蛋白质的降解与氨基酸代谢(主)Metabolism.

1、代谢Chapter 12 Metabolism of Amino AcidsxJNO必尊寸月本章重点与难点了解什么是什么是蛋白质的脱氨基作用; 了解主要脱氨基作用的途径及其具体过 程。氨和酮酸的代谢去路；了解蛋白质水解酶类;难点：某些个别的重要氨基酸的代谢方式;第一节蛋白质的营养功能Nutritional Function of Protein一、蛋白质的营养功能1.是构成组织细胞的重要成分，并维持组织细 胞的生长.修补和更新。2转变为生理活性分子，参与多种重要的生理活 动及物质代谢的调控。催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）X物质转运（载体）.凝血（凝血系统）.调节代谢（激素）等。

2、鼻氧化供能。4lkcal（1719kj）/g。人体每日18% 由蛋白质提供。二、蛋白质的需要量和营养价值人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮 终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取 一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。由 于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄 入量来代表蛋白质的摄入量。体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每 日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种 动态平衡就称为氮平衡 （nitrogen balance） o1.氮平衡（nitrogen balance）摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪便） 氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成年人）正氮平

3、衡：摄入氮 > 排出氮（生长动物.疾病恢复 期及飪娠期等）负氮平衡：摄入氮v排出氮（饥饿.消耗性疾（病）'平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨2.蛋白质的最低生理需要量在椅和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的 总平衡，至少必需摄入的妥白质的董，称为。成人毎 日最低蛋白质需要量为3050g,我国营养学会推荐成人 每日蛋白质需要量为8呃。3 蛋白质的生理价值必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要但自身不能合成，或合成不能满足需 要的，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Vak lie. Leu> Thr、Metx Lys> Phe> T

4、rpo 另有两种半必需 氨基酸：His、Argo余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨 基酸。 蛋白质的生理价值(nutrition value)蛋白质的生理价值指食物蛋白质被人(动物) 体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需氨基酸的g 量、种类.质量比。蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质和营养价值较高的蛋白 混合食用，谷类：Lys少，Trp多：其必需氨基酸可以互相补充而提离营养价值Lys 多，Trp少。第二节氨基酸的分解代谢Metabolism of Amino Acids氨基酸(amino acids)是蛋白质(protein)的基 本组成单位。氨基酸代谢包括合成代谢和分 解代谢。氨基酸

5、的 分解代谢个别分解代谢 特殊侧链的分解代谢脱竣基作用一 CO? +胺 一般分解代谢J.I脱氨基作用叽+ a -酮酸一、氨基酸代谢概述蛋白质的半寿期（half-life）蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用 丄1/2表示氨基酸代谢库（metabolic pool）食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与 体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在 一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基咬代谢库。氨基酸代谢概况体内合成氨基酸（非必需氨基酸）其它含氮化合物（嚓吟、喘唉等）iX 球-内詬怜歼*性*WM白质I.雋硃含氫输的舍戍I肾上累 i甲状糠索（邸巧壮i宅煌檢*沢伦我艮化缶物： 讣陨1純

6、变为寰.98（与糖桔代谢）河化喘牧丼 出吱+8, M4*祚«4A 8.+HQ 细织莊片质沦HM«£酸氮基魏代谢用合成« 谷氨SKN塁 他會氨化含物(號哙«左)二、氨基酸的脱氨基作用飞定义：指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应 -酮酸的过程。主要在肝、肾中进行脱氨基方式转氨基作用联合脱氨基-氧化脱氨塞转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和喋吟核昔酸循环偶联(一)氧化脱氨基作用反应过程包括脱氢和水解两步。-2H+H20R-CH (NH2) COOH R-C (=NH) COOH -* R-COCOOH + NE,氨基酸的氧化脱氨基反应主要由L-氨基酸氧化

