第八章免疫性疾病

1、儿科学儿科学儿科学儿科学第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病泉州医学高等专科学校泉州医学高等专科学校 周建林周建林 第八章 免疫性疾病儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点1 主要内容免疫缺陷病免疫缺陷病风湿热风湿热皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征过敏性紫癜过敏性紫癜4第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病学习目标学习目标v 1. 1.掌握：掌握：免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、过免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、过敏性紫癜的临床表现、实验室检查和诊断。敏性紫癜的临床表现、实验室检查和诊断。v 2.2.熟悉：熟悉：儿童免疫系统发育特点；免疫缺陷病、风湿热、儿童免疫系统发育

2、特点；免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、过敏性紫癜的病因、鉴别诊断、皮肤黏膜淋巴结综合征、过敏性紫癜的病因、鉴别诊断、治疗、预防和预后。治疗、预防和预后。v 3.3.了解：了解：免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、过敏性紫癜的发病机制。过敏性紫癜的发病机制。第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第一节第一节 儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点6第一节第一节 儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点免疫免疫(immunity)(immunity)v是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异己

3、；具体功能包括防御感染，清除衰老、排除异己；具体功能包括防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。7第一节第一节 儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点v( (一一) )单核巨噬细胞单核巨噬细胞v( (二二) )中性粒细胞中性粒细胞v( (三三)T)T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子 1.T1.T细胞细胞 2.2.细胞因子细胞因子8v( (四四)B)B淋巴细胞及淋巴细胞及Ig Ig 1.B1.B细胞表型和功能细胞表型和功能 2.IgG 2.IgG 3.IgM 3.IgM 4.IgA 4.IgA v( (五五) )补体和其他免疫分子补体

4、和其他免疫分子 1. 1.补体补体 2.2.其他免疫分子其他免疫分子 第一节第一节 儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病10第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病v【病因和发病机制病因和发病机制】 原发性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，根据这类原发性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素或宫内感染因素在众多原发性免疫缺陷病中传因素或宫内感染因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。起作用。11临床表现临

5、床表现1. 1.反复和慢性感染反复和慢性感染 免疫缺陷最常见的表现是感染，免疫缺陷最常见的表现是感染，呈现反复、严重、持久的感染。呈现反复、严重、持久的感染。v（1 1）感染发生的年龄：）感染发生的年龄：4040的病例起病于的病例起病于1 1岁以岁以内，内，1 15 5岁为岁为4040，6 61616岁为岁为1515，仅，仅5 5发病发病于成人。于成人。v（2 2）感染的部位：以呼吸道最常见；其次为胃）感染的部位：以呼吸道最常见；其次为胃肠道、皮肤感染，也可为全身性感染，如败血症肠道、皮肤感染，也可为全身性感染，如败血症等。等。v（3 3）感染的病原体）感染的病原体v（4 4）感染的过程）感染

6、的过程: :常反复发作或迁延不愈。常反复发作或迁延不愈。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病122.2.肿瘤和自身免疫性疾病肿瘤和自身免疫性疾病 淋巴瘤最常见淋巴瘤最常见, ,常见的自身免疫常见的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、甲状腺功能减退斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、甲状腺功能减退症、症、I I型糖尿病和关节炎等。型糖尿病和关节炎等。3.3.其他临床表现其他临床表现第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病13几种常见的原发性免疫缺陷病几种常见的原发性免疫缺陷病1.X1.X连锁无丙种球蛋白血

7、症连锁无丙种球蛋白血症 多于生后多于生后4 48 8个月起病。个月起病。 表现为各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、败血症、表现为各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、败血症、脑膜炎、皮肤感染等。脑膜炎、皮肤感染等。 易发生过敏性、风湿样疾病和自身免疫性疾病。易发生过敏性、风湿样疾病和自身免疫性疾病。 血清血清IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM及及IgEIgE水平全面降低，水平全面降低，IgGIgG水平常低水平常低于于1g/L1g/L。缺乏血型抗体，疫苗接种无法诱导产生抗体。缺乏血型抗体，疫苗接种无法诱导产生抗体。外周血外周血B B淋巴细胞计数明显降低甚至缺如。淋巴细胞计数明显降低甚至缺如。第二节

