ESC瓣膜性心脏病管理指南

1、瓣膜性心脏病管理指南（ 2012 年版全文）欧洲心脏学会（）和欧洲心胸外科协会（）瓣膜性心脏病管理联合工作组 目录表 缩略语 1 前言 2 介绍21我们为什么需要新的瓣膜性心脏病指南？ 22这些指南的内容23如何使用这些指南 3总体情况述评 31患者评估3 13 13 11临床评估2超声心动图3其它非侵入性检查131负荷试验132心脏磁共振（）133计算机断层摄影134荧光镜检查135放射核素血管造影136生物标志物4侵入性检查5合并症的评估32心内膜炎的预防33风湿热的预防34危险分层35相关情况的管理3 13 5 1冠心病3 5 2心律失常 4主动脉反流4 1评估4 2自然史4 3手术结果

2、4 4手术适应症4 5药物治疗4 6连续检测4 7特殊患者人群 5主动脉狭窄5 1评估5 2自然史5 3介入治疗结果5 4介入治疗的适应症5 41主动脉瓣膜置换的适应症5 42球囊瓣膜成形术的适应症5 43经导管主动脉瓣置入的适应症5 5药物治疗5 6系列检测5 7特殊患者人群6二尖瓣反流6 1原发性二尖瓣反流6 1 1评估6 1 2自然史6 1 3手术结果6 1 4经皮介入治疗6 1 5介入治疗的适应症6 1 6药物治疗6 1 7系列检测6 2继发性二尖瓣反流62 1评估62 2自然史62 3手术结果62 4经皮介入治疗62 5介入治疗的适应症62 6药物治疗7二尖瓣狭窄7 1评估7 2自然

3、史7 3介入治疗的结果7 3 1经皮二尖瓣连合部切开术7 3 2手术7 4介入治疗的适应症7 5药物治疗7 6系列检测7 7特殊患者人群8三尖瓣反流8 1评估8 2自然史8 3 手术结果8 4手术适应症8 5药物治疗9三尖瓣狭窄9 1评估9 2手术9 3经皮介入治疗9 4介入治疗的适应症9 5药物治疗10联合瓣膜和多瓣膜病变11人工瓣膜11 1人工瓣膜的选择112瓣膜置换后的管理11.2.1.基线评估和随访模式11. 2.2.抗栓治疗11.2.2.1. 一般治疗11.2.2.2.目标11.2.2.3.维生素 K 拮抗剂过量和出血的处理11.2.2.4.口服抗凝剂与抗血小板药的联用11.2.2.

4、5.抗凝治疗的中断11.2.3.瓣膜血栓形成的处理11.2.4.血栓栓塞的处理11.2.5.溶血和瓣周漏的处理11.2.6.生物人工瓣膜失效的处理11.2.7.心力衰竭12. 非心脏手术期间的管理12.1. 围术期评估12.2. 特殊瓣膜病变12.2.1. 主动脉狭窄12.2.2. 二尖瓣狭窄12.2.3. 主动脉瓣和二尖瓣反流12.2.4. 人工瓣膜12.3. 围术期监测13. 妊娠期间的管理13.1. 自然瓣膜病变13.2. 人工瓣膜病变 参考文献缩略语 血管紧张素转换酶 心房颤动活化部分凝血活酶时间 主动脉瓣反流 血管紧张素受体抑制剂 主动脉狭窄 主动脉瓣置换 型利钠肽 体面面积 冠状动

5、脉旁路移植 冠心病 心脏磁共振 实践指南委员会 心脏再同步化治疗 计算机断层摄影欧洲心胸外科医师协会 心电图 射血分数 有效反流口面积 欧洲心脏学会 （血管内瓣膜边缘对边缘修复研究） 心力衰竭 国际标准化比率左房 低分子量肝素 左室 左室射血分数 左室舒张末内径 左室收缩末内径 二尖瓣反流 二尖瓣狭窄 多层计算机断层摄影 纽约心脏协会 近段等速线表面积 经皮二尖瓣连合部切开术 瓣周漏 重组组织型纤溶酶原激活物 结构性瓣膜退化 美国胸外科医师协会 三尖瓣环平面收缩偏移 经导管主动脉瓣植入术 经食管超声心动图 三尖瓣反流 三尖瓣狭窄 经胸超声心动图 普通肝素 瓣膜性心脏病3 3 维超声心动图1.

6、前言 在指南的编写过程中，对一个指定的问题，编委们总结和评价了所有可用的证据，旨 在帮助医师对有特定情况的每个患者，考虑对预后的影响以及特殊诊断或治疗方法的风险 获益比， 选择最佳的处理对策。 指南不是教科书的替代而是补充， 并覆盖了的核心课程主题。 指南和推荐应有助于医师在其日常实践中做决策； 然而，对于某个具体患者的最终诊疗方案， 必须由其主诊医师来决定。最近几年，及其它学会和机构已经发布了许多的指南。由于其对临床实践的影响，已经建立了指南开发的质量标准，以使所有决策让使用者明了。制定和发布指南的推荐可在网站：（）上找到。指南代表对指定主题的官方立场，并定期更新。这个工作组的成员是由挑选的

7、，能代表与医疗护理本病患者相关的专业人员。所选的本领域的专家，按照实践指南委员会（）的方针，承担对已发表的指定情况的诊断、治疗和预防证据的全面复习。要完成诊断和治疗程序的评估，包括风险-获益比的评估。只要有数据，对较大人群的预期健康预后的评估都包括在内。象表A和表B所列那样，权衡特殊治疗选择的证据水平和推荐强度，并根据预先设定的等级分级。表A推荐的类别推荐 类别定义建议所用的措词I类特定治疗或操作的证据和 /或一般意见是有益、有 用的、有效的给予推荐/是适应症n类关于特定的治疗和操作的有用/有效，其证据有矛盾和/或意见不一致Ha证据/意见的权衡支持有用/有效应当考虑nb有用/有效未经证据/意见

