精神病与神经病复习难点

1、第三章 神经系统疾病常见症状第一节 意识障碍?意识：个体对周围环境和自身状态的感知能力。意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄）?嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。?昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使奇觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。?昏迷：意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不

2、能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。中昏迷：正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变深昏迷：任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变呼吸不规则、血压或有下降?脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失外界任何刺激均无反应。自主呼吸停止脑电图直线；颅多普勒无脑血管灌注；体感诱发电位脑干功能丧失以上情况持续至少12小时腱反射、腹壁反射等可消失排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等?意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有

3、反应，但低于正常水平。?谵妄：一种急性的高级功能障碍，对周围环境认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。病情呈波动性，白天减轻，夜间加重，持续数h至数d。三、特殊类型的意识障碍：1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失）意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】2无动

4、性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】3植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪C可有无意义哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。?持续植物状态：颅脑外伤后 植物状态持续 12个月以上；或者其他原因持续三个月以上四、鉴别诊断：1闭锁综合征：去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。2意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。3木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏

5、反应。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。（精神症状）第二节、认知障碍?认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。包括：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。?记忆障碍：记忆包括损失记忆、短时记忆、长时记忆。?失语症：1 Broca失语（表达性、运动性失语）【优势侧额下回后部】口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）2 Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）【优势侧额上回后部】听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇）3完全性失语：（

6、混合性失语）：所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。4命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】：命名不能。?痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（两项或两项以上认知域受损）?头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛?面痛：连线以下到下颌部的疼痛。第四节、癫痫发作和晕厥?癫痫发作：大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。临表：意识障碍；运动异常；感觉异常；精神异常；自主神经功能异常?晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。机理：大脑及脑干低灌注临表：晕厥前期晕厥期恢复期临床特点痫性发作晕厥先兆症状无或短可较长与体位关系无关通常

7、在站立时发生发作时间白天夜间均可发作，睡眠时较多白天较多皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽搐常见无或少见伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见发作后头痛或意识模糊常见无或少见神经系统定位体征可有无心血管系统异常无常有发作间期脑电图异常多正常?眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。?眼球震颤是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。?瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反

8、射增强减弱或消失病理反射阳以阴性肌萎缩无、轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤、肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位?共济运动：在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。?共济失调：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的 运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。1小脑性共济失调：姿势和步态异常随意运动协调障碍语言障碍眼球运动障碍肌张力减低2大脑性共济失调3感觉性共济失调4前庭性共济失调?不自主运动：患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的一场运动。第四章 神经系统

9、疾病的病史采集和体格检查一、深反射肱二头肌反射：C5-6肱三头肌反射：C6-7桡骨膜反射：C5-8膝反射：L2-4踝反射：S1-2Hoffmann征：C7-T1Rossolimo征：L5-S1二、浅反射腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；脐孔水平T9-10；腹股沟上T11-12）提睾反射：L1-2跖反射：S1-2肛门反射：S4-5三、病理反射：?巴宾斯基征：锥体束受损?强握反射：对侧额叶运动前区?脊髓自主反射：单或双侧髋、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征阳性总体反射：双侧脊髓自主反射+腹肌收缩、膀胱直肠排空，病变以下竖毛、出汗、皮肤发红。第五章 神经系统疾病的辅助检查第一节、腰椎穿

10、刺和脑脊液检查CSF：脑脊髓保护、支持、营养作用CSF产生：脑室脉络膜（主要是侧脑室脉络膜）CSF走形：CSF室间孔第三脑室中脑导水管第四脑室正中孔、侧孔蛛网膜下腔、脑池CSF吸收：（大部分）脑穹窿面的 蛛网膜颗粒 吸收至 上矢状窦；（小部分）脊神经根间隙。CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。一、腰椎穿刺?适应证诊断中枢神经系统疾病明确颅内压高低，脊髓腔、横窦通畅情况。动态观察CSF助判断病情、预后、指导治疗注入放射性核素行脑、脊髓扫描注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，注入药物治疗相应的疾病。?禁忌症颅内压明显升高，怀疑后颅窝有占位性

