原发性硬化性胆管炎

1、原发性硬化性胆管炎 附一八组PSC概述： 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。病因病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。 1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。其他因素2.伴有胆囊周围

2、炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。 病理分析 研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.51.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变。按轻重分5阶段1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。 3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。临床表现 临床表现：缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；

3、合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有， 症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多在6个月2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐 等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。 体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及肿大的胆囊，Murphy征常阴性。实验室检查

4、实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。 85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范围以上，多是正常值的3倍以上。 血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。影像学检查 1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度 1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单

5、独出现，也可同时受累。但必须指出，在PSC病程中可合并有胆石症或 胆管癌，诊断时应注意。2、B超：可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。3、CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。诊断及诊断依据1缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。2查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。3 PTC或 ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。4确诊依赖于病理检查。鉴别诊断 原

6、发性胆汁性肝硬化 胆管癌 继发性硬化性胆管炎 慢性活动性肝炎 发病通常在4050岁，除进行性加重的黄疸外，常有明显的体重减轻和消 瘦。值得注意的是，PSC患者可并发胆管癌，对可疑患者应严密随访。手术探查、组 织学检查绝大部分可以确诊。 患者多有胆道疾病反复发作史或胆道的手术史，胆管的炎 症多数呈环状，病变范围短，黏膜上皮受损明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有胆石症，PSC狭窄段较长，且病变主要在粘膜下层呈纤维化改变。 临床表现与PSC相似，鉴别要点包括病史、肝功能明显异常、抗线粒体抗体阳性、肝活检大片肝细胞呈碎屑样坏死以及影像学检查肝内外胆管基本正常。治疗 对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理同肝硬化的治疗。三 、内镜治疗：内镜下乳头切开术、经内镜放置支架、气囊扩张、胆道冲洗四、手术：胆道引流术、结肠切除术、肝移植一、一般治疗 患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤肝脏的药物，注意保护肝功能。二、药物治疗（1）免疫调节治疗：糖皮质激素、甲氨蝶呤、D青霉胺、秋水仙碱（2）利胆药：考来烯胺、熊去氧胆酸、抗生素预后原发性硬化性胆管炎的预后较差。60%死于胆汁性肝