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文档简介

1、第九章第九章 风湿性疾病风湿性疾病第一节第一节 类风湿关节炎类风湿关节炎第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮第三节第三节 强直性脊柱炎强直性脊柱炎第四节第四节 干燥综合征干燥综合征第五节第五节 ANCA相关性血管炎相关性血管炎第六节第六节 多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎第七节第七节 系统性硬化病系统性硬化病目录目录第一节第一节 类风湿关节炎类风湿关节炎v掌握掌握 类风湿关节炎的临床表现、实验室检查;类风湿关节炎的临床表现、实验室检查;v熟悉熟悉 类风湿关节炎的分类标准;类风湿关节炎的分类标准;v了解了解 类风湿关节炎的治疗。类风湿关节炎的治疗。类风湿关节炎类风湿关节炎v定义定义 以

2、以侵蚀性、对称性侵蚀性、对称性多关节炎多关节炎为主要临床表现的为主要临床表现的慢性慢性全身性全身性自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。v多见于多见于35-50岁女性岁女性v全球性分布,我国患病率约全球性分布,我国患病率约0.3-0.5%类风湿关节炎(类风湿关节炎(RARA)v发病机制发病机制 确切发病机制不明,确切发病机制不明,一般认为是遗传易感因素、一般认为是遗传易感因素、环境因素(病原微生物)及免疫系统失调等各环境因素(病原微生物)及免疫系统失调等各因素综合作用的结果。因素综合作用的结果。v基本病理改变基本病理改变 关节滑膜炎关节滑膜炎类风湿关节炎(类风湿关节炎(RARA)v双双侧腕、掌指、近

3、端指间关节侧腕、掌指、近端指间关节对称性对称性受累受累 1.1.晨僵:晨僵:常大于常大于1小时,长短与滑膜炎症程度相关小时,长短与滑膜炎症程度相关 2.2.疼痛和肿胀:疼痛和肿胀:常超过常超过6周,对称性、持续性周,对称性、持续性 3.3.关节畸形:关节畸形:较晚期表现。常见较晚期表现。常见腕腕和肘关节强直、掌和肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈样天鹅颈样”及及“纽扣花样纽扣花样”表现表现 4.4.功能障碍:功能障碍:关节疼痛和结构破坏引起关节活动障碍关节疼痛和结构破坏引起关节活动障碍临床表现临床表现- -关节关节正常手部关节正常手部关节掌指

4、关节半脱位掌指关节半脱位手指向尺侧偏斜手指向尺侧偏斜“天鹅颈样天鹅颈样”“纽扣花样纽扣花样”类风湿关节炎关节畸形类风湿关节炎关节畸形关节功能障碍关节功能障碍美国风湿病学会将其分为美国风湿病学会将其分为4 4级:级: I级:能照常进行日常生活和工作;级:能照常进行日常生活和工作; II级:能生活自理,并参加一定工作,但活动受限;级:能生活自理,并参加一定工作,但活动受限; III级:仅能生活自理,不能参加工作和其他活动;级:仅能生活自理,不能参加工作和其他活动; IV级:生活不能自理。级:生活不能自理。 1.1.类风湿结节:类风湿结节: 较常见,多位于关节隆起及经常受压部位的较常见,多位于关节隆

5、起及经常受压部位的皮下,如肘关节、前臂伸侧、坐骨结节等。皮下,如肘关节、前臂伸侧、坐骨结节等。 大小不一,坚硬如橡皮。大小不一,坚硬如橡皮。 常提示疾病处于活动阶段。常提示疾病处于活动阶段。临床表现临床表现- -关节外关节外类风湿结节类风湿结节 2.2.类风湿血管炎:类风湿血管炎:出血性皮疹,或指(趾)端、出血性皮疹,或指(趾)端、指(趾)甲下的点片状出血。指(趾)甲下的点片状出血。临床表现临床表现- -关节外关节外 3.3.肺部病变:肺部病变:最常见最常见肺间质病变肺间质病变 4.4.心脏病变:心脏病变:最常见心包炎最常见心包炎 5.5.其他:其他:胃肠道症状、神经系统病变、干燥胃肠道症状、

6、神经系统病变、干燥综合征等综合征等临床表现临床表现- -关节外关节外 主要诊断指标:主要诊断指标:RF、抗、抗CCP抗体抗体 鉴别诊断:鉴别诊断:关节腔穿刺液关节腔穿刺液 疗效观察:疗效观察:血常规、血常规、ESR、CRP等等实验室检查实验室检查v1.1.类风湿因子(类风湿因子(RFRF) RA患者阳性率约患者阳性率约70% 阳性不意味阳性不意味着着就是就是RA,阴性不能排除阴性不能排除RA 可出现可出现RF阳性的疾病有:慢性细菌感染、病毒阳性的疾病有:慢性细菌感染、病毒感染、寄生虫病、其他慢性炎性疾病、冷球蛋感染、寄生虫病、其他慢性炎性疾病、冷球蛋白血症、高球蛋白血症性紫癜等白血症、高球蛋白