11、病变穿刺部位感染灶、脊髓结核、开放性损伤。明显出血倾向、病情危重不宜搬动脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。?并发症：低颅压综合征：侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力在60-80mmH2O以下脑疝神经根痛其他?操作：弯腰侧卧位，L3-4（L2-S3间隙均可）椎间隙穿刺。正常压力80-180mmH2O第七章 头痛头痛：通常指局限于头颅上半部包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连下以上部分的头疼痛。?偏头痛：原发性头痛，#特征是：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，#持续4-72h，可伴恶心呕吐，光声刺激或日常活动可加重，安静休息可缓解。#慢性神经血管性疾患。#起病儿童青春期，中青年期达高峰，女性多见。临

12、表1无先兆头痛：发作频率高，与月经有明显关系。2有先兆偏头痛：10%先兆：视觉感觉言语运动（少见）；5-20min形成，不超过60min头痛：4-72h，1-2日后好转。伴典型先兆症状的偏头痛性头痛：视觉+感觉+言语偏瘫性头痛：运动无力症状+视觉、感觉、言语三选一基底型偏头痛：构音障碍眩晕、耳鸣、视觉、共济失调、意识障碍等3视网膜性偏头痛：单眼视觉障碍，完全可逆4儿童周期性综合症：周期性恶心呕吐、腹部疼痛诊断：无先兆偏头痛：24至少5次头痛发作4-72h至少有2项：a单侧性；b搏动性；c中或重度；d日常活动加重，头痛时主动避免活动至少伴有1项：a恶心、呕吐；b畏光和畏声不能归因其他疾病伴典型先

13、兆偏头痛：24至少2次至少1项，但无运动无力症状：a完全可逆的视觉症状；b完全可逆的感觉异常；c完全可逆的言语功能障碍至少满足2项：a同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；b至少一个先兆症状逐渐发展的过程5 min，或接连发生5min；c每个先兆症状持续560min先兆症状同时或之后60min内发生头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断的24不能归因其他疾病鉴别：1丛集性头痛：一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15min至3h。反复密集发作，始终为单侧头痛，伴有同侧结膜充血、流泪流涕、前额面部出汗、horner征2紧张性头痛：很少伴有恶心呕吐，情绪障碍或心理因素可加重症状3Tolosa-Hunt综合征：MR

14、I发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。4症状性偏头痛：源于头颈部、颅内病变的头痛5药物过量使用性头痛：药物过量使用期间头痛发生或明显恶化治疗：减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。第八章、脑血管疾病?脑血管疾病：CVD，是指各种原因的导致的急慢性脑血管病变。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称 急性脑血管病事件。?脑血液循环调节病理生理：脑能量来源糖代谢，几乎无能量储备。血供中断2min脑电活动停止，5min出现严重不可逆性损伤。?脑血管病的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发和提高生活质量第一节、短暂性脑缺血发作?短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管

15、病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。病因：血流动力学改变、微栓子形成、血成分改变。临表：1一般特点：突然、短暂、不留后遗症2颈内动脉系统TIA：A大脑中动脉：对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，偏身感觉障碍、偏盲a优势半球：失语、失用b非优势半球：空间定向障碍。B大脑前动脉：人格情感障碍、对侧下肢无力。C颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫3椎-基底动脉系统TIA：晕眩、平衡障碍、眼球运动异常和复视。特殊综合症：a跌倒发作：患者转头或仰头，下肢突然失去张力而

16、跌倒，无意识丧失，很快自行站起。B短暂性全面遗忘：短时间记忆丧失，对此有自知力。C双眼视力障碍发作：暂时性皮质盲。第二节、脑梗死?脑梗死：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。分为：脑血栓形成、闹栓塞、腔隙性脑梗死一、脑血栓形成：病理生理：分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感：脑血流中断30s发生脑代谢改变1min后神经元功能活动停止5min后造成脑组织梗死。不同神经元对缺血损伤耐受程度不同：轻度某些神经元坏死，完全持久缺血区各

17、种神经元、胶质细胞、内皮细胞全部坏死。?缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基础时间限制治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。临表：不同脑血管闭塞的表现1颈内动脉闭塞：单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征；远端大脑供血不足对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。体检颈动脉搏动减弱、血管杂音。2大脑中动脉闭塞：主干闭塞三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。皮质支闭塞上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧

18、同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。3大脑前动脉闭塞：额叶、额级、旁中央小叶4大脑后动脉闭塞：视力视野改变、失读、失语、失认，下丘脑综合征，旁正中动脉综合征。5椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征脑桥腹外侧综合征脑桥服内测综合症基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。延髓背外侧综合症特殊类型：1大面积脑梗2分水岭脑梗：由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致的脑梗，典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低、心源性或动脉源性栓塞。诊断：?脑梗死与脑出血的鉴别：脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以

19、上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动起病速度十余小时或1-2天达高峰十分钟至数小时达高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状意识障碍无或较轻多见且较重精神体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干、皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性?脑栓塞：常有栓子来源的基础疾病。?占位病变：CT、MRI辅助鉴别。治疗：治疗原则：超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案个体化治疗：根据年龄、卒中性质、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持治疗、对症治疗和早期康复治疗，

20、对危险因素进行预防性干预。?静脉溶栓：适应证：年龄18-80岁临床明确诊断缺血性卒中，并造成明显的神经功能障碍症状开始出现至静脉干预时间3h卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善知情同意禁忌症：CT证实颅内出血既往有颅内出血发病超过3h伴明显癫痫发作既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺史明显出血倾向血糖2.7mmol/L，收缩压大于180，舒张压大于100CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区10蛛网膜下腔出血溶栓并发症：梗死灶继发性出血或身体其他部位出血致命性再灌注损伤

21、和脑水肿溶栓后再闭塞二、脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。?栓子来源：心源性：心房颤动、心脏瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脱垂、心内膜纤维变性、先心等）非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞；脂肪栓塞；空气栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生虫性）来源不明?大脑中动脉栓塞多见，上部分支最易受累，椎基底动脉系统少见临表：无前驱症状，体征于数秒至数分钟达高峰，完全性卒中。治疗：1脑栓塞治疗：改善循环，减轻脑水肿，防止出血，减小梗死范围。2原发病治疗3抗凝治疗三、腔隙性梗死：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生

22、病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称为腔隙性梗死。【脑深部白质、基底节、丘脑、脑桥】临表：高血压病史，偏瘫或偏身感觉障碍。症状轻、体征单一、预后较好。腔隙综合征：1纯运动性轻偏瘫2纯感觉性卒中3共济失调性轻偏瘫4构音障碍-手笨拙综合征5感觉运动性卒中?腔隙状态：本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。检查：MRI T1低，T2高第三节、脑出血?脑出血：是指原发性非外伤性脑实质内出血。病因：高血压合并小动脉硬化；动脉瘤或动静脉血管畸

23、形破裂；其他?高血压性ICH受累血管依次为：大脑中动脉深穿支豆纹动脉基底动脉脑桥支大脑后动脉丘脑支小脑上动脉分支定枕交界区和颞叶白质分支临表：好发50-60岁，男多，情绪激动或活动中突然发病，数分钟至数小时达到高峰。发病后多有血压明显升高，颅内压升高头痛、呕吐、不同程度的意识障碍（嗜睡、昏迷）?局限性定位表现：1基底节区出血：A壳核出血：豆纹动脉破裂（外侧支）三偏、双眼病灶对侧同向凝视不能、失语B丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉破裂对侧偏瘫、偏身感觉障碍，特征性眼征（上视不能、凝视鼻尖、眼球偏斜、分离性斜视、眼球汇聚障碍、无反应性小瞳孔。丘脑中间腹侧核运动性震颤、帕金森综合征样表现丘脑底

24、核、纹状体偏身舞蹈-投掷样动作优势侧丘脑性失语、精神障碍、认知障碍、人格改变C尾状核头：似蛛网膜下腔出血（头痛、呕吐、颈强直、精神症状）2脑叶出血：A额叶：偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索强握反射B颞叶：Wernicke失语、精神症状、对侧上象限忙、癫痫C枕叶：视野缺损D顶叶：偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，构象障碍（非优势）3脑干出血：A脑桥出血：基底动脉脑桥支大量出血破入第四脑室迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑强直。少量出血：交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫、两眼向病侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。B中脑出血：头痛、呕吐、意