8、充分明确可以考虑川类特定治疗或操作的证据或一般意见是无用/无效的，而在某些情况可能是有害的不推存写作和综述小组的专家，要填写可能被视为现实或可能利益冲突来源的、所有关系的利益表格声明。这些表格被编辑成一个文件，并能在网站（）上找到。在写作期间出现利益声明的任何变化，必须通知并进行更新。工作组得到其完全的财政支持，与医疗保健产业没有任何牵连。表B证据水平证据水平A数据来源于多个随机临床试验或汇总分析证据水平B数据来源于单个随机临床试验或大型非随机研究证据水平C专家意见共识和/或小型研究，回顾性和注册研究监督和协调由工作组、专家组或共识小组撰写新指南的准备工作。委员会还负责这些 指南的认证。指南要

9、由和外部专家进行广泛的复审。经适当地修正后，指南要经工作组的全部专家认可。定稿的文件须经批准才能在欧洲心脏杂志发表。开发指南的工作不仅包含了最近研究的汇总，而且也包含了教育工具和推荐实施方案的创造。为了实施这个指南，制作了袖珍指南版本、简易的幻灯片、基本信息的小册子和数字应用的电子版本（智能手机等）。这些版本是省略的，因此，如果需要的话人们应经常参考 在网站免费可用的全文版本。 鼓励成员各国学会支持、 翻译并执行指南。实施方案是必需的, 因为已经表明，疾病的预后可能受到彻底应用临床推荐的有利影响。调查和登记都是需要的，以确认现实生活中的日常实践并保持与指南推荐的要求一致， 从而完成临床研究、指

10、南写作及实施到临床实践之间的环路。然而，这个指南并没有覆盖个人健康专业人士在患者个体的情况下，与患者并在适当和必须时与患者的监护人或看护者磋商， 作出适当决定的责任。在开处方时，验证适用于药物和装 置的规章制度也是卫生专业人员的责任。2. 介绍2.1. 我们为什么需要瓣膜性心脏病的新指南？虽然在工业化国家瓣膜性心脏病 （比冠心病（、心力衰竭（）或高血压少见，但指南对这 个领域感兴趣，因为常见，且常常需要介入治疗（ 1, 2）。介入治疗决策是复杂的，因为常 见于老年人，因此，其共病的机率较高， 使介入治疗的风险增高 2。当代另一个重要的方面， 是既往手术治疗的患者比例正在增长，呈现出进一步的问题

11、1。而在发展中国家，主要影响年轻人的风湿性心瓣膜病，仍然是一个重大的公共卫生问题（3 ）。与其他的心脏病相比，在领域的试验研究较少，随机临床试验尤其缺乏。最后，经其他临床试验证实，关于来自欧洲心脏调查的资料（4, 5）显示，在现行的指南和其有效应用之间存在着现实的差距（6-9 ）。我们感到2007年发表的现行指南需要一次更新，主要原因有二：首先，已经积累了新的证据，特别是危险分层的证据，此外，诊断方法（特别是超声 心动图），和由于手术瓣膜修复技术的进一步开发和经皮介入治疗技术，主要是经导管主动 脉瓣植入术（）和经皮边缘对边缘瓣膜修复术的引入，治疗选择已有变化。这些变化主要与主动脉瓣狭窄（）和二

12、尖瓣反流（）患者相关。其次，心脏科医师和心脏外科医师协作处理患者，尤其是当其围术期风险增高时，非常重要，这已使得和欧洲心胸外科学会（）联合开发了一份文件。预期这种联合的努力将提供一种更整体的观念，从而促进这些指南在两个团体内的实施。2. 2.这些指南的内容这些指南重点针对获得性，以治疗为导向，而不涉及心内膜炎或包括肺动脉瓣病变在内的先天性瓣膜病变，因为最近已经对这些专题开发了指南（10, 11）。最后，这些指南不打算包括指南其他专题、协会 /工作组的推荐、立场声明、专家共识文件和心血管内科教科书（12 ）专题部分涵盖了的详细信息。2. 3.如何使用这些指南委员会强调很多因素最终决定一个特定社区

13、内个体患者的最适宜治疗。这些因素包括诊断设备的可及性、心血管内科和外科专家，特别是瓣膜修复和经皮介入领域的专家、以及见识多的患者的愿望。而且，由于在领域缺乏循证资料，大多数推荐主要是专家共识意见的结 果。因此，在某些临床情况下，来自这些指南的偏差可能是适当的。3. 总体情况述评评估患者的目的是诊断、 定量并评估的机制及后果。 诊断研究结果和临床表现的一致性， 在决策过程的每一步都应当核查。最理想的，决策应当专家组成的心脏团队来做， 这个团队包括心脏病学家、心脏外科医师、影像学专家、麻醉专家、必要时还包括全科医师、老 年病学专家或重症监护专家。这种心脏团队的方法对高危患者的管理是特别可取的，且对

