小儿癫痫,症状

1、1癫痫发作的临床表现（1）局灶性发作：神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，临床表现开始仅限于身体的 一侧。1）单纯局灶性发作 a运动性发作：多表现为一侧某部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。 也可表现为旋转性发作、 姿势性发作或杰克逊发作等。 杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮 层运动区扩展， 其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关， 如发作先从一侧口 角开始，依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等。局灶运动性发作后，抽动部位可以出现暂时 性瘫痪，称为 Todd 麻痹。b感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。 c自主神经症状发作：发作时可有各种自主神经症状，

2、如上腹不适、呕吐、苍白、潮红、 出汗、竖毛、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，单独自主神经 发作性癫痫罕见。d精神症状性发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等， 但精神症状性发作单独出现的很少，多见于复杂局灶性发作过程中。2）复杂局灶性发作：见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，往 往有精神症状，常伴反复刻板的自动症，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。 该类发作可先有局灶性发作症状， 而后出现意识障碍， 也可以发作开始即有意识障碍、 精神 行为异常或自动症等。3）局灶性发作演变为全面性发作： 由简单局灶性或复杂局

3、灶性发作泛化为全面性发作， 也可 先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，然后继发全面性发作。（2）全面性发作：指发作一开始就有两侧半球同时放电，发作时常伴有意识障碍。1）失神发作：以意识障碍为主要症状。典型失神发作时起病突然，没有先兆，正在进行的活 动停止，两眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过 30 秒，发作后常可继续原来的活动，对 发作不能回忆。 失神发作常发作频繁， 每天数次至数十次， 发作时脑电图示两侧对称、 同步、 弥漫性 3Hz 的棘慢复合波。过度换气容易诱发典型失神发作。非典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显；脑电图示15 25Hz 的慢棘慢波，且背景活动异常。多见

4、于广泛脑损害的患儿。2）强直 -阵挛发作：又称大发作，主要表现是意识障碍和全身抽搐，典型者可分三期，即强 直期、阵挛期和惊厥后期， 但小儿发作常不典型。 发作时意识突然丧失， 全身肌肉强直收缩； 也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时 呈角弓反张状态；持续数秒至数十秒钟进入阵挛期，出现全身节律性抽搐，持续 30 秒或更 长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力，甚至在 完全性清醒前可出现自动症，称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒 10 次或 10 次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高；阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢

5、波。发作间期可 有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。3）强直性发作：表现为持续 （5 20 秒或更长 ）而强烈的肌肉收缩，使身体固定于某种特殊体 位，如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张等。发作时脑电图为低波幅9 10Hz 以上的快活动或快节律多棘波。4) 阵挛性发作： 肢体、 躯干或面部呈节律性抽动。 有时可呈持续状态。 发作时脑电图为 10Hz 或 10Hz 以上的快活动及慢波，有时为棘慢波。5) 肌阵挛发作： 表现为某部位的肌肉或肌群， 甚至全身肌肉突然快速有力地收缩， 引起肢体、 头颈、 躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，也可为连续的发作。发作时脑电图为多 棘慢波或棘慢、尖慢综合波。

6、6) 失张力发作：发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，表现头下垂、双肩下垂、屈 髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。7) 痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其 肌肉收缩约持续 13 秒，持续时间比肌阵挛长，但比强直性发作短。2儿童常见癫痫和癫痫综合征(1)伴中央 -颞区棘波的小儿良性癫痫 (BECTS) ：这是儿童癫痫最常见的类型之一，约占小儿 癫痫的 20。发病年龄 214 岁， 5 10 岁多见， 8 9岁是高峰，男孩多于女孩。该病与 遗传有关，常有癫痫家族史。发作与睡眠关系密切，约75 的患儿只在睡眠中发作，而且入睡后不久或清晨

