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1、典型病例 :骨斑点症骨斑点症 (Osteopoikilosis) 是一种罕见病,据统计发病率缺乏人群中的 1/1000 万 ,可无任何 临床病症。是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。 既往文献曾称局限性骨质增生症、 弥漫性浓缩性骨病、家族性弥漫性骨硬化症、点状致密骨病等。本病的病因不明。 Zimmer 认为本病为枝芽发育异常所致。由于一家有数口皆可患病,故有 家族遗传的因素,属常染色体显性遗传。病人双亲中多有一人患病,每代均可患病。 骨斑点症具有以下特点: (1)本病无临床病症,均为查体或检查其它病时发现本病。(2)本病与年龄性别无关,本组从2258岁,文献报道年龄从4个月90岁均有发病
2、。(3)病灶呈弥 漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,局部与骨的长轴 一致。 (4)病灶多累及长骨的两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规那么骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。(5)密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡。(6)病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,故关节间隙光整清晰。(7)ECT 检查见显影后骨骼放射性分布不均匀, 骨松质内有多个大小不等的骨钙化灶。骨显像对应性放射性增强。据上述表现视全身骨显像多处骨代谢增强灶,为骨质代谢异常。(8)本病应与成骨性转移相鉴别。 成骨性转移首先应有原发 性病 灶并转移灶呈单发或散在多发性骨质增浓病灶, 无 密集对称性。其病灶直径均较大,直径一般在 1.0cm
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