14、其他亚组如无症状的患者也是很重要的，而瓣膜修复的评估是决策的关键部分。决策可按表3所述的方法来总结。最后，介入治疗的适应症及其应选择的介入类型，根据和合并症的特征，主要依赖介入治疗的自发性预后和结果的比较性评估。表3评估接受瓣膜干预患者的重要问题瓣膜性心脏病是否严重?患者是否有症状？患者症状是否与瓣膜病变相关?患者的预期寿命和预期生活质量怎样？患者干预的预期获益（自然转归）是否大于风险？-患者的期望是什么？-对于计划实施的干预措施，现有资源是否最适宜？应当根据年龄、性别、并发症发生率和国家特异的预期寿命估计平均寿命。3. 1患者评估3 . 1. 1 .临床评估获得一份病史的目的是评估症状和相关

15、的共病。要询问患者的生活方式，便于检出 其日常活动的进行性变化，以限制症状分析的主观性，特别是在老年人。在慢性情况下,还需要考虑对症状可产生适应。症状的发生常常是驱动干预的一个指征。当前否认症状 但曾治疗过的患者，应当分为有症状。功能受限的原因及其程度应当在病历中记录。在 无合并症时，重要的是考虑症状的原因。询问患者，以检查随访质量以及心内膜炎和适宜时风湿热的预防效果，也是重要的。在接受了长期抗凝治疗的患者中，评估治疗的依从性和寻找血栓栓塞或出血的证据是必要的。临床检查对检出无症状患者的起着重要的作用。确定的诊断并评估其严重性是首要的一步，要记住轻度杂音可能与严重的并存，特别是存在心衰时。在人

16、工瓣膜患者，必 须要知道杂音或人工瓣膜音的任何变化。一份心电图（）和一张 X光胸片通常与临床检查一起完成。当解释心衰的呼吸困难 或临床表现时，除了心脏增大外，还必须分析胸片上肺血管的分布（13）。3. 1 . 2.超声心动图超声心动图是用于证实的诊断及评估其严重性和预后的关键技术。应当由经过正确培训的人员来检查和解释结果（14）。对任何有杂音的患者，超声检查是指征，除非在 临床评估后没有提出瓣膜病的疑义。狭窄性的评估应当联合评估瓣膜面积与血流依赖的指标，如平均压力阶差和最大血流速度（表4） （ 15）。血流依赖的指标可进一步增加信息量并有预后价值。表4重度瓣膜狭窄超声心动图标准的定义：综合方法

17、主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄三尖瓣狭窄瓣口面积（2）<1.0<1.0-瓣口面积指数（22）<0.6-平均压（）>40a>10b>5最大射血速度（）>4.0a-速率<0.25-体表面积A在心输量/跨瓣膜血流正常的患者中。B窦性心律患者中有用，根据心率情况作出解释。瓣膜反流的评估应当联合不同的参数，包括定量测量，例如缩流断面和有效反流口 面积，此参数与彩色多普勒喷射大小相比，对于血流条件的依赖程度更小（表5） （16,17）。然而，所有定量评估都有局限性。尤其是它们联合了很多的测量，而且对测量误 差是高度敏感和高度操作者依赖的；因此，其其应用需要经验和很多

18、测量的结合，而不 是依赖单一参数。表5重度瓣膜反流超声心动图标准的定义：综合方法主动脉瓣反流二尖瓣反流三尖瓣反流定性瓣膜形态异常/连枷/较大对合瓣叶连枷，乳头肌断裂/异常/连枷/较大对合缺缺陷较在对合缺陷陷彩色血流 反流束大面积的中心性反流 束，偏心性反流束具 有变异性大面积的中心性反流束 或偏心性反流束附着， 漩涡状、到达左房后壁大面积的中心性反流束或偏心性反流束撞击室壁反流束的 信号密集密集/三角形密集/三角形伴早期峰 值（大面积时，峰2）其它降主动脉全舒张期血流逆流（20）大范围血流汇聚a半定量射流紧缩 口宽度（）>6>7 (双平面>8) b>7上游静脉 血流c-

19、收缩期肺静脉血流逆流收缩期肝静脉血流逆 流流入-E波占优势， 1.5E波占优势，1其它压力降半时间表200二尖瓣主动脉瓣 1.4半径9日 定量原发性继发性H()2> 30> 40> 20> 40()> 60> 60> 30> 45+心脏腔 室/血管 扩张LV,，下腔静脉连续波；舒张末容量；有效反流口面积；左心房；左心室；近段等速表面积；右心房；右心室；反流容积；三尖瓣反流;时间-速率积分A在限制于50-60。B心尖4腔-2腔切面的均值。C除非其他原因导致收缩变钝（心房颤动、心房压升高） 。D不存在其他原因导致左房压升高和二尖瓣狭窄的情况。E不存在

20、其他原因是导致右房压升高。F左心室舒张压升高，血管扩张剂治疗，使得压力降半时间缩短，也可见于主动脉扩张；而在慢性主动脉反流的患者中延长。G基线限制转移28H继发性的诊断与评估使用不同的阈值与标准，202和反流容积30及其事件风险增高的患者超声心动图检查应包括所有瓣虽然左室直径与容量相比不能全面评 左室直径应当用体表面积（）调整。402）的患者则应避免。因此，当评估的严重性时，必须要核查不同超声心动图测量之间、以及解剖和机制 之间的一致性。还需要核查其与临床评估的一致性。 膜，寻找相关瓣膜病变，和对主动脉的综合评估。左室扩大和功能的指标是强有力的预后因素。 估左室大小，但其预后价值已得到了更广泛

