青年人脑血管病（60页）

1、青年人脑血管病青年人脑血管病概念 ： 青年人脑血管病是指1845岁之间青年人发生的脑血管疾病。 随着生活方式、饮食结构和疾病谱的变化，我 国青年脑卒中发病率有逐年上升，发病年龄越来越 年轻化的趋势，给家庭和社会带来沉重负担。流行病学：欧美发达国家的青年脑血管病中约占全部脑血管病 人的5-8%。青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血 管病人的10%左右。青年脑卒中的特殊性青年脑卒中的特殊性l 病因复杂繁多病因复杂繁多：l潜在病因一百多种，可粗略分为两大类。l第一大类第一大类：为老年人群传统的危险因素，这些因素在青年人群中普遍提前。如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏病、烟酒、肥胖、活动减少等，

2、约占青年人脑卒中病因的20%左右，列第一位。l第二大类第二大类：少见的，主要发生于年轻人群的病因，可再分为以下几类：l一一 脑血管畸形或先天发育异常脑血管畸形或先天发育异常l二二 感染感染l三三 自身变态反应自身变态反应l四四 少见的心源性栓子少见的心源性栓子l五五 凝血机能亢进或出现异常成分凝血机能亢进或出现异常成分l六六 遗传基因突变遗传基因突变l七 血管损伤血管损伤l八八 其他其他l脑血管畸形脑血管畸形lMoyaMoya病，脑血管动静脉畸形病，脑血管动静脉畸形/瘘，夹层瘘，夹层 动脉瘤动脉瘤（见图（见图1）l先天发育异常：血管壁纤维肌肉发育异常、先天发育异常：血管壁纤维肌肉发育异常、颈动

3、脉扭结、盘绕、发育不良和蜿蜒扩张等颈动脉扭结、盘绕、发育不良和蜿蜒扩张等，l新生物性血管内皮病等。新生物性血管内皮病等。 感感 染染钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体 肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌 热，霉菌病，热，霉菌病，AIDS等等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。自身变态反应自身变态反应l多发性大动脉炎多发性大动脉炎l系统性动脉炎：系统性动脉炎：Wegener综合征，综合征，风湿性动脉炎，

4、结节性动脉炎，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，l溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎l胶原病等胶原病等心源性栓子心源性栓子（见图见图2 2）少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房纤颤，风湿性心脏病，心房纤颤，病窦综合征病窦综合征心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，纤维弹性组织瘤，扩张型心肌病扩张型心肌病心脏手术或导管术后心脏手术或导管术后房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成。2021/

5、5/7119、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022 8:08:57 PM11、人总是珍惜为得到。2022-3-62022-3-62022-3-6Mar-226-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。2022-3-62022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-63/6/202214、抱最大的希

6、望，作最大的努力。2022年3月6日星期日2022-3-62022-3-62022-3-615、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-62022-3-62022-3-63/6/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-62022-3-6March 6, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-6 凝血机能亢进或出现异常成分凝血机能亢进或出现异常成分：蛋白蛋白C 、S缺乏缺乏高纤维蛋白原血症，抗凝血酶高纤维蛋白原血症，抗凝血酶缺乏，血小板缺乏，血小板增多症，血小板高聚集，增多症，血小

7、板高聚集，DIC，镰状细胞贫血，镰状细胞贫血，-地中海贫血，地中海贫血，PNH(红细胞破裂后释放出促红细胞破裂后释放出促凝物质和补体），前激肽释放酶缺乏，酒精中凝物质和补体），前激肽释放酶缺乏，酒精中毒毒血液中出现异常成分：抗磷脂抗体，浆细胞病血液中出现异常成分：抗磷脂抗体，浆细胞病或骨髓增殖综合征时分泌的免疫球蛋白等或骨髓增殖综合征时分泌的免疫球蛋白等蛇咬伤。蛇咬伤。CADASIL：伴有皮质下梗死和白质脑伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病病的常染色体显性遗传性脑动脉病（图图3）MELAS ：线粒体脑肌病伴乳酸中毒线粒体脑肌病伴乳酸中毒和中风发作和中风发作Fabry病病：弥漫

