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文档简介
1、名词解释【髓外造血】正常情况下,股髓外造血极少.出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝脾淋巴结肿大.同时外周血中可出现有核红细胞和或幼稚中性粒细胞.这是小儿造血器官的一种特殊反映,称为“股髓外造血,感染及贫血纠正后即恢复正常.【免疫缺陷病ID免疫细胞淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞和免疫分子可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜外表分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征.【正常足月儿】胎龄A37周并42周,出生体重大于等于2500g并小于等于4000g,无畸形或疾病的活产婴儿.【肺
2、门舞蹈症】房间隔缺损时,肺动脉段突出,肺叶充血明显,主动脉影缩小.透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈征,心影略呈梨形.【脱水】水分摄入缺乏或丧失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少,脱水时除水分丧失外,尚有钠、钾和其他电解质的丧失.【生长发育】从受精卵到成人的成熟过程.生长一儿童身体各器官、系统的长大,可有相应的测量值来表示其量的变化.发育一细胞、组织、器官的分化与功能成熟.【生理性贫血】婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2-3个月时早产儿较早红细胞数降至3.0X1012/L左右,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血
3、,称为“生理性贫血.【适于胎龄儿】婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间.【小于胎龄儿】婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下._.、.一,一.,、,一,.,一,.*、,一一,.22一,.一一,【Roger病】小型至缺,缺损直径小于5mmfc缺损面积小于0.5cm/m体外表积.缺损小,心室水平向右分流减少,血流动力学变化不大,可无病症.【肾病综合症NS是一组多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿液中丧失的临床综合征.【面神经征Chvosteksign以手指尖或叩诊锤骤击患儿患儿颠弓与口角间的面颊部第七脑神经孔处,引起眼睑和口角抽动为面神经征
4、阳性,新生儿期可呈假阳性.【迁延性肺炎】肺炎病程在1-3个月称为迁延性肺炎.【贫血饮食】每日增加含铁食物,如动物血、动物肝、各种肉类等.【艾森曼格综合症】当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左向右分流你转为右向左分流或双向分流,出现发绢,即艾森曼格综合症.叵1、正常足月婴儿出生后34个月体重约等于出生时体重的2倍.2、小儿1岁时身长约为渣厘米.3、2岁小儿的头围应为蛇厘米.4、小儿肺炎按病理分类可分为大叶性肺炎、支气管肺炎、间质件肺炎.5、小儿急性腹泻病程是2以内,而慢性腹泻病程那么是2个月以上.6、我国围产期围生期的概念是指胎龄满28周至生后不满1周.1 .隐匿型维生素D缺乏性手足搐搦症的三个
5、体征面神经征:以手指尖或叩诊锤骤击患儿颠弓与口角间的面颊部第7脑神经孔处,引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性.腓反射:以叩诊锤骤击患儿膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性.陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛病症属陶瑟征阳性.2 .维生素D缺乏性佝偻病的骨骼畸形有哪些列举十个方头、佝偻病串珠、手足镯、“鸡胸样畸形、肋膈沟或郝氏沟、膝内翻O型、膝外翻X型、K型样下肢畸形、脊柱后突/侧突、前冈边较软颅骨薄有压乒乓球感、骨盘扁平、前冈闭合延迟、漏斗胸3 .儿童心血管病特殊检查方法普通X线检查、心电图、超声心动图