21、的研究。对身材矮小的患者使用指数值是特别有益的，但对重度肥胖（ 来自多普勒组织成像和应力评估的指标，对检出左室功能的早期受损似乎有潜在益处， 但其对临床终点的预后价值缺乏验证。最后，应当评估肺动脉压力及右心室功能（18）。三维超声心动图（3）对评估解剖特征是有用的，这对介入治疗类型的选择，特别 是对二尖瓣，可能有影响（19）。当经胸超声心动图（）质量欠佳，或怀疑有血栓、人工瓣膜功能不全或心内膜炎时, 应当考虑经食管超声心动图（） 。术中能使我们监测手术瓣膜修补或经皮瓣膜操作的结 果。实施瓣膜修复术时，高质量的术中是必须的。三维能比二维超声心动图提供更详细 的瓣膜解剖检查，对评估复杂的瓣膜问题或

22、监测手术和经皮介入治疗是很有用的。3 1 3其他非侵入性检查3 131 负荷试验为了评估及 / 或其后果，而不是为了相关的诊断，可考虑负荷试验。在存在时，用于诊断的功能性检测的预测价值可能不适用，故一般不要用于这种情况（20）。运动运动试验的主要目的， 是对主诉无症状或有可疑症状的患者， 查明症状的客观发生。 对 主狭患者（ 21），运动试验还有额外的危险分层价值。运动试验还能确定患者可否参加运动 或应推荐的体力活动水平。运动超声心动图运动超声心动图可提供额外的信息， 以便更好地识别心源性呼吸困难。 呼吸困难是一种 相当非特异的症状， 例如二尖瓣反流 / 主动脉压力阶差的程度加重、 收缩期肺动

23、脉压力升高， 都会出现呼吸困难。它对短暂性缺血性有诊断价值，否则，在静息时检查可能被忽略。其他负荷试验使用小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图行血流储备 （也称收缩力储备） 检查， 对有左室 功能受损和低压力阶差的患者，为评估的严重程度和危险分层是有用的（22）。3 132心脏磁共振对超声心动图检查质量欠佳或结果有矛盾的患者， 应当用心脏磁共振 （）来评估瓣膜病 变特别是反流病变的严重程度， 和评估心室容量和收缩功能， 因为评估这些参数比超声心动 图有更高的可重复性（ 23）。是评估右室容量和功能首选的方法，因此被用于评估三尖瓣反流（）后果。在实践中， 的常规使用受限，因为与超声心动图相比，其可及性

24、受限。3133 计算机断层摄影多层计算机断层摄影 （），通过间接定量检测瓣膜钙化或通过直接测量瓣膜的几何平面， 可以评估瓣膜病变特别是的严重程度（ 24，25）。它已被广泛用于评估升主动脉瘤的严重性 和定位。由于其阴性预测值较高，对排除动脉粥样硬化低危患者的可能是有用的25。对检出高危患者考虑行经皮主动脉瓣置换术（26， 27），起着至关重要的作用。然而，应当考虑辐射暴露，和由于注射对比剂引起肾功能衰竭的风险。和都要求参与检查的放射科医师和心脏科医师具有成像的特别专长（28）。3134 荧光镜检查荧光镜检查对评估瓣膜或瓣环钙化要比超声心动图更特异。 它对评估机械瓣封堵器的动 力学也是有用的。3

25、135 放射核素血管造影对窦性心律患者， 放射核素血管造影可提供可靠而可重复的评估。 当对决策起重要作用 时，特别是在无症状的瓣膜反流患者，可做放射核素血管造影。3136 生物标志物已经证明 B 型利钠肽（）血清水平与心功能分级和预后相关，特别是在和（29）。关于其水平增高在危险分层中的证据，目前仍然有限。3 14 侵入性检查冠状动脉造影为检出相关的制定手术计划，冠脉造影普遍适用（表6）（ 20）。冠脉解剖的知识有助于危险分层和确定伴随而来的冠脉血运重建是否有指征。表6瓣膜性心脏病患者冠状动脉疾病的处理推荐推荐 类别证据水平冠状动脉疾病的诊断严重瓣膜性心脏病的患者，以及合并以下任何情况的患者，

26、在瓣膜行外科手 术前建议行冠状动脉造影A?冠状动脉疾病病史?怀疑心肌缺血B?左室收缩功能不全?男性年龄超过40岁及绝经的妇女?项心血管危险因素IC评估继发性二尖瓣反流时，建议行冠状动脉造影IC心脏血运重建的适应症主动脉瓣/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径狭窄 >70的患者，是的适应症。IC主动脉/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径> 5070%的患者，应当考虑。n aC冠状动脉旁路移植A对动脉粥样硬化低危患者，可使用多层计算机体层摄影术（）排除冠心病。B胸痛，非侵入性检查异常。C左主干狭窄> 50%£当考虑实施。对没有动脉粥样硬化危险因素的年轻（男性 <40岁和

27、绝经前女性）患者，和在罕见的情 况下，当其风险大于获益如急性主动脉夹层形成、 在冠状动脉口前面有一大的主动脉赘生物、 或闭塞性人工瓣血栓形成导致不稳定的血流动力学状态时，冠脉造影可以省略。心导管心内压力和心输出量的测量或心室造影或主动脉造影的实施，限于非侵入性评估不能作结论或与临床表现不一致的情况下。考虑到其潜在风险，心导管评估血流动力学不要与冠脉造影常规开展。共病的评估评估共病特殊检查的选择以临床评估为导向。最常遇见的共病是外周动脉粥样硬化、肝肾功能不全、和慢性阻塞性肺疾病 （）。特别经过验证的积分系统能够评估认知和功能能力， 这对老年人有重要的预后意义。在这种情况下，老年病学专家的专长是特