25、识障碍，轻：一侧或双侧动眼N不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，Weber或Benedikt综合征重：深昏迷，四肢迟缓性瘫C延髓出血：突然意识障碍，影响生命体征；轻-不典型Wallenberg综合征D小脑出血：【小脑上动脉分支】：头痛、呕吐、晕眩、共济失调明显，起病突然，伴枕部疼痛。量少：小脑受损症状（共济失调、眼震、小脑语言）量多：昏迷、脑干受压（针尖样瞳孔、呼吸不规则）暴发：突然昏迷，迅速死亡。E脑室出血：头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢迟缓性瘫痪、去脑强制发作、高热、呼吸不规则、脉搏血压不稳定。治疗：治疗原则是 安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防

26、治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。第四节、蛛网膜下腔出血SAH?蛛网膜下腔出血：脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。病因：1颅内动脉瘤2血管畸形3其他：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病?动脉瘤好发部位：主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉分支处80-90%脑底动脉环前部40%后交通动脉+颈内动脉连接处；30%前交通动脉+大脑前动脉分叉处；20%大脑中动脉外侧裂第一个主要分支处。后循环最常见 基底动脉尖端、椎动脉+小脑后下动脉连接处临表：1一般症状：A头痛：突发性异常剧烈头痛（一生中最严重）。伴发

27、一过性意识障碍和恶心、呕吐。发病前数日或数周有轻微头痛小量前驱出血，动脉瘤牵拉持续数日，2w后逐渐减轻，局部头疼提示动脉瘤破裂部位B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部症状：20%玻璃体下片状出血（颅内压增高、眼静脉回流受阻），眼球活动障碍（提示动脉瘤位置）D精神症状：25%欣快、谵妄、幻觉，2-3w消失E其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状4常见并发症：A再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷慎至去脑强制发作，颈强直、Kernig征加重，CSF鲜红色，10-14d发生，死亡率增加一倍B脑血管痉挛：血凝

28、块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要原因。C急性或亚急性脑积水：血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻：嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进；重：颅内高压、脑疝。亚急性隐匿出现的痴呆、步态异常、尿失禁。诊断：?CT：高密度?腰穿：CT不能确定，用腰穿【会诱发脑疝】?DSA：诊断明确后用DSA检查，确定大小位置，与动脉关系，侧支循环，血管痉挛。【SAH后3天或3-4w后，避开痉挛和再出血高峰期】?突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴有意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同时CT证实脑痴和蛛网膜下腔高密

29、度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液诊断鉴别：蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄?粟粒样动脉瘤40-50岁?动静脉畸形青少年多见，10-40岁发病50-65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达高峰数十分钟至数小时达高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性，无局灶体征偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病变脑脊液均匀一致血性洗肉水样治疗：?急性期目

30、的：防治再出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元原因、治疗原发病和预防复发。*慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。?预防血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在派出了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤后进行。第五节、脑血管疾病的危险因素及其预防?脑血管病的一级预防：指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控危险因素,达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的.?脑血管病的二级预防： 是指对已发生过一次或多次脑卒中患者,寻找卒中事件病因并加以纠正,从而达

31、到降低卒中复发的目的。第八节、血管性痴呆?血管性痴呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和倚为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。第十章 中枢神经系统感染?单纯疱疹病毒性脑炎HSE：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。主要累及：大脑颞叶、额叶、边缘系统HSV-1三叉神经节（90%）HSV-2骶神经节（10%，新生儿经产道感染）临表：1任何年龄均发病，40岁以上成人有三分二2潜伏期平均六天3前驱期有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻4病后体温38.4-40；病程数日至1-2个月5常见症状：?颅内压升高：头痛、呕吐、?颞叶：轻微

32、意识人格改变、记忆丧失、（1/3）癫痫发作、精神症状（反应迟钝等）?额叶：轻偏瘫、偏盲、失语、?边缘系统：共济失调、多动?脑膜刺激征6数日内快速进展，有意识障碍（意识模糊、谵妄）7重症因广泛脑实质坏死引起脑水肿颅内压升高、甚至脑疝死亡。诊断：口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征红白细胞数增多，糖氯化物正常以额颞区损害为主头颅、发现颞叶局灶性出血性闹软化灶7特异型抗病毒药物治疗有效。鉴别：1带状疱疹病毒性脑炎：中老年人，疱疹前或后数天或数周发病，病变程度轻、预后较好，头颅无出血性坏死表现，血