7、血症性紫癜等 高高滴滴度度提示提示预后不良预后不良 与关节外表现相关,与疾病活动度无直接相关与关节外表现相关,与疾病活动度无直接相关实验室检查实验室检查敏感度高敏感度高特异性低特异性低v2.2.抗环瓜氨酸(抗环瓜氨酸(CCPCCP)抗体)抗体特异性特异性较高较高,有利于早期诊断,有利于早期诊断 阳性者阳性者病情病情进展快进展快v3.3.关节腔穿刺液关节腔穿刺液 呈炎性反应,白细胞数呈炎性反应,白细胞数2000/L,甚至可达,甚至可达20000/L,中性粒细胞,中性粒细胞50% 病原学检查与化脓性关节炎相鉴别病原学检查与化脓性关节炎相鉴别 偏振光显微镜下查找晶体偏振光显微镜下查找晶体,可与痛风、

8、假痛风可与痛风、假痛风相鉴别相鉴别实验室检查实验室检查v关节腔穿刺液关节腔穿刺液类风湿关节炎类风湿关节炎黄色黄色微混浊微混浊粘稠度降低粘稠度降低中度凝块形成中度凝块形成v4.4.血沉(血沉(ESRESR) 观察炎症反应的非特异性指标观察炎症反应的非特异性指标 受受血红蛋白血红蛋白、纤维蛋白原、球蛋白水平、纤维蛋白原、球蛋白水平等等影响影响v5.C5.C反应蛋白(反应蛋白(CRPCRP) 急性炎症反应的重要指标急性炎症反应的重要指标 影响因素较影响因素较ESR少少v6.6.血常规、免疫球蛋白、抗核抗体(血常规、免疫球蛋白、抗核抗体(ANAANA)实验室检查实验室检查vX X线平片线平片 对诊断、

9、分期、监测等非常重要对诊断、分期、监测等非常重要v关节关节MRIMRI和关节超声和关节超声 较较X线更敏感,有助于早期诊断线更敏感,有助于早期诊断其他辅助检查其他辅助检查右手第一掌指关节间右手第一掌指关节间隙狭窄,隙狭窄,骨质侵蚀第一掌骨头骨质侵蚀第一掌骨头右手第一掌指关节间右手第一掌指关节间隙狭窄,隙狭窄,骨质侵蚀第一掌骨头骨质侵蚀第一掌骨头滑膜炎性改变,滑膜炎性改变,第二掌指关节侵蚀性改变第二掌指关节侵蚀性改变v 1987年年ACR的的RA分类标准分类标准诊断标准诊断标准(1)关节内或周围晨僵持续至少)关节内或周围晨僵持续至少1小时小时(2)至少同时有)至少同时有3个关节区软组织肿或积液个

10、关节区软组织肿或积液(3)腕、掌指、近端指间关节区中,至少)腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿个关节区肿(4)对称性关节炎)对称性关节炎(5)有类风湿结节)有类风湿结节(6)血清)血清RF阳性(所用方法正常人群中不超过阳性(所用方法正常人群中不超过5%阳性)阳性)(7)X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)持续持续6周以上周以上符合符合4项可诊断为项可诊断为RAv 2010年年ACR/EULAR的的RA分类标准分类标准类风湿关节炎的诊断标准类风湿关节炎的诊断标准项目项目评分评分关节受累情况(关节受累情况(0-5分)分)血清学(血清学(0-3

11、分)分)RF和抗和抗CCP抗体均阴性抗体均阴性0分分RF和抗和抗CCP抗体低滴度阳性抗体低滴度阳性2分分RF和抗和抗CCP抗体高滴度阳性抗体高滴度阳性3分分急性期反应物(急性期反应物(0-1分)分)CRP和和ESR均正常均正常0分分CRP或或ESR异常异常1分分症状持续时间(症状持续时间(0-1分)分)6周周0分分6周周1分分6分以上确诊分以上确诊RAv治疗目标治疗目标 达到临床缓解或疾病低活动度达到临床缓解或疾病低活动度v治疗原则治疗原则 早期、达标、个体化早期、达标、个体化v治疗措施治疗措施 一般治疗一般治疗:休息、制动、功能锻炼休息、制动、功能锻炼、理、理疗等疗等 药物药物治疗:治疗:NSAIDs、DMARDs、小剂量糖皮质激素和、小剂量糖皮质激素和生物制剂等生物制剂等 外科手术治疗外科手术治疗:关节置换、滑膜切除关节置换、滑膜切除类风湿关节炎的治疗原则类风湿关节炎的治疗原则滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术课后思考题课后思考题1. RA的基本病理改变是?的基本病理改变是?2. RA关节痛最常出现的部位?关节痛最常出现的部位?3. RA晚期关节畸形的主要表现?晚期关节畸形的主要表现?4. 目前实验室用于诊断目前实验室用于诊断RA的主要指标?的主要指标?5. 陆某近半年来双手腕、第一和第二掌指关陆某近半年来双手腕、第一和第二掌指关节疼痛肿胀,三个月前

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