28、别有用的。3.2心内膜炎的预防在最近的指南中，抗生素预防的适应症已经显著减少（10）。根据当前的指南，对高危患者，如人工心瓣膜或用于瓣膜修复的人工材料，或对既往有心内膜炎或先天性心脏病患者的高危手术，应当考虑抗生素预防。然而，对所有患者，为降低医疗相关的感染性心内膜炎的发生率，预防心内膜炎的一般措施仍然有很重要的作用，这包括良好的口腔卫生、导管或任何侵入性操作时的无菌措施。3.3风湿热的预防推荐对风湿性心脏病患者， 用青霉素长期预防风湿热，在急性风湿热最近一次发作后至少10年，或直到40岁，以其中最长的时间为准。根据的严重程度和对A组链球菌的暴露，对高危患者应当考虑终生预防（30 ）。3.4危

29、险分层全球几项注册研究已经一致显示，在当前的实践中，对于有症状的高危患者，由于通常不正当的理由，的治疗干预是应用不足的。这强调了广泛使用细致危险分层的重要性（31 ）。在缺乏随机临床试验证据的情况下，对患者的干预决策依赖个体风险-获益分析，提示 当与自然史相比，预后的改善大于干预的风险（表 7）和其可能的晚期后果，特别是假体相 关的并发症（32-35 ）。表7瓣膜性心脏病手术后死亡率(2010)(2010)(2004-2008 )德国（2009）主动脉瓣置换，2.93.72.82.9未行（%(40 662 )(25 515 )(17 636 )(11 981)主动脉瓣置换加5.54.55.36

30、.1(%)(24 890)(18 227)(12 491)(9113)二尖瓣修复，2.11.622未行（%）(3231)(7293)(3283)(3335)二尖瓣置换，4.36.06.17.8未行（%）(6838)(5448)(3614)(1855)二尖瓣置换/修6.8/11.44.6/11.18.3/11.16.5/14.5复加（%）(2515/1612)(4721/2427)(2021/1337)(1785/837)（）=患者数量；冠脉旁路术；欧洲心胸外科协会；美国胸外科医师协会，的死亡率包括首次和重做干预；英国手术死亡率可通过使用各种综合危险因素的多变量积分系统来估计（36）。两个使用最

31、广的积分是（欧洲心脏手术风险评估系统，）和（胸科医师学会）积分系统（），后者有对特异的优势，但用户友好不如。其他针对的特异积分系统也已开发（37，38）。不同的积分提供相对好的区别（高危与低危患者之间的差异），但由于非令人满意的校正（预期与观察到的风险差异），对具体患者缺乏准确的手术死亡率估计（39）。对高危患者校正是差的，高估手术风险，尤其是用 40。这就突显了不能依赖单一数字来评估患者的风险，也不能无条 件地确定干预指征和类型的重要性。危险积分的预测性能可通过如下方法来改善：随着时间反复校正积分，比如说和附带增加变量的，尤其是旨在评估老年人功能、认知能力减弱的指标，对特别的亚组，象老年人或

32、拟行联合瓣膜和冠脉手术的患者，设计单独的危险积分（42 ）。同样，应当开发特异的积分系统来预测经导管瓣膜置入后的预后。的自然史理想的应当来自当代系列研究， 但在这种情况下没有积分系统可用。 有些验证 过的积分系统，根据年龄、共病和认知和功能能力指标使患者的寿命得到估计（43）。还应考虑其预期的生活质量。当地资源也应当考虑，特别是瓣膜修复的可及性以及在特定中心手术和经皮介入后的预 后（44）。根据当地的专家资源，应当将患者转移到更专业的中心实施诸如复杂的瓣膜修复 术（45）。最后，应当通过决策共享过程来达成决策，首先由多学科的心脏团队讨论，然后通 过详细告知患者，最后与患者及其家属一起决策哪种治

33、疗选择是最优的（46）。3.5相关情况的处理3.5.1 冠心病不鼓励使用负荷试验来检出与严重相关的，因为其诊断价值较低且有潜在的风险。相关处理的总结列于表 6且详见特定的指南（20）。3.5.2 心律失常对于自然和任何类型的患者，推荐口服抗凝治疗，目标国际标准化比值（）2-3，并考虑出血的风险（47 ）。对用人工瓣膜的特殊患者可能需要更高水平的抗凝（见11节）。并不推荐用新药替代维生素 K拮抗剂，因为对患者没有特殊的试验可用。除了引起血流动力学受损的情况外，对重度患者介入治疗前， 心脏复律不是指征，因为这不能恢复持久的窦性心律。 除了长期慢性外，在成功介入治疗后不久，应尝试心脏复律。对有症状的

34、患者，在拟行瓣膜手术时，应当考虑手术消融，对无症状的患者，如果可行 且风险最小也可考虑 （47）。根据临床变量如年龄、 持续时间和左房大小，决策应当个体化。没有证据支持全身性手术关闭左心耳，除非作为消融术的一部分。4. 主动脉瓣反流 主动脉瓣反流（）可由于主动脉瓣叶的原发性疾病及/ 或主动脉根部几何异常所致。在西方国家因单纯手术的患者中， 后一种情况日益多见。 先天异常主要是二叶瓣畸形， 为第 二位常见的原因（ 1，12， 48）。机制的分析影响到患者的处理，尤其是考虑瓣膜修复时。4.1 评估 初始检查应当包括详细的临床评估。 通过存在舒张期杂音伴适宜的特征来诊断。 动脉搏 动增强和舒张压降低