8、性体血管角质瘤，家族弥漫性体血管角质瘤，家族性磷脂贮积病而影响血管性磷脂贮积病而影响血管Marfan综合征：蜘蛛指，眼病，心血综合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室动脉瘤管病如房室动脉瘤 血血 管管 损损 伤伤 颅脑外伤，手术，插入导管，穿刺等颅脑外伤，手术，插入导管，穿刺等 其其 它它 偏头痛偏头痛 口服避孕药口服避孕药 Sneddon综合征综合征 环枢椎半脱位，骨硬化病环枢椎半脱位，骨硬化病 静脉血栓脱落，脂肪栓子，纤维软骨栓子，静脉血栓脱落，脂肪栓子，纤维软骨栓子， 气拴，异物栓子，瘤栓，囊状动脉瘤远端栓气拴，异物栓子，瘤栓，囊状动脉瘤远端栓 子，羊水栓子。子，羊水栓子。新的危险因素层出不

9、穷新的危险因素层出不穷l近年来与青年脑卒中发生关系密切近年来与青年脑卒中发生关系密切的遗传、代谢、生活方式、心理社的遗传、代谢、生活方式、心理社会等新的危险因素不断被发现，简会等新的危险因素不断被发现，简述如下：述如下：代谢相关性危险因素代谢相关性危险因素 l1脂蛋白a：与高血压，糖尿病，高血脂无关的脑卒中一个独立危险因素，许多青年脑梗塞患者仅有Lp(a)水平升高而无其它危险因素，而且Lp(a)水平比老年患者明显增高 l2同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血症与心、脑血管疾病、大动脉栓塞、静脉血栓形成关系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5mol/L，脑卒中的相对危险度增加1.5倍。遗传易感性标志遗传易

10、感性标志 Apo E与心脑血管疾病，淀粉样血管病，Alzheimer病密切相关，其基因多态性可能是动脉粥样硬化发展早期个体差异的主要原因。ApoE的三种等位基因频率约为：2 2 0.04，3 3 0.83, 4 4 0.13PCRRFLP技术分析：4 4可能是青年人ACI的一种遗传易感标志。 4有致动脉粥样硬化作用.ACEACE基因多态性与缺血性心、脑血管疾病关系密切。基因型有插入型(Insert,I)和缺失型(Deletion, D)两种.纯合的缺失型DD基因型与缺血性心、脑血管疾病关系最为密切。国内报道脑梗死患者中DD基因频率为0.43-0.45，国外报道约为0.17-0.21。同型半胱胺

11、酸代谢酶同型半胱胺酸代谢酶 亚甲基四氢叶酸还原酶，亚甲基四氢叶酸还原酶， 胱硫醚酶合成酶胱硫醚酶合成酶 蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶 三种酶活性及其基因多态性与青年脑三种酶活性及其基因多态性与青年脑卒中发生关系很大卒中发生关系很大 社社 会会 经经 济济 因因 素素( 低文化水平低文化水平( 低经济收入低经济收入( 早期营养不良早期营养不良( 出生体重过低或过高出生体重过低或过高( 以上均增加了青年人脑卒中的危险以上均增加了青年人脑卒中的危险,可能与不良饮食结构，不健康生活可能与不良饮食结构，不健康生活方式，节约基因的过度活化，糖代方式，节约基因的过度活化，糖代谢异常、胰岛素抵抗等有关。谢异常、胰

