医学专题—-造血功能障碍性贫血课件

1、第第 八八 章章 造血造血(zo xu)功能障碍性贫血功能障碍性贫血编辑(binj)制作 侯振江 李红岩 第一页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血 造血功能障碍造血功能障碍(zhng i)(zhng i)性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍碍(zhng i)(zhng i)和和/ /或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍表现的造血功能障碍(zhng i)(zhng i)性疾病。性疾病。 概概 念念第二页，共五十一页。第 八 章 造血功能

2、障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA），简称再障，简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。特征：造血干细胞和特征：造血干细胞和/ /或造血微环境或造血微环境(hunjng)(hunjng)功能障功能障碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少 。第三页，共五十一页。第 八

3、 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)临床表现临床表现与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低白降低(jingd)(jingd)、进行性贫血；易感染或反复、进行性贫血；易感染或反复感染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结感染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结不肿大。不肿大。第四页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第五页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)

4、i sh)再生障碍性贫血再生障碍性贫血急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病急起病急病程短病程短贫血、出血、感染严重贫血、出血、感染严重起病慢起病慢病程长，病程长，4 4年以上年以上贫血为主，出血、感染轻贫血为主，出血、感染轻 重型再障重型再障型型 第六页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第七页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第八页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i

5、 sh)第九页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) （一）血象（一）血象(xuxing)(xuxing)1以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低(jingd)(jingd)为特为特征。征。2贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。3各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。显，而淋巴细胞比例相对增加。4血小板减少，体积小和颗粒减少。血小板减少，体积小和颗

6、粒减少。急性急性AAAA：网织红细胞低于网织红细胞低于1%1%，绝对值低于，绝对值低于151510109 9/L;/L;中性粒细胞中性粒细胞绝对值常低于绝对值常低于0.50.510109 9/L/L；血小板低于；血小板低于202010109 9/L/L。慢性慢性AAAA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。各项指标较急性再生障碍性贫血为高。第十页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第十一页，共五十一页。医学专题-造血功能障碍性贫血第十二页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第十三页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血

7、医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) （二）骨髓（二）骨髓( ( su)su)象象1三系增生不良或极度不良，有核细胞明显三系增生不良或极度不良，有核细胞明显(mngxin)(mngxin)减少。减少。2粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。减少或不见，特别是巨核细胞减少。3无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，大于、肥大细胞等）比例增高，大于50%50%。慢性慢性AAAA骨髓中仍有

8、残存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。第十四页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第十五页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第十六页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第十七页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) （三）骨髓（三）骨髓( ( su)su)活检活检 骨髓增

9、生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于小于0.340.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例），非造血细胞比例(bl)(bl)增加，并可见间质水肿增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。、出血甚至液性脂肪坏死。 骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。 第十八页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch)（四）其他（四）其他(qt)(qt)检验检验1骨髓铁染色显示细胞

10、内、外铁均增加。骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。2中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。3造血祖细胞培养造血祖细胞培养: :细胞集落明显减少细胞集落明显减少/ /缺如。缺如。4免疫功能检查异常。免疫功能检查异常。5骨髓核素扫描可判断整体造血功能。骨髓核素扫描可判断整体造血功能。第十九页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)（一）诊断（一）诊断(zhndun)(zhndun) 2 2骨髓至少骨髓至少1 1个部个部位增生减低或重度减低位增生减

11、低或重度减低( (如增生活跃，须有如增生活跃，须有巨核细胞明显减少巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增及淋巴细胞相对增加加) )，骨髓小粒非造血，骨髓小粒非造血细胞增多细胞增多( (骨髓活检骨髓活检(hu jin)(hu jin)显示显示, ,造血组造血组织减少，脂肪组织增多织减少，脂肪组织增多) )。 1 1全血细胞减少全血细胞减少, ,网织红细胞绝对值减网织红细胞绝对值减少少, ,淋巴细胞相对增淋巴细胞相对增加。加。 3 3能除外引起全血能除外引起全血细胞减少的其他疾病细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身生异常综合征、自身

12、抗体介导的全血细胞抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组急性白血病、恶性组织细胞病等。织细胞病等。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。第二十页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血 急性急性(jxng)(jxng)再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-型）型）发病发病(f bng)(f bng)急急, ,贫血贫血呈进行性加剧，伴有严呈进行性加剧，伴有严重感染、内脏出血。重感染、内脏出血。(1)

13、(1)多部位增生减低多部位增生减低(jind)(jind)，三系造血，三系造血细胞明显减少，非造细胞明显减少，非造血细胞相对增多。如血细胞相对增多。如增生活跃，须有淋巴增生活跃，须有淋巴细胞增多。细胞增多。(2)(2)骨髓小粒中非造骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增血细胞及脂肪细胞增多。多。除血红蛋白下降较快除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项外，须具备以下三项中之二项中之二项(1)(1)网织红细胞网织红细胞1%1%，绝对值绝对值151510109 9/L/L。(2)(2)白细胞明显减少白细胞明显减少, ,中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.50.510109 9/L/L。(3)(3)血小板血小

14、板202010109 9/L/L。 临床表现临床表现血象血象骨髓象骨髓象三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断第二十一页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血(pnxu)(pnxu)（包括非重型再障和重型再障（包括非重型再障和重型再障型）型） 1.1.临床表现临床表现 发病慢，贫血、感染、出血相对较轻。发病慢，贫血、感染、出血相对较轻。 2. 2.血象血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板减少，但达不到急性再障的程度。中性粒细胞及血小板减少，但达不到急性再障