35、代表定量的首要临床体征。 在急性， 外周体征是减弱的， 与较差的临床 状态形成对照（ 12 ）。使用非侵入性和侵入性的一般原则，遵循在总体情况述评（第3 节）中所做的推荐。下面是特殊的问题：超声心动图是诊断和定量严重程度的关键检查，使用彩色多普勒（主要是缩流面积）和脉冲波多普勒（升主动脉的舒张期血液反流）（16， 49）。定量的多普勒超声心动图，使用近段等速面积分析， 对负荷情况是不太敏感的， 而且不如在二尖瓣反流那样好的确立，故在这种情况并不常用（ 50）。界定严重的标准列于表 5。超声心动图对评估反流机制、 描述瓣膜解剖和确定瓣膜修复的可行性也是很重要的（16，49）。升主动脉应在 4 个

36、水平测量：主动脉环、 窦、窦管连接部和升主动脉水平 （51）。对身材矮小个体的主动脉直径应当用体表面积（）调整。 升主动脉瘤或主动脉扩张，尤其是在窦管水平，可引起继发性（ 52）。如果考虑瓣膜修复或保留瓣膜的干预，术前可行 以确定瓣膜和升主动脉的解剖。 在主动脉修复时， 为了评估功能结果和识别存在早期复发风 险的患者，术中监测是必须的（ 53）。确定左室大小和功能是必不可少的。推荐用指数，特别是对身材矮小（< 1.68 m2）的个体（ 54）。由 3、组织多普勒和应变率成像获得的新参数，在将来可能是有用的（55）。或被推荐用于马凡氏综合征患者、 或由超声心动图检出的主动脉扩大尤其是二叶式

37、主动 脉瓣患者主动脉的评估（ 56）。4.2 自然史急性重度患者， 最常见由感染性心内膜炎和主动脉夹层引起， 如果不干预， 由于其血流 动力学不稳定， 预后很差。慢性重度和有症状的患者，其长期预后也很差。一旦症状变得明显，在没有手术治疗的患者，每年死亡率可高达10-20% （57） 。在重度慢性而左室功能正常的无症状患者， 不良事件的可能性是低的。 然而， 当左室收 缩末内径（） >50 时，据报道每年发生死亡、症状或左室功能不全的可能性为19%。对马凡氏综合征，升主动脉和根部动脉瘤的自然史已充分明确（60）。死亡或主动脉并发症的最强预测指标，是主动脉根部的直径和急性心血管事件（主动脉夹

38、层、猝死）的家族史（ 61）。关于如何处理与升主动脉扩张相关的其他全身性综合征患者，存在不确定性，但 是，假定其预后与马凡氏综合征相似，并相应地治疗他们，似乎是合理的。一般来说，过去 一直认为二叶式主动脉瓣患者存在发生夹层的高风险。 最近证据表明， 这种风险可能与升主 动脉扩张的发生率较高相关（62）。然而，尽管主动脉直径增大率较高，与同样主动脉大小的三叶瓣患者相比，主动脉并发症的可能性是否增高，目前不太清楚（63， 64）。4.3 手术治疗的效果 单独的治疗传统上一直是换瓣。在近 20 年间，对三叶主动脉瓣和先天性异常，已经开 发了反流性主动脉瓣的修复策略 （65-67）。当主动脉根部存在相

39、关的动脉瘤时， 常规手术治 疗包括主动脉及其瓣膜置换联合冠脉再植。在专家中心，越来越多地使用保留瓣膜的换瓣，尤其是对年轻患者，以联合治疗主动脉根部扩张和瓣膜反流（65-67 ）。当根部大小被保留时，可实施冠脉动脉以上升主动脉置换，用或不用瓣膜修复（67）。并用肺动脉自体移植的主动脉瓣置换是不太常用的，最多用于年轻（< 30岁）患者（68 ）。在当前实践中，换瓣仍然是最广泛使用的技术，但在有经验的中心瓣膜修复术的比例日益增多。瓣膜钙化和瓣尖挛缩看来是修复术主要的不利因素。在单纯主动脉瓣手术无论是换瓣还是修复，手术死亡率是低的（1-4%）（ 32-35，66）。死亡率随着年迈、左室功能受损和

40、需要同时冠脉旁路术（）而增高，范围在3-7%不等（32-35 ）。手术死亡率最强的预测指标是老年、术前心功能分级较高、<50呀口 >50。一般来说，主动脉根手术伴冠脉再植比单纯瓣膜手术死亡率稍高一些。对年轻个体，在死亡率极低的中心可联合实施升主动脉瘤与瓣膜保 留或置换（66，67 ）。急性主动脉夹层的紧急手术死亡率增高。生物瓣和机械瓣都伴有瓣膜 相关的并发症长期风险（见11节）。4.4手术适应症对症状性急性重度，紧急手术干预是指征。对慢性重度，治疗的目标是预防死亡、减轻症状、预防的发生和对主动脉瘤的患者避免 主动脉的并发症（69）。根据大量的观察性证据，推荐手术适应症如下（表8A,

41、 B;图1）：表8外科手术适应症：A严重主动脉瓣反流；B主动脉根部疾病（无论主动脉瓣反流的严重程度如何）推荐推荐 类别证据水平A.严重主动脉瓣反流外科手术适应症对有症状的患者推荐外科手术治疗IB对于无症状的患者，静息 < 50%推荐外科手术治疗IC对于接受的患者，或需行升主动脉、其他瓣膜疾病手术的患者，推荐外科 手术治疗IC静息>50%的无症状患者、 合并左室扩张（>70,或>50、或>252人），应考虑 外科手术治疗n aCB.主动脉根部疾病外科手术治疗适应症（无论的严重程度如何）对于主动脉根部疾病、升主动脉最大内径B> 50马凡低综合征患者，推荐外科手术