8、第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病142.2. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 血清多种血清多种Ig Ig水平下降。水平下降。 产生免疫球蛋白时间延迟，约至生后产生免疫球蛋白时间延迟，约至生后9 91818个月才可个月才可合成，合成，2 24 4岁达正常水平。此后免疫系统功能状态岁达正常水平。此后免疫系统功能状态正常。正常。 血清血清IgGIgG水平常水平常2.5g/L2.5g/L，但外周血中，但外周血中B B淋巴细胞数量淋巴细胞数量正常，血型抗体可检测到。正常，血型抗体可检测到。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病153.3.选择性选择性IgAIgA缺陷缺陷 轻者可无任何症状，

9、重者则可发生严重感染和肿瘤。常于轻者可无任何症状，重者则可发生严重感染和肿瘤。常于幼儿至青春期间发生反复上呼吸道感染。幼儿至青春期间发生反复上呼吸道感染。 自身免疫性疾病和变态反应性疾病发病率高于正常人群。自身免疫性疾病和变态反应性疾病发病率高于正常人群。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病164.4.严重联合免疫缺陷病（严重联合免疫缺陷病（SCIDSCID） 体液和细胞免疫均缺陷。体液和细胞免疫均缺陷。 SCIDSCID有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式，后者有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式，后者首例病人在瑞士发现，故也称首例病人在瑞士发现，故也称SwissSwiss型。型。 多于生后多

10、于生后3 3个月内开始感染病毒，霉菌，原虫和细菌，个月内开始感染病毒，霉菌，原虫和细菌，体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体，胸部放射线检查体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体，胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。不见婴儿胸腺阴影。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病17诊断诊断v1. 1.病史和体检病史和体检 （1 1）过去史：了解有无引起继发性免疫缺陷病的因素、）过去史：了解有无引起继发性免疫缺陷病的因素、有无输血、血制品和移植物抗宿主反应史。有无输血、血制品和移植物抗宿主反应史。 （2 2）家族史：了解有无过敏性疾病、自身免疫性疾病和）家族史：了解有无过敏性疾病、自身免疫性疾病和肿瘤患者。肿瘤患者。 （3

11、 3） 体格检查：严重或反复感染可致体重下降、发育体格检查：严重或反复感染可致体重下降、发育滞后现象、营养不良、轻滞后现象、营养不良、轻- -中度贫血和肝脾肿大。周围淋中度贫血和肝脾肿大。周围淋巴组织如扁桃体和淋巴结变小或缺如。巴组织如扁桃体和淋巴结变小或缺如。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病18v2.2.实验室检查实验室检查 初筛试验；初筛试验； 进进步检查；步检查； 特殊或研究性实验。特殊或研究性实验。v3.3.胸部胸部X X线片线片 婴幼儿期缺乏胸腺影者提示婴幼儿期缺乏胸腺影者提示T T细胞功能缺陷，但胸腺可细胞功能缺陷，但胸腺可因深藏于纵膈中而无法看到，应予注意。因深藏于纵膈中而无法

12、看到，应予注意。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病19治疗治疗v1. 1.一般治疗一般治疗 患儿应得到特别的护理。应鼓励经治患儿应得到特别的护理。应鼓励经治疗后的患儿尽可能参加正常生活。疗后的患儿尽可能参加正常生活。v2.2.替代治疗替代治疗 （1 1）静脉注射丙种球蛋白：）静脉注射丙种球蛋白： （2 2）高效价免疫血清球蛋白）高效价免疫血清球蛋白 （3 3）血浆）血浆 （4 4）新鲜白细胞）新鲜白细胞 （5 5）细胞因子治疗）细胞因子治疗 （6 6）酶替代治疗）酶替代治疗第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病20治疗治疗v3.3.免疫重建免疫重建 如胸腺组织移植、干细胞移植（骨髓移植、脐血干细如

13、胸腺组织移植、干细胞移植（骨髓移植、脐血干细胞移植）等。胞移植）等。 v4.4.基因治疗基因治疗第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病二、继发性免疫缺陷病 【病因病因】 导致继发性免疫缺陷病的因素导致继发性免疫缺陷病的因素营养紊乱营养紊乱蛋白质蛋白质- -热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A A缺乏缺乏症，肥胖症。症，肥胖症。免疫抑制剂免疫抑制剂放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细胞毒性药物，抗放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细胞毒性药物，抗惊厥药物。惊厥药物。遗传性疾病遗传性疾病染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，染色体异常，染