33、清查病毒抗体阳性。2肠道病毒性脑炎：夏秋季，恢复较快，病程初期有胃肠道症状，CSF中PCR检查出病毒核酸3巨细胞病毒性脑炎：亚急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，体液检查找到典型巨细胞，PCR监测出病毒核酸4急性播散性脑脊髓炎：癫痫发作少见，病灶多在白质，免疫抑制剂治疗有效，病毒学相关抗体阴性，可有脊髓损害体征。第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病?多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。临表：时间和空

34、间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。眼球震颤、核间性眼肌麻痹4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。诊断：?CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断?诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位病中枢神经系

35、统白质内同时存在两处以上的病灶起病年龄10-50岁之间有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。可排除其他疾病中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”治疗?治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。?分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型第十二章、运动障碍性疾病?运动障碍性疾病（锥体外系疾病）：是一组一随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，

36、大多与基底节病变有关。*运动调节通路：大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质*通路：直接通路：新纹状体内侧苍白球、黑质网状部 间接通路：新纹状体外侧苍白球丘脑底核内测苍白球、黑质网状部*病变：黑质-纹状体多巴胺能通路病变基底节输出皮质运动功能过度抑制强直-少动为主（帕金森）纹状体、丘脑底核病变基底节输出皮质运动功能过度易化不自主运动为主的表现（舞蹈症、投掷症）?锥体外系症状：基底节病变所表现的姿势和运动异常。肌张力异常（过高、过低）运动迟缓异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）第一节、帕金森病?帕金森病：（震颤麻痹），是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动

37、迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。生化病理：黑质多巴胺能神经元变形多巴胺Ach系统皮质-基底节-丘脑-皮质 功能紊乱肌张力、动作减少等运动症状中脑-边缘系统；中脑-皮质系统 多巴胺智能减退、情感障碍临表：1静止性震颤：首发，始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，紧张时加剧，入睡时消失典型表现为拇指与屈曲的示指间呈“挫丸样”动作。患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显2肌强直：铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中一直，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉齿轮样强直：在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮干。特殊屈曲体姿头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕

38、关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。3运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。面具脸：面容呆板，双眼凝视，顺目减少写字过小征：书写时字越写越小4姿势步态障碍：平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。（病情盔展的标志，致残的重要原因）冻结现象：行走时全身僵住，不能动弹。前冲步态（慌张步态）：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。5其他：便秘、出汗异常、性功能、溢脂性皮炎。诊断：中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中一项左旋多巴治疗敏感鉴别：继发性帕金森氏综合症：有明确病因可寻，一般可逆；血管性综合征步态障碍明显、震颤少见、伴

39、锥体束征。；治疗：?用药原则：小剂量开始，缓慢递增遵循一般原则，也应考虑个体化特点药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症?选药原则：（早期帕金森病治疗）165岁+不伴智能减退：多巴胺受体激动剂司来吉兰（MAO-B抑制剂）+VitE复方左旋多巴+COMT抑制剂金刚烷胺+抗Ach药【其他治疗不佳时】复方左旋多巴【不佳时加用，某些患者需要显著改善症状时也可首选】265或智能减退首选复方左旋多巴，必要时加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂尽可能不使用苯海索（抗胆碱能）第十三章 癫痫?癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合

40、症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。发病机制：?癫痫病理灶：癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作。（CT和MRI显示）?致痫灶：脑电图出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。【直接导致癫痫发作】第一节、癫痫的分类一、癫痫发作的分类：1部分性发作单纯部分性发作A部分运动性发作：? Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临恫表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。? Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。（

41、半小时-36h内消除）B部分感觉性发作：一侧肢体麻木、针刺感；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性发作C自主神经性发作D精神性发作（边缘系统）复杂部分性发作：颞叶癫痫（多在颞叶）A仅意识障碍B意识障碍+自动症?自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。C意识障碍+运动症状部分性发作继发全面性发作2全面性发作：发作起源于双侧脑部，在初期就有意识丧失全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛A强直期：全身骨骼肌持续性收缩B阵挛期：肌肉交替性收缩和松弛C发作后期：尚有短暂阵挛，以面肌咬肌为主（舌咬伤）；全身肌肉松弛。强直性发作：睡眠中发作较多，多见于儿童。

