肺部先天性疾病

1、 肺的先天性疾病 -12级影像级影像 -韩小雨韩小雨 包括包括： 肺隔离症肺隔离症 肺动静脉瘘肺动静脉瘘 所需的所需的2.数字减影血管造影（数字减影血管造影（DSA），是通），是通过计算机把血管造影片上的骨与软组过计算机把血管造影片上的骨与软组织的影像消除，仅在影像片上突出血织的影像消除，仅在影像片上突出血管的一种摄影技术。管的一种摄影技术。 肺隔离症（肺隔离症（bronchopulmonarybronchopulmonary sequestration sequestration) ) 概概 念：念： 一部分完全或部分与其它肺隔离，与支气管树无联系的肺实质组织，一部分完全或部分与其它肺隔离，

2、与支气管树无联系的肺实质组织，其血供来自于体循环的异常分支。其血供来自于体循环的异常分支。 分分叶外型叶外型（隔离肺组织与正常胸膜完全分离，静脉回流入奇静脉（隔离肺组织与正常胸膜完全分离，静脉回流入奇静脉系统）和系统）和叶内型叶内型（隔离肺组织位于胸膜腔内，静脉血流汇入肺静脉系（隔离肺组织位于胸膜腔内，静脉血流汇入肺静脉系统）统） 病病 因：因：存在分歧存在分歧 源于异常的胚胎发育，可能与体动脉系统供血和肺动脉发育源于异常的胚胎发育，可能与体动脉系统供血和肺动脉发育不良有关不良有关 叶外型：即副肺叶或副肺段叶外型：即副肺叶或副肺段 叶内型：多数源于新生儿期间，肺被反复发生的肺炎、瘢叶内型：多数

3、源于新生儿期间，肺被反复发生的肺炎、瘢痕形成所损伤，并支气管管腔闭塞痕形成所损伤，并支气管管腔闭塞肺先天性疾病肺隔离症病病 理：理： 叶外型：圆形或卵圆形的叶外型：圆形或卵圆形的孤立肿块孤立肿块，棕红色海绵状组，棕红色海绵状组织，可见有假门样结构。镜下：细支气管扩张，常见先织，可见有假门样结构。镜下：细支气管扩张，常见先天性、囊性、腺瘤样畸形，偶见小的囊性变天性、囊性、腺瘤样畸形，偶见小的囊性变 叶内型：病变形态从叶内型：病变形态从实性实性纤维化到纤维化到部分囊性变部分囊性变，周，周围不规则地混有完整的肺实质组织，有清楚的、由异常围不规则地混有完整的肺实质组织，有清楚的、由异常出入隔离肺的脉管

4、构成的蒂和门部结构。镜下：呈急性出入隔离肺的脉管构成的蒂和门部结构。镜下：呈急性和慢性炎症，分泌物潴留和慢性炎症，分泌物潴留肺先天性疾病肺隔离症 临床：临床： 人群人群：叶外型以男性婴幼儿和儿童多见，叶内型患者多在：叶外型以男性婴幼儿和儿童多见，叶内型患者多在20岁岁以上以上 症状：症状：与病灶大小和继发感染有关与病灶大小和继发感染有关 无症状无症状 压迫：呼吸困难，紫绀等压迫：呼吸困难，紫绀等 继发感染：发热、咳嗽、咯血、胸闷或胸痛继发感染：发热、咳嗽、咯血、胸闷或胸痛 体征：体征：约约10叶外型患者隔离肺位于膈下，成为腹腔肿块叶外型患者隔离肺位于膈下，成为腹腔肿块肺先天性疾病肺隔离症 影像

5、学表现：影像学表现： X线线位置：位置：左肺下叶脊柱旁常见左肺下叶脊柱旁常见大小：大小：不等，不等，0.5cm15cm形态：形态：圆形、椭圆形或不规则形圆形、椭圆形或不规则形密度：密度：软组织样，可见一个或多个含气或液气平面软组织样，可见一个或多个含气或液气平面边缘：边缘：清或模糊清或模糊周围：周围：邻近肺组织受压，肺气肿，继发感染邻近肺组织受压，肺气肿，继发感染其它：其它：胸膜增厚、粘连、胸水胸膜增厚、粘连、胸水肺先天性疾病肺隔离症 肺先天性疾病肺隔离症 肺先天性疾病肺隔离症 DSA在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支发出，病灶内血管增粗、

6、扭曲，发出，病灶内血管增粗、扭曲，静脉回流至肺静脉静脉回流至肺静脉系统（叶内型）系统（叶内型） 或奇静脉系统（叶外型）或奇静脉系统（叶外型）肺先天性疾病肺隔离症 肺先天性疾病肺隔离症 影像学表现：影像学表现： CT 平扫平扫显示病变的位置、大小、形态、内部结构与邻显示病变的位置、大小、形态、内部结构与邻近组织的关系较近组织的关系较X线优越线优越 实性、单房或多房（蜂窝状或大小不等囊状影），实性、单房或多房（蜂窝状或大小不等囊状影），液液-气分层或液气分层或液-液平面，少数有斑点状钙化，邻近液平面，少数有斑点状钙化，邻近肺野气肿、实变肺野气肿、实变 增强扫描增强扫描：实性部分不均匀强化，供血动脉

