最新原发性醛固酮增多症临床路径

1、原发性醛固酮增多症临床路径（2016 年版）一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊 断肾 上 腺肿物 （ ICD-10,E27.8 ） 、低钾 血症 （E87.601 ）和高血压（E10和E15.9）,为明确病因和决定治 疗方案。（二）诊断依据： 根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识 . 中华 医学会内分泌学分会肾上腺学组 . 中华内分泌代谢杂志 , 2016 ），临床治疗指南 - 内分泌及代谢性疾病分册（中 华医学会编著，人民卫生出版社），临床技术操作规范 - 内分泌及代谢性疾病分册（中华医学会编著，人民军医出 版社）筛查对象：（1）持续性BP > 16

2、0/100mmHg、难治性高血压（联合 使用3种降压药物，其中包括利尿剂， BP > 140/90mmHg或 联合使用4种及以上降压药物， BP v 140/90mmHg ）;（ 2 ）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；（ 3 ）高血压合并肾上腺意外瘤；4）早发性高血压家族史或早发（小于40 岁）脑血管意外家族史的高血压患者；（5 ）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。注意事项：1、筛查前准备（ 1 ）尽量将血钾纠正至正常范围；（ 2 ）维持正常钠盐摄入；（3）停用对 ARR 影响较大药物至少 4周：包括醛固酮受体 拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，

3、ACEI、ARB、CCB及甘草提炼物；（三）选择治疗方案的依据： 根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识 . 中华 医学会内分泌学分会肾上腺学组 . 中华内分泌代谢杂志 2016 ），临床治疗指南 -内分泌及代谢性疾病分册 （中华医 学会编著， 人民卫生出版社） ，临床技术操作规范 -内分泌及 代谢性疾病分册 （中华医学会编著，人民军医出版社）1. 明确病因；2. 治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药 物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特 醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固 酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，

4、应尽可能切除原发病灶和转移灶。术后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期复查肾功能、 电解质， 并检测血压， 根据血钾、 血压等指标调整药物剂量。3. 调整代谢异常，减少手术风险；（四）临床路径标准住院日为小于等于21天（五）进入路径标准：1. 第一诊断必须符合肾上腺肿物、 低钾血症或高血压疾 病编码。2. 有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。3. 当患者同时具有其他疾病诊断时， 但在住院期间不需 要特殊。4. 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。（六）住院后的检查项目。1. 必需的检查项目：（ 1）血、尿、粪便常规 +潜血检查；（ 2）血肝、肾功能、血脂、电解质

5、、血糖、心肌酶、相 关免疫指标；（ 3 ）血气分析、甲状腺功能（4）心电图、胸片、腹部 B超（ 5） 24小时尿钾、钠定量（ 6 ）特殊激素检测及激发试验：1）血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平2）尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA 、24 小时尿钾、尿 17 羟类固醇3）血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平4）血皮质醇和血 ACTH 节律水平5）性激素水平 为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复 2-3 次6）大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、 24 小时尿游离 皮质醇水平变化（ 7）确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口 服高钠饮食或氟氢可的松试验。（ 8）完善肾上腺影像学检

6、查（肾上腺CT 平扫及增强 -门诊未完成时） ，双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要 时进一步行双侧肾上腺静脉取血。（七）根据患者病情可选择的检查项目1.肺功能2. 胸部CT、垂体 MRI、PET扫描、DXA3. 除外 MEN 的检查：甲状旁腺激素（ PTH ）、降钙素、 胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查（八）选择用药：1. 根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方案2. 根据并发症有无，进行相关治疗；（九）出院标准：1.病因评定完成2. 若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案3. 已存在的并发症和 /或合并症得到控制。 （十）出院指导：1. 介绍住院期间及出院时的各项

7、指标以及并发症、合并 症状况。2. 解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及 疗程。3. 明确出院后门诊复查时间、项目。 （十一）有无变异及原因分析：1. 入院经相关检查诊断明确后， 可根据诊断转入库欣综合 征、嗜铬细胞瘤等临床路径。2. 有影响本病治疗效果的合并症， 需要进行相关的诊断和 治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。3. 不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。4. 若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导 致住院时间延长、住院费用增加。5. 若合并 MEN ，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住

8、院费用增加。、原发性醛固酮增多症临床路径表单适用对象：第一诊断为肾上腺肿物、低钾血症或高血压患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期：年 月 日 标准住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或转科日诊 疗 工 作询问病史及体格检 查完成病历书写完善检查上级医师查房与病 情评估初步确定是否存在 严重疾病等不能进 行功能评估的状态 监测血压上级医师查房复查相关异常检查确定评估方案观察并记录病情变 化上级医师查房复查相关异常检 查，完善评估方案初步确定治疗方案根据检验、检查结 果考虑是否进入其 他路径评估是否具有出院 或转科治疗指征完

9、成出院总结等病 历记录告知患者及家属转 科或出院向患者及家属交代 病情预约门诊复诊重 占 八、 医 嘱长期医嘱：护理常规：内科护理级别：一 /二级 护理普食合并症治疗监护临时医嘱：血、尿、粪便常规+ 潜血检查肝肾功能、电解质、 血脂、心肌酶、糖 化血红蛋白、相关 免疫指标血气分析、甲状腺 功能 24小时尿钾、钠胸片、心电图、B超肾上腺CT （平扫+ 增强+重建）-门诊 未完成者相关合并症的检查长期医嘱：同前临时医嘱：血立卧位 RAAS水 平尿间羟肾上腺素类 似物，或尿VM（血 压高者）、，24小 时尿钾、尿17羟类 固醇血间羟肾上腺素类 似物，或血儿茶酚 胺水平血皮质醇和 ACTH 节律性激素水平 大小剂量地塞米 松抑制试验测定血 皮质醇、24小时尿 游离皮质醇水平变 化（需要者）长期医嘱：同前临时医嘱：并发症的相关处理 根据病情补充必要 治疗出院或转科医嘱：继续患者的基础用 药转科手术安排患者出院，并 嘱咐患者定期复查护理工作介绍病