42、EEG暴发性多棘波阵挛性发作：婴幼儿；重复阵挛性抽动、伴意识丧失失神发作：A典型失神发作：突然短暂的意识丧失、正在进行的动作中断，双眼茫然、呼之不应B不典型失神肌阵挛发作：快速、短暂触电样肌肉收缩失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒第二节、癫痫的诊断：三步：明确发作性症状是否为癫痫发作确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征明确发病的病因鉴别?癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别特点癫痫发作假性癫痫发作发作场所任何情况有精神诱因及有人在场发作特点突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自我表现眼位上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对

43、光反射消失正常，对光反射存在对抗被动运动不能可以摔伤、舌咬伤、尿失禁可有无持续时间及终止方式1-2min，自行停止可长达数小时，需安慰及暗示Babinski征常+-第三节、癫痫的治疗?以药物为主?药物治疗目的：控制发作或最大限度减少发作次数长期治疗无明显不良反应使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。?药物治疗的一般原则：确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药严密观察不良反应尽可能单药治疗合理的联合治疗：A有多种类型的发作B针对药的

44、不良反应合用抗不良反应的药C针对患者的特殊情况D单药治疗无效?联合用药注意：A不宜合用化学结构相同的药物B尽量避开副作用相同的药物合用C合并药物时要注意药物的相互作用增减药、停药、换药原则A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。D停药：缓慢和逐渐减量的原则第四节、癫痫持续状态?癫痫持续状态：癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。第十四章、脊髓疾病?脊髓：上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成

45、脊髓圆锥。*颈神经分31节段：颈C8对+胸T12对+腰L5对+骶S5对+尾神经Co1对*两个膨大：颈膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【发出支配上肢 下肢的神经根】*脊髓=灰质（神经细胞核团）+白质（上下行传导束）?脊髓损害：脊髓半切综合征：脊髓半侧损害导致，出现同侧上运动神经元瘫痪和对侧痛温觉障碍。第一节、急性脊髓炎?急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓临表：1运动障碍：急性起病，迅速进展。早期为脊髓休克期肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴

46、性。恢复期肌张力增高，腱反射活跃，病理反射出现，肌力恢复始于下肢远端后逐步上移。总体反射：脊髓严重损伤时导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，提示预后不良。2感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，缺失平面上缘可有感觉过敏和束带感。3自主神经功能障碍：尿潴留充盈性尿失禁反射性神经源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。病变平面以下少汗、无汗、皮肤脱屑、水肿、趾甲松脆、角化过度。病变平面以上发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓自主神经反射异常。治疗：早期诊断、早期治疗，精心护理，早期康复训练。第二

47、节、脊髓压迫症?脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损伤及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。临表：1急性脊髓压迫症：发病急，进展迅速，多表现为脊髓横贯性损害。2慢性脊髓压迫症：三期根痛期；脊髓部分受压期；脊髓完全受压期主要症状和体征：神经根症状感觉障碍?马鞍回避：髓内病变累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累。运动障碍反射异常自主神经症状。脊髓刺激症状第十五章、周围神经疾病?周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。第一节、脑神

48、经疾病?三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。临表：（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到12分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发

49、作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐植物神经症（6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮?特发性面神经麻痹（面神经炎）因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。临床表现：?（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬

50、头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。?（2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。?（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。?（4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。?（5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少?（6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少?（7）味觉异常：舌前2/3味觉异常*Ramsay-Hunt综合征：膝状神经节受累除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏有患者乳突部疼痛，耳廓、

51、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹治疗：?治疗原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。第二节、脊神经疾病?急性 炎症性 脱髓鞘性 多发性 神经病（吉兰巴雷综合症GBS）自身免疫诫导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。临表：1急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。3发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见5自主神经功能紊乱症较明显6GBS多为单相病程，病程中可有

52、短暂波动。辅助检查：?CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。诊断：病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、可有脑神经损害；脑脊液蛋白细胞分离；电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长)治疗：病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病?神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。?肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病基本病因：?肌肉疾病系指神经-肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.?1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等.?2.突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒,?3.突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见 重症肌无力.?4.抗生素