12、岛素抵抗等有关。 其其 它它颈部血管杂音颈部血管杂音 意味着局部动脉粥样硬化形成，发生脑卒中的危险性明显增加。在西方人群中更明显。抗氧化维生素缺乏抗氧化维生素缺乏 维生素C、维生素E和胡萝卜素缺乏与血压升高和动脉粥样硬化有关，也可导致青年人脑卒中。 临床表现多样临床表现多样缺血性病变比出血性病变多见，但不如老年人缺血性病变比出血性病变多见，但不如老年人比例悬殊比例悬殊出血性病变以蛛网膜下腔出血多见出血性病变以蛛网膜下腔出血多见脑出血时，部位广泛，不象老年人主要局限于脑出血时，部位广泛，不象老年人主要局限于基底节区，丘脑部位基底节区，丘脑部位缺血性改变以大血管分布区多见。缺血性改变以大血管分布区

13、多见。 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 约占青年人脑梗塞的20%左右，故仍是青 年人脑梗塞最主要的病因。 代谢综合征代谢综合征 （X综合征或胰岛素抵抗综合征综合征或胰岛素抵抗综合征） 概念：糖尿病、糖耐量减低（概念：糖尿病、糖耐量减低（IGT）或胰岛）或胰岛素抵抗伴随以下两项异常：动脉血压升高、素抵抗伴随以下两项异常：动脉血压升高、血浆甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白血浆甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白尿。尿。 多见于中老年人群，多见于中老年人群，35岁以上随年龄增加而岁以上随年龄增加而明显增多，是近年来青年人脑卒中增多，发明显增多，是近年来青年人脑卒中增多，发病年轻化的主要原因，居青年脑卒中病

14、因首病年轻化的主要原因，居青年脑卒中病因首位。病理改变及临床特点基本同老年人群位。病理改变及临床特点基本同老年人群 过去，风心脑栓塞是最常见的原因，但近年来二尖瓣脱垂和卵圆孔未闭，心律失常则为主要原因，其次为心肌病变和心房粘液瘤 患者女性多于男性，起病急，多为大脑中动脉供血区受损，预后较好。l（烟雾病，颅底异常血管网病）l动脉造影脑基底部的异常血管网酷似吸烟者吐出的烟团而得名。 l临床表现变异大；20岁以下患者以发作性肢体无力或偏瘫等缺血症状多见；20岁以上则多表现为蛛网膜下腔出血。l确诊依靠脑血管造影。DSA和MR联合应用可更好显示血管病变和脑内小梗塞灶。在人体循环血清中存在一组能与负性或中

15、性磷脂结合的免疫球蛋白,其中与临床关系最密切的主要有抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody-aCL),狼疮抗凝物(lupus anticoagulant-LA),其次还有抗磷脂酰肌醇抗体,抗磷脂酰丝氨酸抗体, 抗磷脂酰胆碱抗体, 抗磷脂酰甘油抗体, 抗磷脂酰脂酸抗体。 近年来研究发现这组自身抗体与血栓形成，血小板减少，反复流产有关。1983年由Harris和Hughes定为抗磷脂抗体综合征(APS)，此后确认这是一种独立的疾病。 aCL与脑梗塞，TIA关系密切，在临床上无任何自身免疫性疾病的脑梗塞患者aCL阳性率明显高于正常人，且aCL阳性的脑梗塞患者易复发，易导致血管

16、性痴呆，因此对青年人脑梗塞患者应常规检查aCL。 l蛋白C系统是人体内重要的天然抗凝系统，由蛋白C （PC），蛋白S（PS），活化蛋白C抑制物（APC-I），调节蛋白（TM）组成，其中PC是中心环节，蛋白C缺乏症有先天性和获得性两种，获得性有三种原因：l 肝脏合成减少：见于严重肝脏疾病l 消耗过多：DIC，大手术后，血栓形成l APC 形成障碍：重度感染，血管内皮损伤，ARDS，TM合成减少导致PC活化障碍 自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。东方人和女性常见，国人发病率高。受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原

17、纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞浸润，最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。1977年Sourander等首先描述：家族遗传性，中年起病，反复缺血性脑卒中发作并进行性加重，伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性，非淀粉样变性脑血管病1993年Tourinier Lasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂，并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变CADASIL诊断标准诊断标准 有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素 中年发病，平均发病年龄岁，主要表现为进行性加重的皮