42、治疗IC主动脉根部疾病伴升主动脉内径如下情况的患者，应当考虑外科手术：> 45马凡低综合征危险因素的患者C > 50二叶式主动脉瓣合并危险因素的中D患者> 55其他情况的患者n aC主动脉瓣反流；体表面积；冠状动脉旁路移植术；射血分数；左心室；左室舒张末内径；左室收缩末内径A连续测量的变化应当考虑在内B决策也应当考虑主动脉不同部位的形态，合并主动脉瓣外科手术适应症的患者，行升主动脉外科手术的标准可以适当降低。C主动脉夹层家族史及/或主动脉内径>2年（使用同样的成像技术在主动脉同一水平反复测量，且并列比较，同时经其他技术确认），严重的或二尖阅兵式反流，有怀孕的愿望。D主动

43、脉缩窒窄、系统性高血压、夹层分离家族史或主动脉内径增大>2年（使用同样的影像技术反复测量，测量在主动脉同一水平进行且并列比较，同时经其他技术确认）。对重度患者，症状发作是手术适应症。对仔细排除了其他可能的原因后，有左室功能不全或显著左室扩张的患者，也应行手术治疗。在这些患者中，与早期手术的患者相比，术 后预后较差，但能获得一个可接受的手术死亡率、症状改善和可接受的长期生存率（48, 70,71）。对重度和左室功能受损 （50%）的患者；手术是指征，如果左室舒张末直径（）70或50（或在身材矮小患者252 ）,应当考虑手术，因为如果进一步延误干预，发生不可逆性心肌功能不全的可能性很高，而如

44、果没有延误做了手术，术后效果很好。对无症状的患者， 推荐术前获得良好的成像质量，并经反复检测证实数据。系列检测过程中，如心室参数迅速恶化是考虑手术的另一个原因。对马凡氏综合征有升主动脉及其根部扩张的患者，手术的合理性已经确立。在临界病例，应当考虑个人史和家族史、患者的年龄和手术的预期风险。对马凡氏综合征患者，手术应当在主动脉扩张程度较轻时（50）就做。在前版指南中，当主动脉直径45时就考虑手术。这种积极方法的合理性并非在所有患者都由临床证据来证明的。然而，如存在危险因素（主动脉夹层家族史、用同一种技术复查主动脉直径增大2年并由另一种技术证实、重度、有妊娠的愿望），主动脉根部直径45应考虑手术（

45、61）。主动脉直径在40-45、先前的主动脉增 长、主动脉夹层家族史，是建议患者不要妊娠很重要的因素（72 ）。由于结缔组织疾病有马凡氏综合征样表现，未达到马凡氏综合征诊断标准的患者，应当按马凡氏综合征患者治疗。对二叶式主动脉瓣的患者，在主动脉直径50 时，考虑手术的决策应当根据患者年龄、身 材大小、共病、手术类型和额外危险因素（家族史、高血压、主动脉缩窄、或用同一种技术 复查主动脉直径增大2年并经另一种技术证实）的存在。在其他情况下，主动脉根部直径 55表明应当做手术，无论的程度如何（73）。对于有主动脉瓣手术指征的患者，根据年龄、瓣膜病的病因、二叶式主动脉瓣的存在和升主动脉术中所见形状和厚

46、度，伴随的主动脉瓣置换可使用较低的域值（45） （ 74）。对低危患者，如果瓣膜修复是可能的、 和在有高修复率的、 有经验的中心实施， 也可 考虑较低的主动脉直径域值。外科手术的选择要与团队的经验、根部动脉瘤的存在、瓣叶的特征、期望寿命和理想的抗凝状态等相适应。AR with fiiginificancof ascending aorta"S>rmpwrvifI LVEF SSD-Si or LVEDD >70 mm or LVESOmm (otrcTriWin F BSA)4钏-up Surger/'Wr图 1 主动脉瓣反流的处理主动脉瓣反流；体表面积；左室舒张

47、末内径；左室射血分数； 左室收缩末内径。A. 见表 7 的定义；b. 如果在随访期间出现左室或主动脉内径显著变化，必须考虑外科手术。4.5 药物治疗在进行主动脉瓣手术前， 血管扩张剂和正性肌力药短期治疗， 对改善严重患者的病情可 能是有效的。 对于有慢性重度和的患者， 当手术有禁忌或术后持续存在左室功能不全时， 血 管扩张剂（或） 对高血压可能是有效的。 这些药物或二氢吡啶类钙通道阻滞剂，为了延迟无 高血压、无症状患者的手术，其正效应尚未被证明（75）。对马凡氏综合征患者，B 阻滞剂可减慢主动脉根部扩张并降低主动脉并发症的风险， 在手术前后应当考虑（ 61）。初步的研究结果表明，选择性通过保留

48、弹力纤维对主动脉壁具 有一种内在的影响。其临床益处有待在进行中的试验来证实。马凡氏综合征患者， 或主动脉根部直径接近干预临界值的患者， 应建议其避免剧烈的体 育运动及竞争性、接触性和等长运动。鉴于主动脉瘤存在家族性风险， 对马凡氏综合征先证者的第一代亲属用适宜的成像检查 筛查是指征，对有主动脉根部病变的二叶瓣患者也应考虑筛查。4.6 系列检查轻到中度患者每年可复查一次， 每两年做一次超声心动图检查。 所有重度、 心功能正常 的患者，在其初次检查后，应在 6 个月时随访。如果左室直径及 / 或发生明显改变，或变得 接近干预域值， 应继续以 6 个月的间隔随访。 对参数不稳定的患者应每年随访。 对