7、要醒时发作多见。 发作时症状开始多局限于口面部， 表现为一侧口角抽动， 咽部、舌及颊部感觉异常，喉头异常发声，唾液不能吞咽而外流。患儿意识清楚，但不能言 语。同侧面部的抽动可扩展到同侧上下肢。 年幼儿易泛化为全面性发作而致意识丧失。 大多 患儿发作持续时间较短。 发作频率不一， 但通常不频繁。 发作间期脑电图背景波正常， 在中 央区和颞中区出现负性、 双向或多向的棘波或尖波，或棘慢综合波，入睡后增加。 该病神经 系统影像学检查正常，不影响智力发育，预后良好， 16 岁前大多停止发作。近年来临床上 发现一些变异型，表现较复杂，甚至对认知功能产生一定影响，但大多预后仍然良好。 (2)伴枕区放电的儿

8、童良性癫痫：分以下两型。早发型良性儿童枕叶癫痫，又称 Panayiotopoulos 型。是儿童较常见的良性局灶性癫痫，约 占小儿良性局灶性癫痫的 20 30。起病与遗传因素有关。 多在 36岁(平均 5 岁)发病， 13 岁前停止发作。发作多在夜间，主要表现为呕吐、精神行为异常、眼球偏斜、自主神经 症状、抽搐等，发作频率较低，每次持续时间较长，可达510 分钟或更长，发作间期脑电图在正常背景波的基础上，枕区可有棘波或棘慢波发放。晚发型儿童枕叶癫痫， 又称 Gastaut型，较早发型发病率低， 起病年龄是 316岁(平均 8 岁)， 男女均可患病。发作时主要表现为视觉症状，如视幻觉、失明等，发

9、作后头痛明显。部分患 儿可出现意识障碍和抽搐。通常发作较频，持续时间较短(数秒至 1 分钟 )，白天发作多见。发作间期脑电图表现枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，背景波正常。(3) 儿童失神癫痫 (CAE) ：313岁起病， 5 9岁多见，女孩多于男孩，与遗传有关。特征是 频繁发作的短暂失神，不跌倒，仅持续数秒钟，一般不超过 30 秒，无发作后症状。失神发 作可有 6 种亚型：单纯失神；失神伴失张力；失神伴轻微阵挛；失神伴强直；失 神伴自动症；失神伴自主神经症状。近年的视频脑电研究发现， 单纯失神较少， 而复杂失 神较多。 不论哪种类型均以失神为主， 其他症状轻微。 脑电图在发作时表现为两侧对称同

10、步 的 3Hz 棘慢波。该病易于控制，预后良好。(4) 婴儿痉挛：又称 West 综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的强直痉挛发作、高峰失律 脑电图和智力发育障碍。4 8 个月发病者最多，发作时表现为两臂前举，头和躯干前屈，似点头状；少数患儿可呈 头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种，其中以混合型最多见， 单纯伸展型少见。 患儿常成簇发作， 嗜睡或刚醒时容易连续发生， 发作时有时伴喊叫或痛苦 状，脑电图示不对称、不同步、并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波，杂以多灶性尖波、棘 波或多棘波，即高峰失律脑电图。该病大多可找到病因，如遗传代谢病、脑发育异常、神经 皮肤综合征或其他原

11、因引起的脑损伤。常合并严重的智力和运动发育落后，易转为Lennox-Gastaut 综合征或其他形式的发作。(5) Lennox-Gastaut 综合征：主要特点是多在学龄前起病，兼有多种形式的发作，脑电图呈慢 棘慢波，智力发育大多落后。起病年龄 17 岁， 2 5岁为高峰，男孩略多。常见发作形式为强直性、不典型失神、失张 力和肌阵挛，也可有全身强直 -阵挛发作，同一患儿具有 2 种或 2 种以上发作形式，也可由 一种形式转变为另一种形式。发作间期脑电图背景波不正常，且有1 52 5Hz 的慢棘慢波。该病预后欠佳，不仅治疗困难，而且精神运动发育落后，大约半数患儿 IQ 在 50 以下。(6)

