2020CSCO胃肠间质瘤指引要点!

1、2020CSCO胃肠间质瘤指南要点!从共识到指南，CSCO 胃肠间质瘤（GIST）指南今年首次发布：推荐等级更高；由文字变为表格，使用更便捷；依据证据级别进行推荐，更具说服力。今年BOC/BOA 会议期间，北京大学肿瘤医院的李健教授为大家解析了 CSCO 胃肠间质瘤 2020 版指南要点。详情如下：CSCOGIST 指南由六部分构成：病理、影像、手术、药物、随访、附录。病理部分对于经典型 GIST 病理类型， I 级推荐新增 SDHB （胃） ， 其他 I 级推荐包括 CD117、DOG-1、Ki67;II 级推荐：CD34;III 级推荐：PDGFRAoSDH 缺陷型 GIST 的 I 级专

2、家推荐同经典型 GISToII 级推荐为 SDHA。NF1 相关性 GIST 的 I 级专家推荐包括 CD117 和 DOG-1,II 级专家推荐为Neurofibromin。BRAF 突变型 GIST 的 I 级专家推荐包括 CD117 和 DOG-1,II 级专家推荐为 BRAFGIST 分子检测GIST 分子诊断适应人群，I 级推荐：拟行靶向治疗患者、继发性耐药患者；II 级推荐新增：如一代测序检测为野生型 GIST,可行 NGS,其他推荐包括低危 GIST、疑难病例明确诊断、同时性或异时性多原发 GIST;III 级推荐新增：小 GIST、微小 GIST。外科治疗外科治疗总体原则没有更

3、新，手术目标的 I 级推荐为原发 GISTR0 切除（2A 类证据）或需急诊处理并发症或转移性 GIST 切除；淋巴结清扫的I 级专家推荐：通常无需淋巴结清扫，存在病理性肿大淋巴结的情况下需行淋巴结清扫（2A 类证据）。小 GIST 的处理原则是今年指南的重要更新：对于胃部最大径 02cm 小GIST,且有不良因素患者，I 级推荐更新：表现为不良生物学行为的小 GIST,开放手术切除或腹腔镜切除（2A 类证据）；II 级推荐更新：胃小弯侧、胃后壁、 胃食管结合部等部位 GIST,腹腔镜或内镜切除 （有经验的腹腔镜中心） （2B类证据）。辅助治疗对于高危患者，新增 III 级推荐：伊马替尼辅助治

4、疗 5 年（3 类证据）（肿瘤破裂患者应延长伊马替尼辅助治疗时间）；这类患者的 I 级推荐为伊马替尼辅助治疗 3 年（1A 类证据）。相关研究进展PERSIST-5 研究是一项单臂 II 期研究，旨在评估 5 年伊马替尼辅助治疗用于原发性 GIST 的疗效和安全性，主要终点为无复发生存率（RFS）,研究纳入中高复发风险患者， 接受 5 年伊马替尼辅助治疗， 共 91 例原发性 GIST 患者 （KIT阳性）入组，结果显示，5 年 RFS 为 90%。转移性 GIST 一线治疗对于转移性 GIST 的一线治疗，根据基因分型进行了相应的专家推荐。对于基因分型不明患者，新增 III 级推荐达沙替尼（

5、3 类证据）；I 级推荐为伊马替尼 400mg/天（1A 类证据）。对于 PDGFRAD842V 突变患者，新增 II 级专家推荐阿泊替尼（2A 类证据）；除外 KIT 外显子 9 突变与 PDGFRAD842V 突变之外的基因型患者，III 级推荐新增阿泊替尼 （3 类证据） （仅限于 PDGFRA 外显子 18 非 D842V 突变） ，I 级推荐为伊马替尼 400mg/天（1A 类证据）；对于 KIT 外显子 9 突变患者，I 级推荐为高剂量伊马替尼（1A 类证据）。相关研究进展一项多中心临床研究显示，阿泊替尼治疗包括 D842V 突变在内的 PDGFRA18 外显子突变的转移性 GIS

6、T 的客观缓解率（ORR）达到 86%,此外，阿泊替尼用于四线及以上 GIST 依然有效。今年 2 月，阿泊替尼获 FDA 批准用于治疗 PDGFRA基因 18 外显子 D842V 突变的不可切除或转移性 GIST 成人患者。达沙替尼用于转移性 GIST 的一项多中心 II 研究显示，中位随访 67.2 月时，总人群的中位无进展生存期（PFS）为 13.6 月，中位 OS 未达到，对于不适合伊马替尼治疗的患者，达沙替尼可作为一线治疗的选择方案。伊马替尼一线治疗及进展后的处理对伊马替尼治疗有效且达到部分缓解（PR）或完全缓解（CR）的患者，I 级专家推荐为继续伊马替尼治疗（1A 类证据），II

7、级推荐：联合 MDT 评估是否手术切除。对于局限性进展的患者，I 级推荐换用舒尼替尼（1A 类证据），II 级推荐：伊马替尼加量治疗（2A 类证据）、药物治疗或联合以下方法：MDT 评估是否行减瘤术（2A 类证据）、射频消融或栓塞（2B 类证据）；III 级推荐为姑息性放疗（2B 类证据）。伊马替尼标准剂量治疗失败的选择I 级推荐为舒尼替尼（1A 类证据），II 级推荐为伊马替尼增加剂量（2A 类证据），III 级推荐为达沙替尼（3 类证据）。三线治疗失败后的选择对于伊马替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼治疗失败的 GIST,I 级专家推荐新增瑞普替尼（1 类证据）；II 级推荐为阿泊替尼（2A 类证据），III 级推荐为伊马替尼。相关研究进展INVICTUS 是一项随机、双盲、安慰剂对照、国际多中心 III 期研究。研究纳入既往接受3 线治疗（包括伊马替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼）的晚期 GIST 患者，结果显示，与安慰剂相比，瑞普替尼可使患者的疾病进展或死亡风险降低了 85%,中位 PFS 分别为 6.3 个月和 1.0 个月(HR=0.15,P0.0001)。一项 I 期研