49、有主动脉 扩张， 特别是有马凡氏综合征或二叶瓣的患者， 应每年做一次超声心动图。 当远端升主动脉 并不好直视，及 / 或当手术指征可能要取决于主动脉扩张而不是左室大小或功能时，或最好 是可取的。4.7 特殊的患者人群 如果需要手术的伴有重度，两者都应当手术。对进行了或二尖瓣手术的中度患者， 治疗主动脉瓣的决策应当根据的病因、 年龄、左室 功能的恶化和瓣膜修复的可能性。关于马凡氏综合征患者更详细的信息可见于成人先天性心脏病指南中11。5. 主动脉瓣狭窄 在欧洲和北美主动脉瓣狭窄（）已经成为最常见的类型。在年老的成人（>65 岁的人群达 2-7%）中，它主要表现为钙化性 （1， 2）。第二常

50、见的病因是先天性的，主要见于年轻组，而风湿性已经变得罕见。随着的引入，手术高危患者的治疗已经改观。5.1 评估 仔细询问病史以核查症状（劳力性气短、心绞痛、眩晕或昏厥）的存在，对适当治疗患 者是极为重要的，必须要考虑患者会否认症状的可能性，因为他们潜意识地减少了其活动。特征性的收缩期杂音会引起人们注意和指导进一步的诊断检查。然而， 有时杂音可能微弱，而主要表现为不明原因的。 主动脉瓣第二音消失是重度特有的， 虽然它不是一个敏感的 体征（ 12）。使用侵入性和非侵入性检查的一般原则应遵循总体情况述评中提出的推荐（第3 节）。特殊的问题如下：超声心动图是关键的诊断工具。它可证实的存在、评估瓣膜钙化

51、的程度、左室功能和室壁厚度、检出其他相关瓣膜病变或主动脉病变的存在、并提供预后信息。多普勒超声心动图是评估严重程度首选的技术（表4）（15）。跨瓣压力阶差呈血流依赖，而从理论上的观点，瓣膜面积的测量代表定量的理想方式。 然而，瓣膜面积测量呈操作者依赖，且在临床实践中，不如阶差估计那么强劲。因此，临床 决策不能依赖单用绝对切点的瓣膜面积， 而应当综合考虑血流量、 压力阶差、心室功能、心 室大小、室壁厚度、瓣膜钙化的程度、血压水平以及功能状态。虽然瓣膜面积 <1.02 的被认 为严重的，但重度瓣膜面积很可能<0.82 ）（76）。指数，使用 <0.622的切点值可能是有用的，特别

52、是在异常小的患者。如果心输出量（准确地说跨瓣血流）正常，且平均压力阶差<40，就不可能是重度。然而，在重度患者，如存在低血流时，可能遇到较低的压力阶差（低血流 - 低压力阶差） ，虽然 大多数患者仍将存在较高的压力阶差。至今为止， 这主要见于左室功能差的患者。 然而，当 平均压力阶差 <40 时，瓣膜面积小并不能明确证实重度，因为轻到中度病变的瓣膜可能不完 全开放，导致功能上小的瓣膜面积'（假性重度）（ 77）。在这种情况下，小剂量多巴酚丁胺超声心动图对鉴别真正重度与假性重度可能是有用的。 真正重度显示瓣膜面积仅小幅改 变（增加 <0.2 2并保持 <12），伴

53、有血流量增多，压力阶差却明显增高（平均压力阶差>40）；而假性重度显示瓣膜面积显著增大，但压力阶差仅轻度改变（ 22）。此外，这项试验还可检 出具有预后意义的血流储备（也称之为收缩储备）的存在（搏出量增加 >20%）（ 22， 78）。最近，已经提出在瓣膜面积 <1.02 和平均压力阶差 <40 的患者，尽管仍保留，仍可能存 在重度，从而引入了矛盾性低血流（搏出量指数<352）、低压力阶差（平均阶差 <40） 保留的'新实体（ 76）。这种情况典型地见于老年人，与心室腔小、左室显著肥厚和高血压史相 关。这个亚组的患者仍然具有挑战性。 还已经证实尽管正

54、常但瓣膜面积小而压力阶差低的患 者，其实常常有中度（ 79）。我们必须认识到，对于这种测量的综合所见，有可能经常是由 于其他的原因， 而不是潜在的重度： 首先，多普勒检测倾向于低估血流，导致最终低估瓣膜 面积和错误假定低血流情况'（15 ）；其次，可能身材矮小（ 15 ）；第三，压力阶差的切点并不完全一致。已经证实产生平均 40 的压力阶差需要更接近于 0.82 而非 1.02 的瓣膜面积 （76）。因此，在这种情况下，重度的诊断，在做出干预决策前，对这样的超声所见需要仔 细排除其他的原因。 除了更详细地超声心动图测量外， 这种情况可能需要和心导管检查。 因 为这些患者典型地是老年人， 有高血压和其他合并症， 即使在血流动力学资料证实后， 评估 仍然是困难的。 左室肥厚和纤维化， 以及神经激素的症状或升高， 可能部分是由于高血压性 心脏病所致，且无助于使重度患者消除顾虑。 而且，在这种情况下，如何排除假性重度仍然 不明。用评估钙化的程度也可能是有帮助的（24）。当存在高血压时，如患者血压正常了，的严重程度应重新评估（15）。对无症状的重度患者， 运动负荷超声心动图， 通过评估伴随运动的平均压力阶差增高和 左室功能的改变，可能提供预后信息（21