武娜 糖原累积症_第1页
武娜 糖原累积症_第2页
武娜 糖原累积症_第3页
武娜 糖原累积症_第4页
武娜 糖原累积症_第5页
已阅读5页，还剩9页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

1、L/O/G/O糖原累积症糖原累积症北京协和医学院护理学院10专武娜。目录目录病因及临床表现病因及临床表现23疾病概述疾病概述1 辅助检查辅助检查治疗和护理治疗和护理4辅助检查辅助检查 糖原累积病糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病，）是一种遗传性疾病，主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。发病率约为的糖原代谢障碍。发病率约为1/2万万1/2.5万。根据酶缺陷不同，分为万。根据酶缺陷不同，分为12型。型。其中以其中以I型型GSD最为多见。最为多见。疾病概述疾病概述 糖原累积病糖原累积病l型型，又称肝肾型，由于肝，又称肝肾型，由于肝肾等肾等组织中葡萄糖

2、组织中葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所造成的，是磷酸酶缺陷所造成的，是GSD巾最常见且临床表现较为严重的一型。巾最常见且临床表现较为严重的一型。病因及临床表现病因及临床表现 病因：葡萄糖-6-磷酸酶缺乏胆固醇乙酰辅酶A大量丙酮酸增高蛋白质氨基酸6-磷酸葡萄糖乳酸增低血糖三酸甘油酯糖原葡萄糖（+）（+）临床表现临床表现肝脏肿大肝脏肿大娃娃脸娃娃脸高脂血症高脂血症骨质疏松骨质疏松高尿酸血症高尿酸血症生长发育迟缓体材矮小生长发育迟缓体材矮小低血糖低血糖腹泻腹泻鼻衄鼻衄辅助检查辅助检查 1生化检查 型患者空腹血糖降低至2.242.36mmol/L，乳酸及血糖原含量增高，血脂酸、尿酸值升高。 2糖代谢功能试验

3、（1）肾上腺素耐量试验 注射肾上腺素60分钟后，型患者血糖均不升高 （2）果糖或半乳糖变为葡萄糖试验 型患者在负荷果糖或半乳糖时不能使葡萄糖升高，但乳酸明显上升。 （3）糖耐量试验 呈现典型糖尿病特征治疗治疗 目标是维持血糖正常，抑制低血糖所继目标是维持血糖正常，抑制低血糖所继发发 的各种代谢紊乱，延缓并发症的出现的各种代谢紊乱，延缓并发症的出现 Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在45mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，

4、并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每46小时口服生玉米淀粉的替代方法，效果同样良。 生玉米淀粉是一种长分子的葡萄糖多聚体，口服后在肠道停留，缓慢吸收，渐释出葡萄糖，可使血糖维持在正常水平。服用生玉米淀粉的注意事项服用生玉米淀粉的注意事项 一定是生玉米淀粉 每六小时服用 两餐之间 凉开水冲服也可用牛奶不含糖的饮料1:2 剂量不得随意更改 按医嘱终生服用终生服用护理护理 1.加强基础护理：口腔、皮肤黏膜。 2.监测病情：体温、血常规、保护性隔离、做好消毒。 3.合理饮食：高蛋白、低脂肪、富含维生素、低糖饮食。注意补钙。护理（续）护理（续） 4.避免剧烈运动：为避免发生低血糖。 5.预防意外伤害：肝大活动受限。 6.腹泻的护理：注意肛周皮肤的保护，口服培菲康。 心理护理：健康教育，增强自

人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论