骨纤维异常增生症临床诊疗指南_第1页
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文档简介

1、骨纤维异常增生症临床诊疗指南1 【制定规范的依据】临床诊疗规范关节骨科分册 中华医学会编著2 【概述】一种以骨内纤维组织变性为特征的类肿瘤病变。骨小梁被纤维组织替代或停留在编织状阶段，未形成正常的骨小梁。单发或多发，局限或广泛，多发性病变常合并皮肤色素沉着和性早熟。3 【临床表现】3.1有单发性和多发性两种， 前者多见。单发性常见于长管状骨、肋骨、上颌骨。多发性病例常偏于一侧肢体，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。3.2发病期在儿童阶段，但出现明显症状在青少年期。3.3症状轻微，畸形、肿块或病理性骨折是主要症状；表浅者才可发现骨膨胀变形；偶有疼痛；位于下肢者，可合并多种畸形；常并发病理

2、性骨折。3.4多发者可见一侧肢体的点状或片状深黄色或黄棕色斑。3.5女孩子偶尔可出现性早熟表现。 一侧肢体骨多广泛病变，皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征。4 【辅助检查】4.1 X线病变部位多累及骨干或干骺端，呈毛玻璃样外观。骨干可呈弯曲畸形。可出现病理性骨折。4.2实验室检查部分多发者血清碱性磷酸酶升高。5 【诊断】5.1青少年长管状骨干骺端出现畸形、 肿块或病理性骨折。5.2典型 X 线表现。5.3病理学检查。6 【治疗】以手术治疗为主，单发性病变行刮除植骨术。已发生病理性骨折者，先按一般骨折原则处理D 多发性病变的治疗以保护患肢、预防畸形发展、避免病理性骨折为主，或有选择的施行

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