医学影像诊断学原因不明肺部疾病

1、湖北医药学院医学影像系医学影像诊断学教研室徐霖 l特发性肺间质纤维化l肺结节病l韦格肉芽肿l肺泡蛋白沉积症l肺泡微石症l可能与遗传有关l免疫性非感染性炎症l肺泡壁损伤为主l青、中年l起病隐匿l进行性呼吸困难、干咳，进展速度差异大l合并肺部感染l缺氧表现l限制性通气障碍l肺泡内皮和基底膜损伤l肺泡和间质内蛋白样渗出l淋巴和单核细胞浸润l肺泡内皮再生，整合渗出膜于间质内l肺泡壁、小叶间隔、胸膜下广泛纤维化l早期正常或双下肺细小网织状影l不对称性、弥漫性l网织状、条索状、结节状阴影l广泛厚壁囊状影l肺心病l肺下部磨玻璃样阴影及实变影l与胸膜垂直的线条状影l与胸膜弧度一致的弧线影l数mm-2cm大小蜂

2、窝状影l网状背景上的小结节影l散在小叶中心性肺气肿l中小支气管扩张l由外围至肺门逐渐减轻的间质性病变l排除其他间质纤维化l肺类风湿性病：类风湿结节、胸膜侵犯lSLE：心脏增大、肺炎、肺不张、胸腔积液l硬皮病：皮肤改变、食道张力变化l原因不明l累及全身多个器官肉芽肿性病变l良性经过l20-40岁，女性多见l病程缓慢症状轻微l咳嗽、少量粘痰、低热、乏力、盗汗、纳差、胸闷l其他器官肿大l淋巴结非干酪性肉芽肿，之间不融合l容易侵犯双侧肺门淋巴结l主要沿支气管血管结缔组织和小叶间隔蔓延l纵隔肺门淋巴结增大：最常见，多组增大、肺门对称为特点l肺部弥漫性网状结节影：多在肺门淋巴结病变后出现l胸膜渗出和增厚l

3、手足短管状骨小囊状缺损吸收l影像重于临床l多组淋巴结增大l肺门淋巴结对称性增大状如土豆l网织结节影多间于胸膜下，少侵犯肺尖和肺底l典型肺门淋巴结增大和多组淋巴结增大l影像明显而临床轻微l胸内淋巴结核：年轻、结核中毒症状、气管旁淋巴增大为主、结核菌素试验l霍杰金病：颈部淋巴先肿大、不对称、纵隔淋巴明显l非霍杰金淋巴瘤：单侧淋巴结或一侧为主的后纵隔淋巴结大、晚期影响肺门l肺癌：单侧增大、支气管阻塞、病情重l主要累及呼吸道、肾和皮肤的坏死性肉芽肿l30-50岁，男多于女l早期：上感和头面部器官急性炎症和溃疡l发热、贫血、体重减轻l胸痛、咳嗽、咯血l尿中出现蛋白、红细胞、管型、脓细胞l坏死性肉芽肿：好

4、发于鼻及鼻窦周围、支气管l坏死性血管炎：好发于肺、肾、皮肤、心血管、消化道、神经系的以动脉为主的纤维素样变性、纤维破坏、炎性细胞浸润l肉芽肿：肺部多发较大结节和球性病灶内出现空洞l肺出血梗死：小叶性模糊高密度影l支气管狭窄、管壁增厚破坏l少量胸腔积液l肺门纵隔淋巴结增大l肺野中下部球形病灶出现空洞或斑片状影l增强血管进入肿块内l免疫抑制剂治疗有效l合并鼻窦周围病变l肺炎l结核瘤l真菌病l周围型肺癌l转移瘤l可能与变态反应有关的支气管与肺内淀粉样糖蛋白沉积l取决于病变侵犯的部位l支气管浸润可出现气道狭窄和破坏的症状l继发性可出现慢性感染症状l肺实质浸润和支气管浸润l细胞间浸润、小血管基底膜下或网