14、色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良肿瘤和肿瘤和血液病血液病组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍杰组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍杰金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血新生儿新生儿属生理性免疫功能低下属生理性免疫功能低下感染感染细菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生虫感染细菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生虫感染其它其它糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤术和外伤2

15、2临床表现和处理临床表现和处理v最常见的最常见的SIDSID的临床表现为反复呼吸道感染，包的临床表现为反复呼吸道感染，包括反复上呼吸道感染，支气管炎和肺炎，亦有括反复上呼吸道感染，支气管炎和肺炎，亦有胃肠道感染者，一般症状较轻，但反复发作。胃肠道感染者，一般症状较轻，但反复发作。vSIDSID的治疗原则是治疗原发性疾病，去除诱发因的治疗原则是治疗原发性疾病，去除诱发因素。素。第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第三节第三节 风湿热风湿热24第三节第三节 风湿热风湿热v风湿热（风湿热（rheumatic feverrheumatic fever，RFRF）是儿童常

16、见的风）是儿童常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，反复发作可形成风湿性心脏瓣膜病变。反复发作可形成风湿性心脏瓣膜病变。v本病学龄儿童多见，本病学龄儿童多见，3 3岁以下少见，无性别差异。岁以下少见，无性别差异。一年四季均可发病，以冬春季节多见。一年四季均可发病，以冬春季节多见。25病因病因v风湿热是风湿热是A A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自

17、身免疫反应性疾病。免疫反应性疾病。v影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时间长短、特殊的致病菌株、一些人群具有明显的间长短、特殊的致病菌株、一些人群具有明显的易感性。易感性。 第三节第三节 风湿热风湿热26发病机制发病机制v1. 1.分子模拟分子模拟v2.2.自身免疫反应自身免疫反应 (1)(1)免疫复合物病免疫复合物病 (2)(2)细胞免疫反应异常细胞免疫反应异常v3.3.遗传背景遗传背景 v4.4.毒素毒素 第三节第三节 风湿热风湿热27病理病理v 1. 1.急性渗出期急性渗出期 受累部位变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸受累部位变性和水肿，淋巴细

18、胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。v 2.2.增生期增生期 主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体体(Aschoff(Aschoff小体小体) )，此外，形成皮下小结，是诊断风湿热的，此外，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。病理依据，表示风湿活动。v 3.3.硬化期硬化期 纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。第三节第三节 风湿热风湿热28临床表现临床表现v风湿热

19、发病前风湿热发病前1 15 5周有咽峡炎病史。临床主要表周有咽峡炎病史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 1. 1.一般表现一般表现 急性起病者发热在急性起病者发热在38384040之间，热型不之间，热型不定，定，1 12 2周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。第三节第三节 风湿热风湿热29v2.2.心脏炎心脏炎 （1 1）心肌炎：心

20、率增快，与体温升高不成比例；心界）心肌炎：心率增快，与体温升高不成比例；心界扩大，心音低钝，有奔马律，心尖部可闻收缩期吹风扩大，心音低钝，有奔马律，心尖部可闻收缩期吹风样杂音。心电图示样杂音。心电图示P-RP-R间期延长，间期延长，S-TS-T段下移、段下移、T T波低平波低平或倒置，或有心律失常。或倒置，或有心律失常。第三节第三节 风湿热风湿热30v2.2.心脏炎心脏炎 （2 2）心内膜炎：二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。）心内膜炎：二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所致的（心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所致的（2 23 3）/6/6级吹级吹风样收缩期杂音，向腋下传导，有

21、时可闻及二尖瓣相风样收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致的舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸对狭窄所致的舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及叹气样舒张期杂音。瓣膜损害骨左缘第三肋间可闻及叹气样舒张期杂音。瓣膜损害多次发作可造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心多次发作可造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。瓣膜病。第三节第三节 风湿热风湿热31v2.2.心脏炎心脏炎 （3 3）心包炎：积液量少时，可仅有心前区疼痛，于）心包炎：积液量少时，可仅有心前区疼痛，于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心音遥远，有颈心底部听到心包摩擦音。积液量多时心音遥远，有颈静脉怒张