7、酶(L- amino acid oxidase)和L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)所催化。L-氨基酸氧化酶(L-amino acid oxidase)是一种需氧脱 氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子交给。2，生成 0Oo该酶活性不高，在各组织器官中分布局限，因此作nh2CH 一 COOHNAI)(P)H+H* NH 亠 Lcooh(CH2)2-COOH nad(p)*h2o o*_'_- cCOOH + NH3(CH,)jCOOHL谷氨酸催化酶:a酮戊二酸存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP

8、为其激活剂L-谷氨酸脱氢|(L-glutamate dehydrogenase) 是一种不需氧脱氢酶，以NALT或NADP+为辅 酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸 化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶 属于变构酶，其活性受ATP, GTP的抑制，受ADP, GDP的激活。(二)转氨基作用(transamination)1-定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉oc氨基生成相应的a酮酸，而另一种oc- 酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。3转氨酶、体内较为重要的转氨酶有：(1)丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase,

9、 ALT ),又称为谷丙转氨酶 (GPT) o催化丙氨酸与0( -酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶 在肝脏屮活性较高，在肝脏疾病时，可 引起血清屮ALT活性明显升高。ALT+ a -酮戊.：丙测酸+谷氨天冬氨酸氮基转移酶(aspartatetransaminase, AST ),又称为谷草转氨酶(GOT)。催化天冬氨酸与0( -酮戊二 酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。AST天冬氨酸+ a -酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸心1560(H)7100胰腺280002000肝14200044(MM)脾140001200骨骼肌9

10、90004800肺10000700肾9100019000血清2016正常人各组织GOT及GPT活性（单位/克湿组织）组织组织GOTGPTGOT GPTcoo-coo-CETNHbcoo-CHoCH8CHNHaGOOcoo-COO -a_BH戊二酸coo-H2CHNHacoo-天冬氨酸OQO-coo-转氨酶 ch2 <之 TH2OO草酰乙酸coo-Ah：2 ciELNELa ioo- 谷氨酸血清转氨酵活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。4转氨基作用的机制转氨酶的辅酵是磷酸卩比哆醛氨基酸u 酮酸谷氨酸</酮戊二酸CTLOPOJhHIHCX>C C NFU +IR1HOO

11、C C=OIR1+IIOOCSchiifM 构休ch2opo5h2（三）联合脱氨基作用转氨基偶联喋吟核甘酸循环5.转氨基作用的生理意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨 基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸 的重要途径。1. 定义两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸 脱下0C-氨基生成0C-酮酸的过程。联合脱氨基 作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主 要的脱氨基的方式。2. 类型转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氣化脱氨基作用氨基酸转氨酶 a 酮酸此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是 体内合成非必需氨基酸的主要方式。在肝、肾组织进行。、广 nh3+nadh+h* Y。谷氮酸脱氢酶H2O+

12、NAD+(AMP)延胡索酸 转氨基偶联喋吟核昔酸循环(purine nucleotide cycle, PNC)此种方式主要在肌肉组织进行 腺昔酸代琥 珀酸合成天冬氨酸心醐戊草酰乙酸苹果酸基 :酸谷氨酸HNH1100CCHj-ccoonK 5T P 次黄嗓吟 核昔酸(IMP)腺昔酸 脱氯腺昔酸代琥珀酸COOH 如山 / C-0、 / COOH P 网戊二啟'JIR-5 -P線fTJK代放HOOC 一 CH 厂<2C)OHHmooc-ch2-c cooh/ nh3 /天¥籾尬1 COOH / '冲必/ 蔦石 *5肌/弹COOH1 COOHCOCGQH三、（一）（二

13、）豚孝岭榜节龄 （AMP）R-5 Z-F收irnuw珀mHCCOOHa -酮酸的代谢经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性廣的分类氨基酸生糖氮基酸生酮氨基駿気基酸甘氨酸.丝氨酸.嫌氨酸、组氨酸.精氮酸 观脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺.蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬Rt胺、脯氨酸.半胱氮酸苏氨酸亮氮酸.赖氮酸异丸氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸20种aa的碳架可转化成7种物质丙酮酸、乙酰CoA.乙酰乙酰CoA、a-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰 乙酸。最后集中为5种物质进入TCA:乙酰CoA、a-酮戊二酸、琥珀酰CoA.延胡 索酸.草酰乙酸。赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮

14、氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮生糖草酸乙酸赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮丝.甘.丙.轻、脯、半胱.胱.丙酮殿生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮谷、组、鸟、梢、瓜、脯<1 酮戊一酸生糖蛋、缠琥珀酰辅酶生糖异亮琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A生糖兼生醐酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮苏丙酮酸、琥珀酰辅酶A生糖赖乙酰辅酶A、崩戊二酸生糖兼生酮K»« 井內氛I# /««« I 苏9fJLeucinfI.HIIIHPIicii I i H

15、Trypti fshitnTynininoWS?K氨基酸与糖、脂肪代谢的关系Is-citral| AgloacelWO>A Ciirxi,li -r| AcrVdCnA |Isxclrucino Ia ucine Tn-ptophnnAlanine Cvxt-rinr (Hvcinc Sorina UYvixophnnMalateAsparagine AsparUtcCitric gid cycleM«Ot 效K晡KetuKluttirdlc(三) 氧化供能oc-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻 底氧化为HqO和CO2,同时生成ATP。脱竣基作用(decarboxylati

16、on)由氨基酸脱竣酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸毗哆醛，产物为CO?和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为可由尿液排出，也可再氧化为CO?和水。H碑酸毗哆醛（脱竣酶）R 确酸毗哆醛H BBH-NHg . +K H 日一幺NiRH<5NHa £一级胺 fCOOH氮基酸OOH B 醛亚按 卜CO。生物体内大部分氨基酸可进行脱竣作用， 的级胺。氨基酸脱竣酶专一性很强.每一种氨基酸都 脱按酶，辅酶都是磷酸毗哆醛。氨基酸脱竣反应广泛存在于动、植物和微生物中; 有些言 物具有車要生理功能，、如 脑组织中LGlu脱竣生成r氨基丁酸，是重要| 神经介质。His脱竣生成组胺（又称组织

17、胺），有降低血压I 作用。Tyi脱竣生成酪胺，有升高血压的作用。（但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能扌 胺氨化右醛和氨。（)Y -氨基酸(y-aminobutyric acid, GABA)J谷氨酸L-谷氮酸脱歿GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。(二)牛磺酸(taurine)炭酸.丙氨酸磺酸丙訊酸脱敖酶co2牛磺陵牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。（三）组胺（histamine）L组氨酸纽込酸观厲.组胺CO,组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血 管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的 分泌。（四）5轻色胺（5-hydroxytryptamine, 5-H色氨酸色氮酸務化

18、"色"皿色耶哽细 5HTco25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用; 在外周组织有收缩血管的作用。(五) 多胺(polyamines)鸟奴酸0腐胺'CO?&腺昔甲硫氨酸咚浮齣 .脱馥基SAM(SAM )、甲基-硫-腺昔精胺(spermine)精眯(spermidine)丙胺转移酶两I葡萄甞乎糖原甘油三酯脂肪脂肪酸磷酸丙糖PEP丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸丙酮酸©磷酸甘油异亮奴酸 亮氨酸 色笑酸J 乙酰CoA J <乙酰乙酰Co A酮体柠檬酸aJW戊二酸天冬氨酸/TCA天冬酰胺1延胡索酸草酰乙酸亮氮酸赖氮酸酪氨酸色氮酸苯丙氨酸苯丙氮酸 酪氨酸琥珀酰CoAco2£异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缄氨酸精氨酸谷氨酰胺 组氨酸缄氨酸多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的 织，如胚胎.再生肝.肿瘤组织)含量较高， 酶为鸟氨酸脱竣酶。五、氨的代谢去路氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝脏合成尿素(urea)而解奉。正常人血氨浓度一般不超过0.6Mmo