酷似急性播散性脑脊髓炎样的桥本脑病一例

1、酷似急性播散性脑脊髓炎样的桥本脑病一例桥本脑病(Hashimotos encephalopathy,HE)是一种伴自甲状腺自身抗体增高的脑病综合征。临床上以持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征。由于目前临床医师对其认识不足经常会被误诊为病毒性脑炎、多发性硬化或Creutzfeldt-Jakob病(CJD)等其他疾病。我们将我院收治的1例影像学酷似急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated enc印halonlyelitis，ADEM)的桥本脑病报道如下。临床资料 患者女性，30岁，因“进行性认知功能下降1周”于2011年2月28 13人院。患者于2月2

2、1日无明显诱因下出现呕吐，2 d后逐渐出现反应变慢，5 d后无言语表达，不能认识亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否认有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵圆区少许脱髓鞘病灶。脑电图示广泛8波，节律明显变慢。体检：患者处于睁眼状念对语言指令无反应，视觉逃避反射存在，呈“缄默”表现；简易精神状态检查(MMSE)不能完成；双侧瞳孔 3mm，等大等圆，对光敏感。双侧角膜反射和头眼反射存在，双侧鼻唇沟对称；疼痛刺激有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作，肌力检查不合作，四肢腱反射对称(+)，双侧病理征未引出克氏征阴性。图1 患者治疗前后头颅MRI对照，第1行为发病1周时的MRI,

3、第2行为激素治疗1个半月后随访的MRI,比较发现病灶有消退并融合，但脑萎缩较前明显入院后检查及治疗：入院后查血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血氨、风湿免疫指标、梅毒抗体均正常。脑电图示双侧基本电活动为23 Hz节律，少许阵发性高幅尖波活动，左右基本对称。腰穿压力160 mm H2O(1 mm H20=00098 kPa)，常规生化正常，寡克隆区带正常。血、脑脊液病毒抗体及DNA检测未见异常。复查头颅MRI显示病灶明显进展，双侧半卵圆中心多发片状异常信号，增强后无强化(图1)，提示脱髓鞘改变，临床拟诊为ADEM。随后甲状腺功能检查发现：促甲状腺激素743 mIUL(正常值035550 mlUL)

4、、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)>1300 UL(正常值<60 UL)、甲状腺球蛋白抗体1022 Uml(正常值<60 UmI)，三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸正常。B超提示甲状腺弥漫性病变。患者诊断修正为HE，予大剂量糖皮质激素(甲泼尼龙500 mgd)冲击后快速减最，治疗后第5天能遵嘱闭眼、伸舌，第10天前后能唤出自己及家人的名字并进行简单计算，能独立完成日常生活。第13天复查头颅MRI提示变化不明显复查TPO仍>1300 UL。第15天改为口服泼尼松60 mgd，出院前MMSE评分为24分，脑电图提示完全正常。出院1个月后随访头颅MRI示病灶消散并呈融合趋势，

5、但腩组织有萎缩(图1)，复查血 TPO为506 UL，复查腰穿和脑电图正常，MMSE评分为29分。讨论 ADEM是原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病，目前相对公认的临床诊断要点和影像学特点如下：临床上必须包括脑病及神经系统多部位受损的临床表现；大多有前驱感染或疫苗接种史；影像学特点为脑和脊髓多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径>12 cm)，白质受累为主，灰质亦可累及，病灶多有强化；脑脊液蛋白和细胞数常升高，淋巴细胞数多>50个，寡克隆区带常阴性。Schwarz等认为ADEM病程趋于单相，临床诊断前须排除其他疾病继发的脱髓鞘病变。本例患者无明显前驱感染和接种史临床上仪表现为认知功能下降，无局

6、灶性神经系统症状，与常见的ADEM临床表现不符。此外脑脊液生化常规完全正常，影像学上无明显较大病灶，病灶不强化，幕下无病灶，也不支持ADEM诊断。由于患者存在桥本甲状腺炎诊断为HE更为合理。HE又称自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病(steroidresponsive encephalopathy associated with autoimmunethyroiditis)，患者通常甲状腺功能正常或只有轻度甲状腺功能减退，甲状腺抗体(尤其是TPO)异常升高为其血清学特点。其发病机制尚不清楚，主要存在2种假说：其一为体液免疫学说，推测某些抗体(如抗神经元抗体和抗“一烯醇化酶抗体)与中枢神经系

7、统和甲状腺组织共有的抗原发生自身免疫反应。其二为血管炎假说，Duffey等发现患者脑实质内存在小血管的淋巴细胞浸润。HE的诊断要点包括：(1)脑病表现：意识水平下降或认知功能下降。(2)血清甲状腺自身抗体异常升高。(3)脑脊液排除各种病原体感染。如患者对激素反应良好则更支持此诊断。患者脑病症状可呈急性或隐匿性起病，常伴有癫痫。Ferracci和Camevale对121例桥本脑病的研究表明，最常见的症状为癫痈(52)、意识混乱(43)、肌阵挛(37)、认知功能受损(36)、波动性意识障碍(36)，这些症状常组合存在，亦可单独存在。亦有以延髓麻痹为首发症状的报道。患者脑电图常提示为慢波背景，可星弥漫或局限性，常伴有高幅尖波，但痫样放电少见，个别患者甚至出现与CJD类似的三相波，脑电图表现常与患者临床症状的改善相平行。HE无特异的影像学改变，有文献报道约50的患者头颅MRI无异常表现，脑萎缩较为常见，部分患者仅有散在的小点状脱髓鞘病灶，但近年来有多篇文献报道患者可表现为白质脱髓鞘样病灶，好发于基底节深部靠近侧脑室前脚，颞叶白质也是较常累及的部位，此外也可呈广泛多发的脱髓鞘改变，与本例患者类似。本病的主要治疗药物是糖