第二十八章脂肪酸分解代谢

1、第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism28 Fatty Acid CatabolismCopyright 2005 by Ouyang Hongsheng. All rights reserved.欧阳红生欧阳红生动物生物技术系动物生物技术系吉林大学畜牧兽医学院吉林大学畜牧兽医学院Email:Tel二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter

2、28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism主要内容：主要内容：脂肪酸的氧化、酮体的生成和利用、磷脂、脂肪酸的氧化、酮体的生成和利用、磷脂、鞘脂、甾醇的代谢和脂肪酸代谢的调节。鞘脂、甾醇的代谢和脂肪酸代谢的调节。 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism脂肪细胞扫描电镜图第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismCh

3、apter 28 Fatty Acid Catabolism一、脂质的消化、吸收和传送一、脂质的消化、吸收和传送 （一）脂类的消化（脂类的酶水解）（一）脂类的消化（脂类的酶水解） 脂肪：胰脂肪酶，酯酶，胆汁酸盐，共脂肪酶脂肪：胰脂肪酶，酯酶，胆汁酸盐，共脂肪酶 （colipase）。）。 胆固醇酯：胆固醇酯酶。胆固醇酯：胆固醇酯酶。 磷脂：磷脂酶。磷脂：磷脂酶。第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism（二）脂类的吸收：（二）脂类的吸收： 被吸收的甘油、被吸

4、收的甘油、FA和和-甘油甘油-酯在小肠粘膜细胞酯在小肠粘膜细胞 内重新合成脂肪。内重新合成脂肪。 脂肪脂肪+少量磷脂和胆固醇少量磷脂和胆固醇乳糜微粒（乳糜微粒（chylomicron） 细胞间液细胞间液淋巴系统淋巴系统血液。血液。 胆固醇或胆固醇酯：胆汁酸盐，脂蛋白。胆固醇或胆固醇酯：胆汁酸盐，脂蛋白。 磷脂：胆汁酸盐。磷脂：胆汁酸盐。小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Cha

5、pter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism（三）脂类的转运：（三）脂类的转运： 脂蛋白脂蛋白 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 甘油的分解代谢甘油的分解代谢 基本上

6、是糖的分解代谢基本上是糖的分解代谢 脂酸的分解代谢脂酸的分解代谢 1-氧化氧化 2不饱和脂酸的氧化不饱和脂酸的氧化 3奇数碳原子脂酸的氧化奇数碳原子脂酸的氧化 4脂酸的其他氧化途径脂酸的其他氧化途径 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism二、脂肪酸的氧化二、脂肪酸的氧化 （一）

7、脂肪酸的活化（一）脂肪酸的活化（二）脂肪酸转入线粒体（二）脂肪酸转入线粒体（三）（三）-氧化氧化（四）脂肪酸氧化是高度的放能过程（四）脂肪酸氧化是高度的放能过程第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism (一一) 脂肪酸的活化脂肪酸的活化 细胞质中进行 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism（二）（二） 脂肪酸转化线粒

8、体脂肪酸转化线粒体(脂酰脂酰CoA的转运）的转运） 从细胞质转运到线粒体中 rate-limiting step for oxidation of FAs 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism（三）（三）-氧化氧化 1.Knoop的重要发现的重要发现 1904年德国化学家年德国化学家Knoop发现发现 -氧化途径氧化途径 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter

9、28 Fatty Acid Catabolism2. 脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用 脱氢脱氢第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism 加水加水 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism 脱氢脱氢 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismC

10、hapter 28 Fatty Acid Catabolism 硫解硫解 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism(四四)脂肪酸氧化是高度的放能过程脂肪酸氧化是高度的放能过程脂酸脂酸-氧化所产生的能量氧化所产生的能量 脂肪酸活化：脂肪酸活化：-2ATP 一轮一轮-氧化：氧化： 1

11、FADH2，1NADH， 1乙酰乙酰CoA (2ATP) (3ATP) (TCAcycle: 12ATP) 棕榈酸（棕榈酸（i.e.软脂酸软脂酸 C15H31COOH）彻底氧化产生？）彻底氧化产生？ATP 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism三、不饱和脂酸的氧化三、不饱和脂酸