7、来自体：实性部分不均匀强化，供血动脉来自体循环、粗大，病灶内血管分支较粗循环、粗大，病灶内血管分支较粗肺先天性疾病肺隔离症 肺先天性疾病肺隔离症 肺先天性疾病肺隔离症 影像学表现：影像学表现： MR 信号特征：囊性部分呈长信号特征：囊性部分呈长T1长长T2信号，实性则为等信号，实性则为等T1长长T2信号信号 可清晰显示供血动脉甚至引流静脉可清晰显示供血动脉甚至引流静脉 可发现胎儿肺隔离症可发现胎儿肺隔离症肺先天性疾病肺隔离症 提示诊断提示诊断 儿童、青少年或成年人，肺下叶或其某一肺段反复发生儿童、青少年或成年人，肺下叶或其某一肺段反复发生感染，感染，X线或线或CT平扫发现平扫发现脊柱旁实变影脊

8、柱旁实变影，如有，如有异常血管影与异常血管影与主动脉相连主动脉相连，则应高度怀疑肺隔离症，则应高度怀疑肺隔离症，CTA应作为应作为下一步首选检查下一步首选检查肺先天性疾病肺隔离症 鉴别诊断鉴别诊断 ：肺脓肿：部位肺脓肿：部位下叶阻塞性肺不张：形态，无异常血供下叶阻塞性肺不张：形态，无异常血供 肺动静脉瘘（肺动静脉瘘（pulmonary arterio- pulmonary arterio- venousfistula venousfistula ） 概念：概念：也称肺动静脉畸形（也称肺动静脉畸形（pulmonary arterio-venous malformation），），肺内动脉和静脉肺

9、内动脉和静脉直接相通而引起的直接相通而引起的血流短路血流短路 病因：病因：先天性先天性 ：3040患者有家族性和遗传性毛细血患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症管扩张症后天性后天性 ：外伤累及肺血管：外伤累及肺血管肺先天性疾病肺动静脉瘘 病理：病理：由与由与肺动静脉相通肺动静脉相通的大血管腔构成；镜下：血管异常，平的大血管腔构成；镜下：血管异常，平滑肌缺乏或过量，常不能确定为动脉或静脉滑肌缺乏或过量，常不能确定为动脉或静脉 分类：分类：输入血管来源：肺动、静脉直接交通输入血管来源：肺动、静脉直接交通 体、肺循环直接交通体、肺循环直接交通输入血管数目：单纯型：单一动、静脉输入血管数目：单纯型：单一

10、动、静脉 复杂型：多支动、静脉复杂型：多支动、静脉肺先天性疾病肺动静脉瘘 临床：临床：无症状无症状“短路短路”：紫绀、仵状指、红细胞增多症：紫绀、仵状指、红细胞增多症压迫：气短、呼吸困难、心慌、紫绀等压迫：气短、呼吸困难、心慌、紫绀等破裂：咯血破裂：咯血合并：合并：毛细血管扩张症毛细血管扩张症（表面血管扩张、鼻血、血尿、便（表面血管扩张、鼻血、血尿、便血等）血等）肺先天性疾病肺动静脉瘘 影像学表现：影像学表现：X线线囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘位置位置：双肺外周、下叶常见：双肺外周、下叶常见大小大小：单发或多发，大小不等（：单发或多发，大小不等（13cm）形态形态：圆形、椭圆形或蚯蚓状：圆形、

11、椭圆形或蚯蚓状密度密度：软组织样：软组织样边缘边缘：清析锐利：清析锐利周围周围：增粗的供血动脉与引流静脉：增粗的供血动脉与引流静脉弥漫性肺小动静脉瘘弥漫性肺小动静脉瘘：无阳性表现或多发蚯蚓状稍：无阳性表现或多发蚯蚓状稍高密度影，或仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱高密度影，或仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱肺先天性疾病肺动静脉瘘肺先天性疾病肺动静脉瘘DSA可直接显示增粗的可直接显示增粗的供血动脉、畸形血管和粗大的引供血动脉、畸形血管和粗大的引流静脉流静脉，并进行栓塞治疗，并进行栓塞治疗肺先天性疾病肺动静脉瘘CT 肺野内边缘清晰、光滑的圆形、椭圆形或轻度分肺野内边缘清晰、光滑的圆形、椭圆形或轻度分叶的

12、软组织影，经粗大的血管与肺门相连叶的软组织影，经粗大的血管与肺门相连 动态增强扫描：动态增强扫描：病灶明显强化，与大血管强化一病灶明显强化，与大血管强化一致致 CTA可直接显示病灶、供血动脉和引流静脉可直接显示病灶、供血动脉和引流静脉肺先天性疾病肺动静脉瘘MR 肺内边缘清晰，呈圆形、椭圆形或不规则形肺内边缘清晰，呈圆形、椭圆形或不规则形流空流空信号影信号影，壁薄，与，壁薄，与2支或支或2支以上血管相连，多可分支以上血管相连，多可分辨供血动脉和引流静脉辨供血动脉和引流静脉 病变内血流缓慢时，病变内血流缓慢时，T1WI呈中等信号，不均匀，呈中等信号，不均匀，T2WI呈高信号呈高信号肺先天性疾病肺动静脉瘘 当胸部检查发现患者肺内单发