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1、1第四节 骨关节发育畸形、骨软骨发育障碍和粘多糖病南华大学附属第一医院 放射医学教研室李青春2目的要求目的要求 1了解各种骨关节发育畸形的了解各种骨关节发育畸形的X线表现线表现 2熟悉骨软骨发育障碍的熟悉骨软骨发育障碍的X线表现。线表现。 3了解粘多糖病的发病机制及了解粘多糖病的发病机制及X线表现线表现3一、一、骨关节发育畸形骨关节发育畸形4 1、四肢畸形 1、并指畸形、多指畸形 2、先天性马碲内翻足56椎体融合寰枕融合脊椎裂半椎体或蝴蝶椎2、脊柱畸形、脊柱畸形78正常寰枕关节对照正常寰枕关节对照9正常腰椎对照正常腰椎对照1011 二二 骨软骨发育障碍骨软骨发育障碍（一）软骨发育不全 概念：软

2、骨发育不全系一种全身对称性软骨发育障碍，为常染色体显性遗传，有家族性，特点是短肢型侏儒、头颅增大和“三叉戟”（3、4指分离、手指粗短）样手。 本病生后即见异常，呈典型的短肢型侏儒，智力和性发育正常。 12右心室增大右前斜位【 X线表现】病理：软骨内化骨不能正常进行，而膜内化骨正常。 1、管状骨 长管骨粗短且弯曲，以肱骨和股骨为著，骨皮质增厚以弯曲凹侧明显，髓腔和松质骨正常；干骺端两侧增宽、中央凹陷呈“杯口状”骨骺被其包围，以膝部显著；骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小，提前与干骺闭合；手足短管状骨粗短，诸手指近于等长。131415 2、躯干骨 椎弓根间距从第1腰椎至第5腰椎逐渐变小，与正常逐渐增

3、大恰相反，为本病特征之一；椎弓根前后径变短致椎管狭窄；骨盆狭小，髂骨底部变短，髋臼上缘变宽呈水平状；肋骨短而宽，胸腔前后径缩小。 【 X线表现】16X线表现3、头颅 颅底骨变短小，枕大孔变小，颅盖骨相对较大。17（二）成骨不全 成骨不全是一种结缔组织异常，累及骨骼、内耳、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等组织器官。本症可能为常染色体显性遗传，特点是骨质疏松容易发生骨折、蓝色巩膜、牙齿发育不全和听力障碍。18放射学表现 基本X线征象是多发性骨折、骨皮质菲薄和骨密度减低。长管状骨明显。 1920 三、粘多糖病粘多糖病 粘多糖病粘多糖病 概念：粘多糖病又称粘多糖蓄积病，是由于某种粘多糖分解酶缺乏或活性低下，而引起的粘多糖代谢障碍，致使过多的粘多糖积存于人体结缔组织内而发病。 粘多糖是正常人体内不可缺少的重要成分，主要存在于结缔组织中，对维持细胞功能、调节细胞内外体液成分、创伤愈合、成骨过程起重要作用。21粘多糖分七个型： 粘多糖型（MPSI）,即Hurler综合征 粘多糖型（MPS）,即Hunter综合征 粘多糖型 粘多糖型 粘多糖型 粘多糖型 粘多糖型 其中粘多糖型为X性连锁隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。22【放射学表现放射学表现】1、MPSI型（Hurler综合症）。 头颅增大呈舟状，蝶鞍增大 腰椎前缘变尖、前突，呈鸟嘴状 髋臼外上缘呈斜坡状 长骨骨干塑性障碍2、MPSIV型-Mo

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