执业医师考试儿科学要点0

1、第十二单元心血管系统疾病 第一节小儿心血管系统生理特点（一）胎儿-新生儿血液循环转换1.正常胎儿血液循环特点（1）胎儿时期的营养与气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换来完成的。（2）胎儿时期只有体循环，几乎无肺循环，因为胎儿肺处于压缩状态。（3）胎儿体内绝大部分是混合血（但肝脏是纯动脉血供应）。（4）静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道。（5）胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低。（6）胎儿时期右心室承担着较左心室更大的容量负荷和压力负荷。2.出生后血液循环的改变（1）脐血管：出生后脐带结扎，随即血流停止而废用，6

2、8周后完全闭锁，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带。（2）卵圆孔：由于呼吸建立、肺泡扩张，肺循环压力降低，从右心室流入肺的血液增多，而肺静脉流入左心房的血液亦增多，左心房压力增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至生后57个月解剖上关闭。（3）动脉导管：生后由于肺循环压力降低和体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。另外，因血氧增高或缓激肽的释放使动脉导管平滑肌收缩，导管逐渐闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。足月儿约80%在生后1015小时形成功能性关闭；约80%婴儿在生后3个月内、95%婴儿在生后1年内形成解剖上关闭

3、。若动脉导管1岁后仍持续未闭，即认为畸形存在。（二）小儿血管、心率、血压的特点1.血管：小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为11，成人为12。10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管不仅相对的、而且绝对地比成人粗大，因此这些器官供血良好，对生长发育、新陈代谢有良好作用。2.心率：小儿心脏神经以交感神经占优势，迷走神经兴奋性低，且心排出量有限，为满足生长发育及旺盛的新陈代谢，只有增加心率来提高排出量，故小儿心率快，随着年龄的增长心率逐渐减慢。新生儿每分钟120140次，1岁以内每分钟110130次，23岁每分钟100120次

4、，47岁每分钟80100次，814岁每分钟7090次。3.血压：动脉血压；动脉血压的高低取决于心排出量及外周血管的阻力，婴幼儿心排出量较少，外周血管口径相对较粗，动脉壁柔软，动脉血压较低，以后随着年龄的增长而升高。推算公式：收缩压-（年龄×2）+80mmHg（新生儿收缩压平均70mmHg），舒张压-收缩压的23。收缩压高于或低于此标准20mmHg可考虑为高血压或低血压。静脉血压；静脉压的高低与心排出能力、血管的功能及循环血容量有关。学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。第二节先天性心脏病概述 （一）先天性心脏病分类先天性心脏病（简称先心病）临床上根据左、右

5、两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类。1.左向右分流型（潜伏青紫型）：一般情况下，由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺循环压力超过体循环、右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一时性的肺动脉高压导致暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则出现永久性青紫。常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。例题：左向右分流型的先天性心脏病是A.动脉导管未闭B.肺动脉狭窄C.主动脉缩窄D.右位心E.大血管错位答疑编号500843120101：针对该题提问 正确答案A2.右向左分流型（青紫型

6、）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流时；或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环时，均可出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位等。3.无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通道或分流。常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。（二）几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断及鉴别诊断见表21-17。表21-17先天性心脏病诊断及鉴别诊断表（三）特殊检查方法1.普通X线检查：X线透视、摄片及食管吞钡可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动，有无肺门“舞蹈”征、心脏增大、食管压迹等。摄片常取后前位、侧位、左前斜及右前斜位。

7、新生儿及小婴儿的心胸比值小于55%，并有胸腺增大阴影；年长儿的心胸比值应小于50%。2.心电图：可反映心脏的位置、房室有无增厚及心肌病变有重要参考价值。特别是各种心律失常，心电图是其确诊的手段。3.超声心动图：这是一种无痛、非创伤性的检查，既能详细显示心脏解剖结构，还能提供心脏功能及部分血流动力学信息。（1）M型超声心动图：用单晶体探头扫描在超声上的显像，可观察到组织结构间的距离，通过辨认波型，对心脏的腔室和血管的大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及严重程度。（2）二维超声心动图：用探头做心脏扇形扫描，能显示出心脏各层的结构关系，与M型超声心动图不同的是它能显示心脏内大面积的实时活动图

8、像。（3）多普勒超声心动图：这是新一代多普勒心动超声诊断技术，它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间信息，能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。4.心导管检查：是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。根据部位分左、右心导管两种检查，临床常用右心导管检查。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化，明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。5.心血管造影：经以上检查仍不能明确诊断而又需做手术者，可做此检查，可观察造影剂显示的心房、心室及大血管的形态、大小、位置及有无异常通道、狭

