第五章支气管扩张症

1、第五章第五章 支气管扩张症支气管扩张症Bronchiectasis定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预防预防定定 义义支气管扩张症（支气管扩张症（bronchiectasisbronchiectasis）：）：多见于儿童和青年。多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。扩张。临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）临床表现：

2、慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咳血。反复咳血。病因和发病机制病因和发病机制病因：病因：支气管肺组织感染支气管肺组织感染支气管阻塞支气管阻塞先天发育障碍及遗传因素先天发育障碍及遗传因素3030支扩患者病因未明，可能与全身疾病支扩患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。和机体免疫功能失调等因素有关。一、支气管肺组织感染：一、支气管肺组织感染：婴幼儿时期支气管肺组织感染是支扩最常婴幼儿时期支气管肺组织感染是支扩最常见的原因。见的原因。反复感染反复感染 支气管壁各层组织支气管壁各层组织 平滑肌和平滑肌和弹性纤维被破坏弹性纤维被破坏 对管壁支撑作用减弱对管壁支撑作用减弱支气管炎支气管

3、炎 支气管粘膜充血、水肿支气管粘膜充血、水肿 分泌分泌物阻塞管腔物阻塞管腔 引流不畅引流不畅支气管内膜结核支气管内膜结核 管腔狭窄、阻塞管腔狭窄、阻塞 肺结核纤维组织增生、收缩牵拉肺结核纤维组织增生、收缩牵拉 支气管变支气管变形扩张（形扩张（“干性干性”支气管扩张）支气管扩张）二、支气管阻塞二、支气管阻塞肿瘤、异物、感染引起腔内阻塞肿瘤、异物、感染引起腔内阻塞支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管可阻塞支气管支气管阻塞支气管阻塞 肺不张肺不张 胸腔负压直接牵胸腔负压直接牵拉支气管管壁拉支气管管壁 支扩支扩中叶综合征：右肺中叶支气管细长，有内、中叶综

4、合征：右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张和反复感染。右肺中叶不张和反复感染。 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素：三、支气管先天性发育障碍和遗传因素：巨大气管支气管症巨大气管支气管症先天性软骨缺失症先天性软骨缺失症四、全身性疾病：四、全身性疾病：如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等。炎等。病病 理理病位：位于段或亚段支气管壁的破坏和炎性病位：位于段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被

5、纤改变，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭外周道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。塞所替代。病病 理理扩张的支气管包括三种不同的类型：扩张的支气管包括三种不同的类型：柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。囊状扩张：扩张的支气管呈囊状改变，支气囊状扩张：扩张的支气管呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。管末端的盲端也呈无法辨

6、认的囊状结构。不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。呈串珠样改变。病病 理理显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。继发于支气管肺组织感染性病变的支扩多见继发于

7、支气管肺组织感染性病变的支扩多见于下叶。于下叶。左下叶支气管细长，与主气管夹角大，受心左下叶支气管细长，与主气管夹角大，受心脏血管压迫而引流不畅，易发生肺感染，故脏血管压迫而引流不畅，易发生肺感染，故左下叶病变多见。左下叶病变多见。病病 理理临床表现临床表现症状：症状：1 1、慢性咳嗽、大量脓痰、慢性咳嗽、大量脓痰：与体位变化有关。：与体位变化有关。轻度轻度10ml/d,10ml/d,中度：中度：10-150ml/d10-150ml/d，重度：，重度：150ml/d150ml/d。常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他

8、莫拉菌。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。2 2、反复咳血：、反复咳血： “ “干性支扩干性支扩”：以反复咳血为唯一症状的：以反复咳血为唯一症状的支扩。病变多位于引流良好的上叶支气管。支扩。病变多位于引流良好的上叶支气管。3 3、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。迁延不愈。4 4、慢性中毒症状：发热、乏力、食欲减退、慢性中毒症状：发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。消瘦、贫血等。临床表现临床表现体征：体征： 早期或干性支扩可无异常体征。早期或干性支扩可无异常体征。 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固

9、定而持久的局限性粗湿啰音，有时可部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。闻及哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状部分慢性患者伴有杵状指。出现肺气肿、指。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。肺心病等并发症时有相应体征。临床表现临床表现实验检查及其他实验检查及其他一、影像学：一、影像学：柱状扩张：轨道征柱状扩张：轨道征增厚的支气管壁影。增厚的支气管壁影。囊状扩张：卷发样阴影，粗乱的肺纹理可囊状扩张：卷发样阴影，粗乱的肺纹理可有多个不规则的蜂窝状透亮影。有多个不规则的蜂窝状透亮影。感染时可感染时可见气液平面。见气液平面。实验检查及其他实验检查及其他一、影像学：一、影像学：肺肺CTCT：管壁增厚

10、的柱状扩张管壁增厚的柱状扩张- -纵切面显示纵切面显示“双轨征双轨征”成串成簇的囊状改变成串成簇的囊状改变- -横切面显示横切面显示“环形阴影环形阴影”原因：扩张的气道内充满了分泌物，管腔显原因：扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。支的管状结构。高分辨高分辨CTCT：提高了提高了CTCT诊断支气管扩张的敏感性。诊断支气管扩张的敏感性。实验检查及其他实验检查及其他二、纤维支气管镜：二、纤维支气管镜：可发现弹坑样改变。可发现弹坑样改变。三、痰培养三、痰培养诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断：病史、症状、体征、辅助检查诊断：病史、症状、体征、辅助检查鉴别诊断：鉴别诊断：1 1、慢性支气管炎、慢性支气管炎2 2、肺脓肿、肺脓肿3 3、肺结核、肺结核4 4、先天性肺囊肿：、先天性肺囊肿：X X线：多个边界纤细的圆线：多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无炎症形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无炎症浸润。浸润。5 5、弥漫性泛细支气管