12、的氧化 (一一)不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化(二二)奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰-CoA(三三)脂肪酸还可发生脂肪酸还可发生-或或-氧化氧化第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism(一）不饱和脂酸的氧化一）不饱和脂酸的氧化 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十

13、八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism(二二)奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰-CoA 奇数奇数FA n CH3COSCoA CH3CH2COSCoA 甲基丙二酸单酰途径甲基丙二酸单酰途径 -OX 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter

14、28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism(三三)脂肪酸还可发生脂肪酸还可发生-或或-氧化氧化v -氧化：氧化： 存在：首先在植物中观察到，但在动物组织，特别是脑组织存在：首先在植物中观察到，但在动物组织，特别是脑组织 中也存在中也存在-氧化。氧化。 RCH2COOH RCHCOOH RCOOH CO2 意义：带甲基的支链意义：带甲基的支链FA、奇

15、数、奇数FA或过分长的长链或过分长的长链FA 例例:叶绿素叶绿素 叶绿醇叶绿醇 植烷酸（带甲基的支链植烷酸（带甲基的支链FA） 降植烷酸降植烷酸 OH 水解水解 氧化氧化 -OX第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism -氧化氧化: CH3(CH2)9COOH HOH2C(CH2)9COOH OHC(CH2)9COOH HOOC(CH2)9COOH + O221- 2H- H2O，- 2H 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter

16、 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism 甘油甘油: 按糖分解代谢进行按糖分解代谢进行脂肪脂肪 产生大量产生大量 CH3COSCoA 脂酸脂酸: 有不同的代谢途径有不同的代谢途径 （其中最重要的是（其中最重要的是-OX） 彻底氧化彻底氧化 合成脂酸合成脂酸 合成固醇合成固醇 合成酮体合成酮体 乙酰乙酰CoA的去路的去路 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism四、酮体四、酮体 1.

17、酮体的生成酮体的生成 丙酮丙酮 乙酰乙酸乙酰乙酸 -羟丁酸羟丁酸 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism H3CCH2CCOOSCoAH3CCOSCoAHSCoAH2CCH2CCOHOSCoACH3COOH3CCOSCoA + H3CCOSCoAHSCoAOCH2CCOOCH3H3CCOSCoA+acetyl-CoA acetyl-CoA acetoacetyl-CoA acetyl-CoA HMG-CoA acetoacetate acetyl-CoA

18、 Thiolase HMG-CoA Synthase HMG-CoA Lyase 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism2酮体的利用酮体的利用 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 2

19、8 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism五、磷脂的代谢（五、磷脂的代谢（phospholipids metabolism） （一）甘油醇磷脂的分解代谢（一）甘油醇磷脂的分解代谢 A1：FA，2-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷

20、酰胆碱（溶血卵磷脂） A2：FA，1-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） C： 二脂酰甘油，磷酰胆碱二脂酰甘油，磷酰胆碱 D： 磷脂酸，胆碱磷脂酸，胆碱 (一一)膜结构脂类膜结构脂类-磷脂和糖脂磷脂和糖脂 磷脂是构成生物膜脂双层的主要成分。磷脂是构成生物膜脂双层的主要成分。 构成膜脂的磷脂或糖脂中，磷酸甘油酯的疏水区由构成膜脂的磷脂或糖脂中，磷酸甘油酯的疏水区由两个与甘油相接的脂肪酸构成。鞘脂两个与甘油相接的脂肪酸构成。鞘脂(spingolipid)的的疏水区由一个与羟基化的二级胺相连接的脂肪酸构疏水区由一个与羟基化的二级胺相连接的脂肪酸构成。成。第二十八章第二十八章

21、 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism五、磷脂的代谢（五、磷脂的代谢（phospholipids metabolism） （一）甘油醇磷脂的分解代谢（一）甘油醇磷脂的分解代谢 A1：FA，2-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） A2：FA，1-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） C： 二脂酰甘油，磷酰胆碱二脂酰甘油，磷酰胆碱 D： 磷脂酸，胆碱磷脂酸，胆碱 (二二)磷酸甘油酯是磷脂酸的衍生物磷酸甘油酯是磷脂酸的衍生物甘油磷