22、、肝肿大等心包填塞表现。静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X X线检查呈线检查呈“烧烧瓶心瓶心”。心电图示低电压，。心电图示低电压， S-TS-T段早期抬高、随后下段早期抬高、随后下移并出现移并出现T T波平坦或倒置。临床上有心包炎表现者，波平坦或倒置。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。第三节第三节 风湿热风湿热32v3.3.关节炎关节炎 见于见于50506060患儿。特点为游走性、多发性关节患儿。特点为游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部红、肿、炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部红、肿、热、痛，活动受限。热、痛，活动受

23、限。第三节第三节 风湿热风湿热33v4.4.舞蹈病舞蹈病 见于见于3 31010患儿。好发于患儿。好发于8 81212岁女孩，表现为面岁女孩，表现为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动，如伸舌部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言及书写障碍、细微歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言及书写障碍、细微动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。消失。第三节第三节 风湿热风湿热34v5.5.皮肤症状皮肤症状 （1 1）皮下小结：见于）皮下小结：见于2 2-16-16 的患儿，表现为圆的患儿，表现为圆形、质硬、无

24、压痛、可活动结节，直径形、质硬、无压痛、可活动结节，直径0.10.11cm1cm，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧或枕部、前额、分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧或枕部、前额、脊柱脊突、肌腱附着处。起病后数周出现，经脊柱脊突、肌腱附着处。起病后数周出现，经2 24 4周消失。常伴严重心脏炎。周消失。常伴严重心脏炎。第三节第三节 风湿热风湿热35v5.5.皮肤症状皮肤症状 （2 2）环形红斑：出现）环形红斑：出现率率6 6-25-25，为在躯干，为在躯干和四肢近端屈侧皮肤出和四肢近端屈侧皮肤出现环形或半环形边界明现环形或半环形边界明显的淡红色斑，大小不显的淡红色斑，大小不等，可持续数周。等，可持续数周

25、。第三节第三节 风湿热风湿热36辅助检查辅助检查v1. 1.链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭子培养咽拭子培养 血清抗链球菌溶血素血清抗链球菌溶血素O (ASO)O (ASO) 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶B(anti-DNaseB)B(anti-DNaseB)、抗链球菌激酶、抗链球菌激酶(ASK)(ASK)、抗透明质酸酶、抗透明质酸酶(AH)(AH) 。v2.2.风湿热活动指标风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高包括白细胞计数和中性粒细胞增高 血沉增快血沉增快 C-C-反应蛋白阳性反应蛋白阳性第三节第三节 风湿热风湿热37诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v1.Jones1.Jone

26、s诊断标准诊断标准 主要表现主要表现次要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎发热发热咽试子培养咽试子培养A A组乙型溶血性链组乙型溶血性链球菌阳性或球菌阳性或多关节炎多关节炎关节痛关节痛快速链球菌抗原试验阳性快速链球菌抗原试验阳性舞蹈病舞蹈病风湿热既往史风湿热既往史抗链球菌抗体滴度升高抗链球菌抗体滴度升高环形红斑环形红斑血沉增快、血沉增快、CRPCRP阳性阳性近期猩红热病史近期猩红热病史皮下小结皮下小结P-RP-R间期延长间期延长第三节第三节 风湿热风湿热38诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v2.2.鉴别诊断鉴别诊断 （1 1）幼年类风湿性关节炎）幼年类风湿性关节炎 （2 2）急性

27、化脓性关节炎）急性化脓性关节炎 （3 3）非特异性肢痛）非特异性肢痛 （4 4）感染性心内膜炎）感染性心内膜炎 （5 5）病毒性心肌炎）病毒性心肌炎第三节第三节 风湿热风湿热39治疗治疗v 1. 1.休息与饮食休息与饮食 急性期卧床休息急性期卧床休息2 2周，逐渐恢复活动周，逐渐恢复活动, ,饮食宜低盐、富含营饮食宜低盐、富含营养而易于消化。养而易于消化。v 2.2.清除链球菌感染清除链球菌感染 应用青霉素应用青霉素, ,青霉素过敏者改用红霉素等。青霉素过敏者改用红霉素等。v 3.3.抗风湿治疗抗风湿治疗 常用药物为非甾体抗炎药和糖皮质激素。常用药物为非甾体抗炎药和糖皮质激素。v 4.4.对症