5、状纤维支架周围沉积l支气管粘膜面正常l肺实质型：肺外围多发肿块或结节影，部分病灶玻璃渣样钙化l支气管型：支气管狭窄变厚、肺部阻塞炎变l淋巴结增大、胸膜结节l骨化性肺外围结节是主要诊断依据l结核瘤l肿瘤l肺泡内大量含脂糖蛋白样物质沉积l30-50岁，男多于女l无症状占1/3l咳嗽、呼吸困难、粘稠痰、胸痛l痰检PAS染色阳性颗粒l肺泡腔内含脂糖蛋白样物质沉积l肺泡上皮增生脱落l肺泡间隔完整l节段性肺气肿、不张、肺大泡l中央型：类似肺泡性肺水肿的羽毛状浸润影l外围型：肺野外围境界清晰的斑片状阴影，T1T2均呈高信号l中央与外围交替出现l典型表现lMRI高信号及交替特点lPAS颗粒l肺泡性肺水肿：心衰

6、临床、变化快l含铁血黄素沉着症：长期心衰、含铁血黄素细胞l肺泡癌：进展快、中下肺中内带多l结缔组织病：多系统受累l有家族性发病遗传倾向l20-50岁多见l症状轻微，以限制性呼吸障碍为主l肺泡腔内、肺泡壁、肺间质内l无数同心圆状排列的钙化微石l无炎症反应，间质内细胞浸润l晚期纤维化l肺野弥漫分布细小极高密度影l肺纹理、纵隔心脏、膈肌掩盖模糊l胸膜心包相对低密度线或增厚、薄层钙化l肺大泡、肺气囊l网状纤维化l弥漫分布沙粒状极高密度影l病变进展缓慢l不同程度的肺泡腔内出血及肺间质纤维化l原因不明l小血管及毛细血管损伤、内皮肿胀变性、管腔扩张l血管周围渗出、出血l肺虫血、水肿、出血l起病急l发热、出血

7、、咯血、高血压、肾脏损伤l三红：颜面、颈部、上胸部l三痛：关节、眼眶、腰l蛋白尿、淋巴细胞变性l双肺磨玻璃状、结节状、斑片状模糊影l典型临床表现l肺部出血和水肿阴影l与血清抗肾基底膜抗体有关的自身免疫性疾病l肺泡腔内出血l急性肾小球肾炎l男性、17-27岁l反复咯血l上感l尿常规异常l不规则分布斑片状或结节状阴影l肺纹理增强伴网织结节影l阴影分布与咯血有关l反复咯血、贫血l肺部阴影l尿常规异常l抗体检查阳性l结缔组织炎性损害、纤维蛋白样物资沉积l血管炎性损害、纤维蛋白样物资沉积l患者常有不规则发热、关节痛l多器官受累，局部较重l病程迁延数月或数年l病变单发或并发l缓解与加重交替出现l血清学免疫

8、异常l肺间质组织增生形成肺纹理增强l实质增生或渗出的模糊阴影l胸膜侵犯胸腔积液、胸膜增厚l心脏损害心影增大l同时侵犯皮肤、肾脏、肺、心、浆膜、关节和血管等多种器官的自身免疫性疾病l多见于青年女性l发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、淋巴结肿大、脾大、浆膜炎l颜面部蝶形红斑l咳嗽、少许粘痰、气急、胸痛lSLE细胞l结缔组织的粘液样水肿、炎性坏死l类纤维蛋白变性及坏死l成纤维细胞增生l毛细血管闭塞l肺泡出血l狼疮性肺炎：肺野散在分布游走性斑片状模糊影，吸收缓慢l间质浸润：网织结节状影或蜂窝肺l尿毒症肺水肿：双肺对称绒毛状或蝴蝶状影l胸膜侵犯：胸腔积液和胸膜增厚l心包（肌）炎：心影增大l非特异性肺部表现l密切接合临床特殊表现和免疫学检查l排除肺部感染l肺炎：发热、血象高、抗感染有效l结核性胸膜炎：单侧积液、积液量大、蛋白含量较低、T1信号较低l滑膜渗出l滑膜水肿l滑膜肉芽肿形成l软骨破坏l软骨下骨质侵蚀l肺间质水肿、浆细胞及淋巴细胞浸润l血管壁纤维素性坏死l中年女性多见l双侧手足小关节l起病缓慢的关节肿胀、疼痛、僵硬l皮下结节（有皮下结节者较多发生肺部病变）l肺部呼吸受限症状l胸膜增厚和胸腔积液（症状不明显）l弥漫性网