9、窄及有无闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影，即将导管的顶端插至需显影部位的近端，然后注射造影剂。6.放射性核素心血管造影：用精细而复杂的闪烁照像机可将流经心脏的注入物，如 99m锝（99mTc）演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。7.磁共振成像：用于心脏检查的非侵入性新技术，成像清晰度高，今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流的定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。8.计算机断层扫描：包括电子束计算机断层扫描（EBCT）和螺旋型CT，均已应用于心血管领域。第

10、三节房间隔缺损房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病发病总数的5%10%。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同，ASD可分为四种类型：原发孔型（孔型），约占15%。继发孔型（中央型），约占75%。静脉窦型，约占5%，又分为上腔型和下腔型。冠状静脉窦型，约占2%。临床上以继发孔型ASD最常见。（一）病理生理出生时及新生儿早期右心房压力可略高于左心房，可出现右向左分流，出现暂时性的青紫。随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右。分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房

11、、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不同程度的增高，少数患者晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。（二）临床表现和并发症房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫（暂时性的肺动脉高

12、压，出现暂时性的右向左分流所致）。体检可见心前区隆起，有抬举冲动感，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及23级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损的并发症有：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎等。（三）诊断1.根据病史、体检。2.X线检查：心脏外形轻中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺叶

13、充血明显，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。3.心电图：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左心室肥大。4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动（右心室容量负荷过重所致）。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。例题：2岁女孩。体检发现胸骨左缘第23肋间级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是A.动脉导管未闭B.房间隔缺损C.

14、室间隔缺损D.法洛四联症E.肺动脉瓣狭窄答疑编号500843120102：针对该题提问 正确答案B答案解析根据房间隔缺损的临床表现，不难判断。第四节室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，我国约占小儿先心病的50%。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。按照胚胎发育特点，可分为膜周部、肌部缺损。肌部缺损又分为窦部肌肉缺损、漏斗隔肌肉缺损（以往称干下型）及肌部小梁部缺损。室间隔肌部缺损小者，有可能自然闭合。高位缺损多位于室间隔膜周部，缺损多较大。（一）病理生理由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主

15、动脉及体循环血流减少。缺损0.5cm，分流量小，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的35倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化形成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合征。分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，大致可分为3种类型：（1）小型室缺（Roger病）：缺损直径5mm或缺损面积0.5cm2m2体表面积。（2）中型室缺：缺损直径515mm或缺损面积0.51.0 cm2m2体表面积。（3）大型室缺：缺损直径15mm或缺损面积1.0 cm2m2体表面积。例题：所谓Roger病是指A.原发性房间隔缺损B.继

16、发性房间隔缺损C.小型室间隔缺损D.中型室间隔缺损E.大型室间隔缺损答疑编号500843120103：针对该题提问 正确答案C（二）临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左

17、缘第3、4肋间可闻及34级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同，可并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。（三）诊断1.根据病史、体检。2.X线检查：小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大

18、，大型缺损时左心房往往也增大，主动脉结影缩小。3.心电图：缺损大者左心室及右心室肥厚的改变，心衰者多伴心肌劳损改变。4.超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。5.心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。例题：4岁，胸骨左缘34肋间级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、

19、右心室扩大。应诊断为A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.肺动脉狭窄E.法洛四联症答疑编号500843120104：针对该题提问 正确答案A答案解析根据室间隔缺损的临床表现，不难判断。第五节动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，约占先天性心脏病总数的15%。一般分为管型、漏斗型和窗型三种类型。（一）病理生理动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的

20、两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的24倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，而右上肢正常）。（二）临床表现和并发症症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神

21、经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，血流自肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，而右上肢正常）。动脉

22、导管未闭常并发：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性动脉炎、感染性心内膜炎。（三）诊断1.根据病史、体检。2.X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。3.心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。4.超声心动图：左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径主动脉根部内径1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。5.

23、心导管检查：右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。第六节法洛四联症法洛四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由以下4种畸形组成：右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）。室间隔缺损。主动脉骑跨。右心室肥大（属继发性病变）。以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素。（一）病理生理由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭

24、窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。（二）临床表现和并发症1.青紫：青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。青紫常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，如稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，即可出现气急与青紫加重。2.蹲踞症状：患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3.杵状指（趾）：由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组

25、织也增生肥大，形成杵状指（趾）。4.阵发性缺氧发作：婴幼儿期易发生此症状，常见诱因有：吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。表现为阵发性的呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因系由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。体检：患儿生长发育一般均较迟缓。心前区略隆起，胸骨左缘第24肋间可闻及喷射性23级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻，一般无收缩期震颤。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为：脑血栓（系缺氧致红细胞增多，血黏稠度增高，血流缓慢所