12、全面性癫痫伴热性惊厥附加症 (GEFS+)：该综合征由 Scheffer 和 Berkoric 于 1977 年首先 报道。有热性惊厥史的儿童， 如果 6 岁之后仍有热性惊厥， 或者出现不伴发热的全面性强直 阵挛发作，称之为热性惊厥附加症 (FS+)。有些 FS 患儿表现为 FS+伴失神， FS+伴肌阵挛， FS+伴失张力等，则称之为 GEFS+ ，该综合征属于常染色体显性遗传，其基因位于染色体 19q 或 2q上。 FS+和 GEFS+患儿大多预后良好。(7) 内侧颞叶癫痫 (MTLE) ：海马硬化是其常见病因，故ILAE 将伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫定为一个特异的癫痫综合征。任何年龄均可发

13、病，但高峰年龄是 10 岁。患儿常有新生儿 惊厥或热性惊厥病史，表现为复杂部分性发作。发作时常有发作先兆，如上腹不适、恐惧、 视幻觉等，继之意识受损，运动停止，双眼凝视，随之出现意识矇眬状态下的自动症，如无 目的行走、吸吮、咀嚼、吞咽、拍手、摇晃身体、摸索衣服被褥等，病儿也可出现头眼偏斜 或抽搐。发作多持续 1数分钟，发作后可有嗜睡或暂时精神错乱。发作间期典型脑电图为 一侧或双侧前额区尖波、棘波或局灶性慢波活动，但多数患儿常规脑电图不能发现异常。(8) 觉醒期全面强直 -阵挛性癫痫：属特发性全面性癫痫，与遗传有关，多发生于1020 岁。发作仅表现为强直 -阵挛发作，发作多在醒后 12 小时内发

14、生。剥夺睡眠、劳累、过量饮酒 等均可诱发发作。发作间期脑电图背景波正常，可有痫性放电。预后大多良好。该病应注意与症状性大发作区别， 后者系由各种不同的脑部病变引起， 发作时若有先兆有助 于推测病灶部位。(9) 少年肌阵挛癫痫 (JME) ：约占儿童癫痫的 5 10，占特发性全面性癫痫的 25。多在 青春期起病， 主要表现为双侧不规则的单次或多次的肌阵挛发作， 多以上肢受累为主， 若下 肢阵挛严重则可跌倒。常于醒后不久发作，不影响意识， 不影响智力发育， 可伴大发作或失 神发作。脑电图可出现弥漫性阵发性棘慢波或多棘慢波，常为 3 5Hz。该病有遗传倾向。 JME 对抗癫痫药物反应良好，易于控制发

15、作，但很难彻底治愈。(10) 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图：又称大田原综合征。生后 3 个月以内起病，半 数以上起病于生后 1 个月。主要为强直痉挛发作， 单个或成簇出现；也可见部分性发作，部 位不定； 有时还可见到面肌抽动或半侧肢体抽动； 但很少见到肌阵挛发作。 脑电图为暴发抑 制，即暴发呈高波幅慢波及棘波， 持续 13 秒，随后为脑电抑制， 几乎呈平坦直线持续 3 4 秒，再暴发。 该病治疗非常困难， 伴有重度智力低下及运动发育障碍， 不少患儿早期死亡。(11) 获得性癫痫性失语： 213岁发病， 47岁为高峰，男女之比为 2：1。病前语言功能正 常，起病短时间内发生听觉失认，继之语言表达障碍，甚至完全不能言语。 失语出现之前后 或同时可有癫痫发作，发作形式不一，可为大发作、局灶运动性发作或复杂局灶性发作等， 发作次数多不频繁，约 1/4 患儿无惊厥发作。脑电图背景活动基本正常，清醒时可见颞区为 主的 1 5 25Hz 阵发性棘慢波活动，双侧或单侧，可波及到顶和中央区，NREM 睡眠期 可出现广泛或限局性的频繁棘慢波， 常呈持续性出现。 该病癫痫发作较易控制， 但语言功能 的完全恢复有时困难。3癫痫持续状态指一次癫痫发作持续30 分钟以上；或者反复发作达 30 分钟以上，其间意识不能恢复者。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态，但惊厥性癫痫持续状态最常见， 占小儿