八、肺泡蛋白沉着征(Pulmo nary alveolar protei no sis, PAP )继发性病变见于 发病机制一般认原发性肺泡蛋白沉着征的可能原因为异常吸入粉尘和气体、免疫学障碍和遗传， 感染、血液系统的恶性肿瘤或其他影响免疫机制的病变、和吸入某些化

12、学物质等。为：当肺泡内的巨噬细胞清除过多表面活性物质时，或表面活性物质失活，引起肺部清除功能受损， 可导致蛋白质蓄积。胸片表现为斑片、大片状及弥漫性磨玻璃密度影像，并能发展到融合的实变影 像。典型者自肺门向外围放射，呈蝶翼状，与肺水肿相似。薄层CT显示为弥漫性、非叶段分布的、 限局性的磨玻璃阴影或实变阴影，并有典型的铺路 石样改变。病变呈地图样分布，与闹病边相间的 肺组织完全正常。可能原因是病变以肺小叶为单位，小叶间隔对病变具有限制作用，或病变周围有代偿性肺气肿。肺间质改变为小叶间隔增厚，形成 铺路石” (crazy- paving )征。双肺弥漫性囊性病变的鉴别诊断囊性病变用来描述有明显壁结

13、构的充气空腔病变。本文讨论的肺部囊性病变包括类似囊样改变的一组弥漫性肺部疾病。胸部高分辨Ct (hrct)有助于这一类病变的鉴别诊断。常见的以囊性病变或类似囊性病变为特征的疾病包括:淋巴管肌瘤病(lam).肺组织细胞增生症(pIch)、肺气肿、寻常型间质性肺炎(uip)/特发性肺间质纤维化(ipf)和囊性支气管扩张等。淋巴管肌瘤病（lymphangioleio-myomatosis, lam）属于弥漫性肺实质疾病（dpid）的一种。临床上主要见于育龄女性，以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征，常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变，最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺

14、弥漫性分布，上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细，且均一，直径一般在5-15 mm,也可见较大的囊腔，常为多个小囊融合而成（图1）。与肺气肿不同，即使肺内的囊性病变非常弥漫，肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。但是如果疾病进入终末期，则较大的囊腔趋 于融合， 周围的边界清楚的囊壁被破坏，在hrct上则很难与严重的小叶中心性肺气肿相鉴别。lam的囊性病变壁薄，在胸片或胸部常规Ct上有时不能发现异常，因此应进行hrct检查。hrct诊断 lam的正确率非常髙。lam与终末期ipf的不同Z处在于，后者的蜂窝肺Z囊腔更小而壁较厚，且病 变更多位于周边，下叶为主。肺组织细胞增生症X （pulmon

15、ary langerhans cell histocytosis, pIch）患者中90%以上有 吸烟 史，儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其hrct的特点是，在疾病早期，病变主 要位于上叶，膈顶较少受累，与lam不同，可见多发的形态不规则的结节及空心结节，结节和空腔的 大小常不均一，肺容积不缩小（图2） O 一系列的hrct可以看到疾病的进展过程，即空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管，但却缺乏扩 张的支气管连续性和节段性。pIch比起慢性阻塞性肺疾病（copd）或ipf更多出现肺动脉高压。终末期的ipf也可以囊性病变为主要表现（图3）

16、 O年龄常大于50岁，隐匿起病，活动后气 短 或干咳为主要表现。hrct上病变以下肺及近胸膜下为主，多表现为蜂窝肺。ipf的囊性改变（蜂窝肺），周围与网状结节影并存，还可见牵张性支气管扩张。肺容积常减少。如果病变沿支气管 血管束分布，出现磨玻璃样改变，有明显的小叶间隔增厚，出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持ipf的诊断。hrct对ipf的正确诊断率大于90% O不能通过hrct诊断的患者往往处于 病变早期。肺气肿常常是由于慢性阻塞性肺疾病所致，即常常与吸烟和环境污染有关。肺气肿的定义是“终末细支气管的异常、持久性增大，伴有气腔壁的破坏而没有纤维化的一种肺部状态，表现为肺泡的固有结构破坏并丧

17、失” O这一定义提示本病应出现肺泡结构的破坏而没有纤维 化。临 床上常见于吸烟者，表现为反复的咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现，而hrct上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征性表现（图4）。另外患者的双肺透光度增高，囊壁显示欠清晰。病 变 以上肺为主，或呈弥漫性改变。值得注意的是，肺气肿可以和与吸烟有关的间质疾病如呼吸 性细支气管炎并间质性肺炎（rb-ild）及pIch并存，给鉴別诊断带来困难。囊性支气管扩张是支气管扩张的一种类型，由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床 上有反复的咳嗽、咯脓痰史。肺功能也表现为阻塞性通气功能障碍。在hr