15、的程度。 3 3骨髓象骨髓象 (1)(1) 三系或二系减少，至少三系或二系减少，至少1 1个部位增生不良，如增生良个部位增生不良，如增生良好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红（炭核）比好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少。例增多，巨核细胞明显减少。 (2)(2)骨髓小粒非造血骨髓小粒非造血(zo xu)(zo xu)细胞（如脂肪细胞）增多。细胞（如脂肪细胞）增多。 4.4.病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重型再障，则称重型再障型。型。 三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndu

16、n)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第二十二页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血（二）鉴别（二）鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生(zngshng)(zngshng)较明显；细胞内较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。 AAAA与与MDSMDS中的难治性贫血（中的难治性贫血（RARA

17、）鉴别较困难）鉴别较困难(kn n(kn nn)n)。但。但RARA以病态造以病态造血为特征。血为特征。 2. 2.骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS） 1. 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断第二十三页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血 骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系减少、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系减少，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿

18、大、胸骨，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿大、胸骨(xingg)(xingg)压痛压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障明显不同。明显不同。 3 3其他其他(qt)(qt)疾病疾病三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第二十四页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血再生障碍危象（再生障碍危象（aplastic crisisaplastic crisis），简称再障危象），简称再障危象, ,是由于某是由于某种原因所致种原因所致(su

19、zh)(su zh)的骨髓造血功能急性停滞，血液中红细的骨髓造血功能急性停滞，血液中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在原胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在原有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短暂的感统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能是本病的染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能是本病的主要原因。主要原因。某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺

20、类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象。引起再障危象。一、概述一、概述( (i i sh)sh)第二十五页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)临床表现临床表现 1.1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或原有发热加重和有出血倾向原有发热加重和有出血倾向(qngxing)(qngxing)。 3.3.本病预

21、后良好，多数在去除病因后本病预后良好，多数在去除病因后1 12 2周内恢周内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。因此，及时正复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。因此，及时正确诊断至关重要。确诊断至关重要。第二十六页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) （一）血象（一）血象 1.Hb1.Hb、RBCRBC、HctHct明显明显(mngxin)(mngxin)减少，减少，HbHb常低至常低至30g/L30g/L，网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于原发病。网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于原

22、发病。 2.2.伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴细胞，偶见胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴细胞，偶见组织细胞。组织细胞。 3.3.当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。 第二十七页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第二十八页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch)（二）骨髓象（二）骨髓象 1.1.多数多数(dush)(dush

23、)增生活跃，有的增生减低或重度减低。增生活跃，有的增生减低或重度减低。 2.2.当红系造血停滞时，正常幼稚红细胞少见，粒当红系造血停滞时，正常幼稚红细胞少见，粒红比值明显增高，在骨髓涂片中可见巨大原始红细红比值明显增高，在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞（胞（giant pro-erythroblastgiant pro-erythroblast）是其突出特点。）是其突出特点。 3.3.粒系和巨核细胞系大致正常。粒系和巨核细胞系大致正常。第二十九页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) 4. 4.当伴有粒系造

24、血停滞时，正常粒细胞明显减当伴有粒系造血停滞时，正常粒细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞。少，可见巨大早幼粒细胞。 5. 5.当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。 6.6.如三系造血均停滞，骨髓如三系造血均停滞，骨髓( ( su) su)增生重度减低，增生重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增加。造血细胞明显减少，非造血细胞增加。 第三十页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第三十一页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血

25、第三十二页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) （三）诊断和鉴别诊断（三）诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值(jizh)(jizh)。 需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍

26、性贫血进行鉴别。进行鉴别。第三十三页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血（纯红细胞再生障碍性贫血（pure red pure red cell aplasia, PRCAcell aplasia, PRCA，简称，简称(jinchng)(jinchng)纯红再纯红再障）障）, ,是由多种原因引起的骨髓以单纯红细胞是由多种原因引起的骨髓以单纯红细胞造血衰竭为特征的一组异质性综合征。造血衰竭为特征的一组异质性综合征。一、概述一、概述( (i i sh)sh)第三十四页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一

27、、概述一、概述( (i sh)i sh)第三十五页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第三十六页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) 1.1.正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（0.1%0.1%）或缺如。）或缺如。 2.2.白细胞和血小板正常或轻度减少，白细白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类胞分类(fn li)(fn li)正常，红细胞和血小板形态正常正常，红细胞和血小板形态正

28、常。 3.HCT 3.HCT减少，减少，MCVMCV、MCHMCH和和MCHCMCHC均正常。均正常。（一）血象（一）血象(xuxing)(xuxing) 第三十七页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第三十八页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) 1.1.有核细胞增生活跃。有核细胞增生活跃。 2.2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞5%5%。 3. 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重(yn

29、zhng)(ynzhng)减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.4.三系细胞形态均正常，无病态造血。三系细胞形态均正常，无病态造血。 （二）骨髓（二）骨髓( ( su)su)象象第三十九页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血第四十页，共五十一页。医学专题-造血功能障碍性贫血第四十一页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血二、实验室检查二、实验室检查(jinch)(jinch) 1.Ham1.Ham试验和试验和Coo

30、mbsCoombs试验阴性。试验阴性。 2.2.血清血清(xuqng)(xuqng)总铁结合力和铁蛋白增加。总铁结合力和铁蛋白增加。 3.3.骨髓祖细胞培养骨髓祖细胞培养BFU-EBFU-E及及CFU-ECFU-E减少。减少。 4.4.血清中可有多种抗体，如抗幼红细胞抗体、抗血清中可有多种抗体，如抗幼红细胞抗体、抗EPOEPO抗体等。抗体等。 （三）其他（三）其他(qt)(qt)检检验验 第四十二页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第四十三页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第四十四页，共五十一页。第 八 章 造血功能障碍性贫血医学专题-造血功能障碍性贫血先天性再生先天性再生(zishng)(zishng)障碍性贫血（障碍性贫血（congenital congenital apiastic anemi