22、脂甘油磷脂（glycerophosphatide） 甘油磷脂通式甘油磷脂通式 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism五、磷脂的代谢（五、磷脂的代谢（phospholipids metabolism） 甘油磷脂甘油磷脂（glycerophosphatide） 甘油磷脂通式甘油磷脂通式 X：胆碱：胆碱(卵磷脂卵磷脂)、乙醇、乙醇胺胺(脑磷脂脑磷脂)、丝氨酸、丝氨酸、1D-肌醇、甘油、磷脂酰肌醇、甘油、磷脂酰甘油甘油(心磷脂心磷脂)第二十八章第二十八章 脂肪酸

23、分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism五、磷脂的代谢（五、磷脂的代谢（phospholipids metabolism） （一）甘油醇磷脂的分解代谢（一）甘油醇磷脂的分解代谢 A1：FA，2-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） A2：FA，1-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） C： 二脂酰甘油，磷酰胆碱二脂酰甘油，磷酰胆碱 D： 磷脂酸，胆碱磷脂酸，胆碱 (三三)磷脂的代谢磷脂的代谢 A1：FA，2-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂

24、）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） A2：FA，1-脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂）脂酰甘油磷酰胆碱（溶血卵磷脂） C： 二脂酰甘油，磷酰胆碱二脂酰甘油，磷酰胆碱 D： 磷脂酸，胆碱磷脂酸，胆碱 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid CatabolismH2CCOHHCOOCOPH2R2H2CCOHCOHOPH2OCR1FA + 甘油磷酰胆碱甘油磷酰胆碱 溶血磷脂酶溶血磷脂酶L2 FA + 甘油磷酰胆碱甘油磷酰胆碱 溶血磷脂酶溶血磷脂酶L1胆碱胆碱胆碱胆碱第二十八章第二十八章

25、脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism六、鞘脂类的代谢六、鞘脂类的代谢(sphingomymelin metabolism)(一一)鞘磷脂鞘磷脂鞘磷脂由鞘氨醇、脂酸、磷酸及胆碱组成。鞘磷脂由鞘氨醇、脂酸、磷酸及胆碱组成。 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism六、鞘脂类的代谢六、鞘脂类的代谢(sphingomymelin metabol

26、ism)(二二)鞘糖脂鞘糖脂脑苷脂（脑糖脂）脑苷脂（脑糖脂）（cerebroside） 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty Acid Catabolism六、鞘脂类的代谢六、鞘脂类的代谢(sphingomymelin metabolism)(二二)鞘糖脂鞘糖脂神经节苷脂（神经节糖脂）神经节苷脂（神经节糖脂）（ganglioside） 第二十八章第二十八章 脂肪酸分解代谢脂肪酸分解代谢 Chapter 28 Fatty Acid CatabolismChapter 28 Fatty

27、Acid Catabolism六、鞘脂类的代谢六、鞘脂类的代谢(sphingomymelin metabolism)(二二)鞘糖脂鞘糖脂鞘糖脂的分解代谢鞘糖脂的分解代谢鞘糖脂的降解发生在溶酶体中鞘糖脂的降解发生在溶酶体中Sphingolipid storage diseasesPrincipal Storage Disease Enzyme deficiency SubstanceMajor SymptomsGM1 gangliosidosisGM1 b-gangliosidaseGanglioside GM1Mental retardation, liver enlargement, ske

28、letal involvement, death by age 2Tay-Sachs diseaseHexoaminidase AGanglioside GM2Metal retardation, blindness, death by age 3Fabrys disease a a-galactosidase ATrihexosylceramideSkin rash, kidney failure, lower extremity pain Sandhoffsdisease Hexoaminidase A & BGanglioside GM2Similar to Tay-Sachs, but more and globoside rapidly progressingGauchers diseaseGlucocerebrosidase GlucocerebrosideLiver and spleen enlargement, ero