吉兰一巴雷综合征诊疗指南

1、吉兰一巴雷综合征诊疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征（Guillain-Barre syndrolTle, GBS也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病（acute inflammatorydenayel . inating polyneuropathy , AIDP），属自身免疫性 疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛 缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞 分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。【临床表现】（一）一般情况1. 发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2. 发病季节四季散发，我国夏秋季多见。3. 发病地区农村多见。4. 病前诱因病前14周

2、常有感染史，如上呼吸道、胃肠道 感染史、疫苗接种史、手术史等。（二）发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病24周内病情达到高峰。（三）神经系统表现1. 运动障碍运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力， 多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常 较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的 神经，导致呼吸肌麻痹。运动障碍形式：下运动神经元性 瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早 期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体 远端较明显。2. 颅神经障碍30%53%的患者可有颅神经麻痹。成人以 双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌 麻痹；

3、儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、 副及三叉神经皆可受累。3. 感觉障碍约80 %的患者有感觉障碍，可表现为：主观 感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。客观感觉障 碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退 或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观 检查异常。4. 自主神经系统功能障碍 2/3的患者可有交感神经及副交 感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压 增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿 困难甚至尿潴留。（四）病程与预后一般起病后症状迅速发展，约半数患者 2周内达高峰，

4、可在 23天内使原来健康的人变得卧床不起， 甚至需要人工辅助 呼吸。通常在症状稳定14周后开始恢复。GBS的危险性较 高，在条件完备的医院病死率为 3%5%,主要死亡原因是 呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。【诊断要点】（一）临床特点1 .病前14周有感染史，起病时无发热。2. 急性或亚急性起病。3. 四肢大致对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失或减退。、4. 感觉功能多正常或轻度异常。5. 可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常。（二）辅助检查1.脑脊液检查典型的脑脊液改变是蛋白一细胞分离现象。半数患者蛋白在起病第I周内可正常，第2周增高，第3周 增高最

5、明显。蛋白增高程度不一，通常为1. 05. Og/L。细胞数一般少于I0个/ mm偶尔可达到50个/ mm3以单 核细胞为主。2 .电生理检查早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运 动神经传导速度明显减慢， 常超过60%70%,波幅可正常。3 .心电图部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。4.其他检查有条件可作抗神经节苷脂抗体、粪便培养空肠弯曲杆菌以及抗空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。（三）特殊类型GBS的临床特点及诊断1 .急性运动性轴索型神经病 （acute motor axonal netlropathy , A

6、MAN是GBS的一种亚型。特点为儿童多见、 夏秋季多见、农村多见，病前常有感染史。主要表现为四肢 对称性弛缓性瘫痪，也可累及颅神经和呼吸肌，但多数患者 无感觉异常。电生理检查为运动诱发波幅明显降低，F波潜伏期正常或轻度延长，而运动传导速度正常或轻度减慢。病 因与空肠弯曲杆菌感染有关。诊断主要依靠临床表现和电生 理学诊断。由于轴索损害，大部分患者恢复较慢。2. Miller-Fisher综合征简称Fistler 综合征，也是GBS的一种亚型。特点为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症， 可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极轻微。可有 躯干及肢体感觉异常。脑脊液有蛋白一细胞分离现象。临床 病

7、程、电生理学及病理学表现均与GBS相同。3. 全自主神经功能不全病前可有感染史，特点为急性或亚 急性起病，四肢无汗，皮肤干燥，体位性低血压，便秘，瞳 孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、泪液分泌障碍，阳痿，元 张力性膀胱，心率固定等。脑脊液可有蛋白一细胞分离现象。本病预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢4.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP） CIDP和GBS的 临床表现有很多相同之处， 病程逐步进展超过 8周。CIDP病 前多有非特异性病毒感染，脑脊液也出现蛋白一细胞分离现 象；发病缓慢，呈慢性进行性或复发发作病程，神经干粗大 和对皮质类固醇激素治疗反应良好是其特点。（四）鉴别诊断

8、1.急性脊髓灰质炎也为急性肢体弛缓性瘫痪，但起病时常有发热，肌肉瘫痪多为节段性，瘫痪肢体多明显不对称， 无感觉障碍，肌萎缩出现较早。患者常未服或未正规服用脊 髓灰质炎疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神 经支配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。2 .重症肌无力全身型可表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯 的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激波幅下降15%以上。 乙酰胆碱受体抗体阳性。3.低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性弛缓性瘫痪，既往 有类似发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障 碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾

9、水平降低及 心电图呈低钾样改变，补钾后症状迅速缓解。4. 急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢瘫痪，脊髓休克期肌张 力呈弛缓性，有感觉障碍平面和大小便功能障碍。随着时间 的推移，病变水平以下肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理 反射阳性，也可出现脊髓总体反射。脑脊液细胞数、蛋白正 常或轻度增高。5. 其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉症、艾滋病、糖尿病、 酒精中毒和基底动脉梗死等所致的肌肉瘫痪和周围神经病， 以及外源性毒性物质中毒特别是药物如海洛因、化学物质如 正己烷、砷、铊，以及长期肠道外营养患者的低磷血症诱发 的GBS样综合征等。【治疗方案及原则】GBS的治疗关键是强化护理及并发症的预防和处理。（一）保持

10、呼吸道通畅和维持呼吸功能GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通畅。当有 呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早行气管切开和人工辅助呼 吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、减少病死率的关键。（二）鼻饲饮食舌咽、迷走神经麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早应用细的鼻 饲管，以免食物误人气管而至窒息或肺部感染，如病情允许，进食时和进食后30分钟宜取坐位或半坐位，喂食后用温开 水把鼻饲管冲洗干净。（三）血浆交换疗法是治疗GBS最有效的方法之一。每次交换血浆量按 40m1/kg 或11. 5倍血浆容量计算，血容量恢复主要依靠5%人血白蛋白。轻度、中度和重度患者每周应分别做2、4次和6次。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全和凝血 功能异常。（四）大剂量人体免疫球蛋白是治疗GBS®有效的另一手段。用量：每日0. 4g/kg，静脉点滴，连续应用 5日。禁忌证是免疫球蛋白过敏、高球蛋 白血症或先天性IgA缺乏患者。（五）肾上腺皮质激素规范的临床试验未能证实肾上腺皮质激素治疗 GBS的疗效， 应用甲基泼尼松龙冲击治疗 GBS也没有发现