左心疾病相关性肺高压——肺动脉容量和肺血管阻力对预后的影响

1、姚桦：左心疾病相关性肺高压肺动脉容量和肺血管阻力对预后的影响PULMONARY CAPACITY AND VASCULAR RESISTANCE'S IMPACT ON PROGNOSIS OF PAHRELATED LEFT HEART DISEASE关键字： PAH 肺动脉容量 肺血管阻力 2013-02-05 15:23广东省人民医院 心血管内科心研所 副所长肺高血压（PAH）是指整个肺内循环系统发生的高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压，它和体循环系统发生的高血压不同。因其病情发展迅速，死亡率高，所以早期发现、早期治疗显得非常重要。一、肺高压的诊断标准肺高压的诊断标

2、准：在海平面、安静状态下吸入空气，肺动脉平均压（mPAP）25 mm Hg（1 mm Hg0.133kPa）为肺高压，2124 mm Hg为临界肺高血压，意义尚不明确。正常人的mPAP为（14±3） mm Hg，正常上限20mm Hg。二、左心疾病相关性肺高压概要左心疾病相关性肺高压在肺循环高压的临床诊断分类（表1）中属于第二大类，包括收缩功能不全、舒张功能不全及常见的瓣膜性疾病，它和第一大类的肺动脉高压有所不同。其在临床中并不少见，但临床上常常只关注左心疾病本身，并未从肺高压的视角来看。从肺高压的角度看，它是由于各种原因引起的左心心力衰竭、充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循环压力

3、升高的一类疾病。慢性心力衰竭是所有心脏病，尤其是左心疾病的终末期临床表现，是左心疾病相关性肺高压最常见的原因。但并不是所有的心力衰竭患者都会出现肺高压。有研究报道，在至医院就诊的中到重度的心力衰竭患者中，肺血管阻力（PVR）3.5 wood的肺高压患者占19%35%。发生肺高压的心力衰竭患者预后较差，在一项随访28个月的研究中，伴中度肺高压的心力衰竭患者病死率达57%，而肺动脉血压正常的患者病死率为17%。一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均动脉压每增加5 mm Hg，死亡率显著增加。肺高压可见于60%以上的左室收缩功能不全、80%以上的左室舒张功能不全及78%以上的二尖瓣病变严重的心

4、力衰竭患者。从血流动力学的分类来讲，左心疾病相关性肺高压属于毛细血管后性肺高压，除了满足平均肺动脉压升高的条件外，PCWP（肺毛细血管楔压）还必须15 mm Hg，这是它的诊断标准（表2）。三、左心疾病相关性肺高压的病因左心疾病相关性肺高压病变除主要累及肺静脉外，也会累及肺动脉。从病因上看，左心房、左心室、二尖瓣、主动脉瓣的各种疾病都可以引起其发生，包括各种原因引起的慢性左心心力衰竭、左心疾病，如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞。最后出现肺静脉压力增高，发生左室相关的肺动脉高压。过去最常见的是二尖瓣病变，而现代更多见于收缩性

5、高血压和缺血性心脏病。值得一提的是，近年来临床医师较关注左室射血分数（LVEF）保留的心力衰竭患者。这些患者左室功能良好，LVEF值正常，但舒张功能不全，同样有临床表现。对此，目前尚不能给出很好的解释，大多研究者认为，不管在急性期或慢性期，这些患者发生PAH是由于左室舒张期充盈受损，继而左房压力升高、整个肺循环压力升高，最后出现像第一大类肺动脉高压造成的肺血管结构的改变。四、左心疾病相关性肺高压的病理生理机制左心疾病相关性肺高压的病理生理改变，主要是由于左室充盈压增高，继而引起的一些改变（图1）。左心房压力升高以后，可出现急性或慢性的机制损伤，通过肺泡与毛细血管间的交换，出现一些损伤性改变、神

6、经介质的激活以及肺通气、灌注的改变。肺静脉高压对呼吸功能的影响为：肺血管充血、肺泡水肿使肺泡含气量下降、肺总量下降、残气量正常，从而肺活量下降，导致最后肺的通气、换气、弥散功能下降。同时，小气道周围组织的水肿导致肺泡间隔压力升高，负性牵引下降，从而小气道内径下降和气道阻力升高，出现动脉血低氧。总的来说，是由于肺泡毛细血管气血屏障增厚、肺内局部通气血液比例失调、肺间质水肿导致肺弥散功能下降，从而产生了动脉低氧血症。五、左心疾病相关性肺高压的诊断从临床表现来讲，左心疾病相关性肺高压是一大类疾病，临床表现和心功能损伤患者一样，有呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥、急性心功能改变时出现急性肺水肿等，没有特殊的

7、临床表现。体征有肺动脉第二音增强、肺动脉收缩早期喀喇音、胸骨左缘抬举性搏动、奔马律、颈静脉怒张、腹水及其他，这些都是心力衰竭的表现。从实验室检查来讲，诊断左心疾病相关性肺高压常规要做心电图、胸部X线，而最值得一提的是超声心动图。超声心动图对于左心疾病的诊断至关重要，因为它是一种无创的诊断手段，对于早期诊断和筛查都非常重要，而且在现在的医疗条件下大多数医院都可以做。右心导管检查对于左心疾病的诊断不是非常强调，而对于诊断肺动脉高压则是金标准。若患者出现左心疾病相关性肺动脉压力增高，在需要评估从而决定下一步的治疗决策时，右心导管检查可以提供一些血流动力学的参数、数值，如PVR、PCWP等。虽然对于左

8、心疾病，在指南中没有提到右心导管检查，但如果临床需要其可以作为考虑。另外还有一些其他的检查方法，像肺功能、动脉血气及6分钟步行试验。六、左心疾病相关性肺高压的治疗对原发病的诊断和治疗非常重要，另外要积极改善心功能，采取靶向药物治疗及手术治疗。典型的靶向治疗途径有：内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径，这些都是血管扩张药物的治疗途径。其对于左心疾病和一些慢性心力衰竭患者不作为首选，但由于最后的病理生理改变都是肺动脉阻力增高、肺小动脉中层增厚、管腔狭小，所以在抗心力衰竭药物效果不好时可作为考虑。这方面的循证医学证据较少，只有一些小样本的资料。其中，内皮素途径和前列环素途径的药品试验得到的是中性结果；而一氧化氮途径的药品，在有些临床研究中得到了可喜的结果。入选病例数最多达57例，一般应用西地那非治疗610个月。结果可看到患者的运动能力、临床症状及PCWP的改善，这使左心疾病患者看到了一线曙光。指南对于左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议见表3。七、总 结左心疾病出现相关性肺高血压在临床上较为常见，通常是由于左房、左室扩张和慢性损伤引起肺静脉压力升高而产生。左心疾病相关性肺高血压的患者预后不佳，而且极易发展至右心心力衰竭。目前可获得的相关发病率、病理生理改变