28、治疗对症治疗第三节第三节 风湿热风湿热40预后与预防预后与预防v1. 1.预后预后 主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。菌治疗。v2.2.预防预防 （1 1）预防风湿复发：应用长效青霉素）预防风湿复发：应用长效青霉素, ,青霉素过敏者改青霉素过敏者改用红霉素类药物口服。用红霉素类药物口服。 （2 2）预防感染性心内膜炎：拔牙或扁桃体手术时，术）预防感染性心内膜炎：拔牙或扁桃体手术时，术前、术后应用抗生素预防感染。前、术后应用抗生素预防感染。第三节第三节 风湿热风湿热第

29、八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征v又称川崎病（又称川崎病（KDKD） 是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。结缔组织病。 临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大。临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大。 一年四季均可发病。一年四季均可发病。 病因与发病机制病因与发病机制v病因病因: :不明不明 感染：细菌、病毒、尼克次体等。感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景遗传背景: :家族发病、双胎发病。家族发病、双胎发病。第

30、四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征发病机制发病机制感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征病理改变病理改变v 本病病理变化为全身性血管炎本病病理变化为全身性血管炎 I I期期 小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。和静脉受到侵犯。 期期 冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎

31、性细胞浸润。肌层及外膜炎性细胞浸润。 期期 动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 期期 病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现临床表现v1. 1.主要表现主要表现 （1 1）发热：为最早出现的症状，抗生素治疗无效。）发热：为最早出现的症状，抗生素治疗无效。 （2 2）球结合膜充血）球结合膜充血 （3 3）唇及口腔表现：口唇充血皲裂，充血，呈草莓舌。）唇及口腔表现：

32、口唇充血皲裂，充血，呈草莓舌。 （4 4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲床和皮肤交界处出现膜状脱皮。指、趾端甲床和皮肤交界处出现膜状脱皮。 （5 5）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。红、脱皮。 （6 6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，热退后消散。）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，热退后消散。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现临床表现2.2.心脏受累表现心脏受累表现 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉心包炎、心肌炎、心内膜炎

33、、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程损害多发生于病程2 24 4周。周。3.3.其他其他 可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等消化系统症状及间质性肺炎、无菌性肿大、黄疸等消化系统症状及间质性肺炎、无菌性脑膜炎、关节痛和关节炎。脑膜炎、关节痛和关节炎。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征辅助检查辅助检查v 1. 1.血液学检查血液学检查 外周血白细胞增高。轻中度贫血。血沉明显增快，外周血白细胞增高。轻中度贫血。血沉明显增快，CRPCRP增高，血清转氨酶升高。增高，血清转氨酶升高。v 2.2.免疫学检查免疫学检查 血清血清IgG

34、IgG、IgMIgM、IgAIgA、IgEIgE和血循环免疫复合物升高，总补和血循环免疫复合物升高，总补体和补体体和补体C3C3正常或增高。正常或增高。v 3.3.心电图心电图 表现为表现为S-TS-T段和段和T T波异常，也可见波异常，也可见P-RP-R、Q-TQ-T间期延长或异间期延长或异常常QQ波。波。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征辅助检查辅助检查v4.4.超声心动图超声心动图 冠状动脉扩张（直径冠状动脉扩张（直径3mm3mm，4mm4mm为轻度；为轻度；4 47mm7mm为中度）、冠状动脉瘤为中度）、冠状动脉瘤（直径（直径8mm8mm）等。）等。v5.5.冠状动

35、脉造影冠状动脉造影v6.6.胸部平片胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。影，心影可扩大。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v1. 1.诊断标准诊断标准 （1 1）不明原因发热）不明原因发热5 5天以上，伴以下天以上，伴以下5 5项临床表现中项临床表现中4 4项者：项者：四肢变化四肢变化; ;多形性红斑；多形性红斑；眼结合膜充血，非化脓性；眼结合膜充血，非化脓性；唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴

36、结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v2.2.鉴别诊断鉴别诊断 （1 ) 1 ) 渗出性多形性红斑：渗出性多形性红斑： （2 2）幼年类风湿关节炎全身型：）幼年类风湿关节炎全身型： （3 3）猩红热：）猩红热：第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征治疗治疗v 1. 1.阿司匹林阿司匹林 为首选药物，具有抗炎和抗凝作用。为首选药物，具有抗炎和抗凝作用。v 2.2.静脉注射丙种球蛋白（静脉注射丙种球蛋白（IVIGIVIG） 宜发病早期（宜发病早期（1010天内）应用，应同时合用阿司匹林。天内）应用，应同时合用阿司匹林。v 3.3.糖皮质激素糖皮质激素 对对IVI

37、GIVIG治疗无效的患儿可考虑应用糖皮质激素。治疗无效的患儿可考虑应用糖皮质激素。v 4.4.其他治疗其他治疗 （1 1）抗血小板聚集）抗血小板聚集 （2 2）对症治疗）对症治疗 （3 3）心脏手术）心脏手术第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征预后与预防预后与预防v1. 1.预后预后 与是否发生心血管损害有关。绝大多数预后良好，无与是否发生心血管损害有关。绝大多数预后良好，无合并冠状动脉疾病者可自然痊愈，约合并冠状动脉疾病者可自然痊愈，约1 12 2患儿出患儿出现复发。现复发。v2.2.预防预防 主要措施是做好预防接种，加强体质锻炼，提高机体主要措施是做好预防接种，加强体质锻

38、炼，提高机体免疫力，避免或减少各种感染的发生。免疫力，避免或减少各种感染的发生。第四节第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜v过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的血管炎过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。综合征。v临床特点为非血小板减少性紫癜，常伴关节肿临床特点为非血小板减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。v多发生于多发生于2 28 8岁儿童，男孩多于女孩。一年四岁儿童，男孩多于女孩。一年四季均有发病，以春秋季节多见。季均有发病

39、，以春秋季节多见。病因病因v本病病因尚未明确，与以下原因有关：本病病因尚未明确，与以下原因有关： 1. 1.感染因素感染因素 2.2.免疫因素免疫因素 3.3.致敏因素致敏因素 4.4.遗传因素遗传因素第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜发病机制及病理改变发病机制及病理改变v1. 1.发病机制发病机制 各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体，引起机体异各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发常免疫应答，激发B B细胞克隆增殖，导致细胞克隆增殖，导致IgAIgA介导的系统介导的系统性免疫性血管炎。性免疫性血管炎。v2.2.病理改变病理改变 为广泛的白细胞碎裂性小血管炎。以毛细

40、血管炎为主，为广泛的白细胞碎裂性小血管炎。以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。荧光显微镜下可见皮肤和肾脏亦可累及静脉和小动脉。荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgAIgA为主的免疫复合物沉积。为主的免疫复合物沉积。第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现临床表现v 本病多起病急，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹本病多起病急，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。痛、关节炎或肾脏症状首先出现。 1. 1.皮肤紫癜皮肤紫癜 四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。干较少。 2.2.胃肠道症状胃肠

41、道症状 v 以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐；部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠伴呕吐；部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。套叠、肠梗阻或肠穿孔。第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现临床表现v3.3.关节症状关节症状 膝、踝等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积膝、踝等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失。液，一般无出血，数日内消失。v4.4.肾脏症状肾脏症状 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称

42、为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。v5.5.其他表现其他表现 偶可发生颅内出血，鼻出血、牙龈出偶可发生颅内出血，鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。血、咯血、睾丸出血等。第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜辅助检查辅助检查v1. 1.血液检查血液检查 （1 1）周围血象：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒）周围血象：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高。细胞可增高。 （2 2）其他：血沉轻度增快，可有）其他：血沉轻度增快，可有ASOASO升高。血清升高。血清IgAIgA升高。升高。v2.2.尿常规尿常规 可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼可有红细胞

43、、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。血尿。v3.3.大便检查大便检查 大便隐血试验多呈阳性。大便隐血试验多呈阳性。v4.4.其他检查其他检查 腹部超声波检查有利于早期诊断肠套腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅叠，头颅MRIMRI可用于了解颅内有无出血等。可用于了解颅内有无出血等。 第五节第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜典型病例诊断不难典型病例诊断不难v诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断: :若临床表现不典型，皮肤紫癜未若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症和外科急板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症和外科急