6、、心导管检查、心血管造影、放射性核素心血管造影、核磁共振成像、计算机断层扫描4 .先天性心脏病分类及常见病左向右分流型潜伏青紫型:室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损右向左分流型青紫型:法洛四联症、大动脉转位无分流型无青紫型:肺动脉狭窄、主动脉狭窄5 .简述小儿生长发育的一般规律生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律.如出生后运动发育的规律是:先抬头后抬胸,再会坐、立、行从上到下;从臂到手,从腿到脚的活动由近到远;从全掌抓握到手指拾取由粗到细;先画直线后画圆圈、图形由简单到复杂;先会看、听、感觉事物,熟悉事物,开展到有记忆、思维、分析判断由低级到高级.病历分
7、析1、患儿男,1岁1个月,于2004年11月入院,并使陈述者:患儿母亲.主诉:反复腹泻2天入院病前有“着凉史,继而出现腹泻,每日38次,水样便,每次约50ml,无黏液、脓血及腥臭.伴纳差,无呕吐、发热、咳嗽.精神差.小便量减少,已有3小时未解小便.个人史:混合喂养,按时添加辅食,病前体重10kg.既往史:按时预防接种,无确切传染病接触史.体格检查:T37C,P130次/分,R30次/分,生长发育中等.意识清楚,神萎,前冈1.0X1.0cm,凹陷,眼眶凹陷,唇干,哭时少泪,四肢暖,皮肤弹性稍差.心率130次/分,律齐,腹部稍膨隆,肝脾未及,肠鸣音活泼.肛周稍红,无破溃及分泌物,四肢肌张力正常,反
8、射正常,病理征阴性.实验室检查:血常规:Hb130g/L,WBC7.9X109/L,中性粒细胞0.42,淋巴细胞0.58,PLT15X109/L.大便常规:黄色水样便外观,WBC0-2HP.请给该患儿作出全面诊断.|腹泻病进一步检查应包括哪些工程?血生化、血气分析请制定出该患儿入院后第一天第一个24h液体疗法步骤和输液方案.由体格检查意识清楚,神萎,前冈1.0X1.0cm,凹陷,眼眶凹陷,唇干,哭时少泪,四肢暖,皮肤弹性稍差、急性胃肠液丧失可得出患儿为中度脱水、等渗性脱水.补1/2张液120150ml/kg,患儿10kg,总量12001500m1.液体疗法步骤:生理需要量8h内补完、累计损失量
9、+继续丧失量后16h补完.1定量120-150x10Kg=1200-1500m12定性:等渗性脱水,用1/2张液3定速:累计损失量约为总量一半1200/2=600m1,在8-12h内补足8-10m1/kg/h;继续+生理需要量约另一半600m1,12-16h内均匀滴入5m1/kg/h.2、6岁男孩,因全身浮肿,尿蛋白+入院,血压正常,下肢凹陷性水肿,血浆总蛋白45g/L,白蛋白23g/L,血沉87mm/h,C3正常,胆固醇8.9mmol/L.诊断为同发性肾病综合馆|请列出该病的诊断依据及主要需与哪些疾病鉴别.【诊断依据】大量蛋白尿尿蛋白+,一周3次,24h尿蛋白定量n50mg/kg;血浆白蛋白
10、低于30g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;不同程度水肿.以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件.根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症,将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征.【鉴别诊断】需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别.局部非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫瘢性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药源性肾炎均可有肾病综合征样表现.3、男婴,3天,孕42+1周,自然分娩,产前有宫内窘迫,娩出时脐带绕颈两周,Apgar评分1分钟与5分钟分别为3分、7分,生后24h出现惊厥,体检:反响差、哭声弱,易激惹,前冈略饱满,双肺呼吸音粗,心音略低顿,腹稍涨,四肢
11、肌张力高,拥抱反射增强.头颅CT示双侧额叶广泛低密度灶.诊断为新年儿缺氧缺血性脑病,一请写出治疗原那么.I支持疗法:维持良好通气功能是支持疗法的核心,保持PaQ大于7.98-10.64kPaPaCO和pH在正常范围.维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键举措,防止脑灌注过低或过高.维持血糖在正常高值4.16-5.55mmol/L,75-100mg/dl,以提供神经细胞代谢所需能源.II限制惊厥:首选苯巴比妥,肝功能不良者改用苯妥英钠;顽固性抽搐者加用地西泮有呼吸抑制,或加用水合氯醛灌肠常用.田治疗脑水肿:防止输液过量是预防和治疗脑水肿的根底,每日液体总量不超过60-80ml/kg.颅内压增
12、高时,首选利尿剂灰塞米,严重者可用20%甘露醇,一般不主张使用糖皮质激素.IV新生儿后期治疗:病情稳定后尽早智能和体能康复练习.4、一名4个月婴儿因抽风入院.患儿近两天发热咳嗽,并抽风56次,抽风后吃奶好.体检:体温38C,发育营养好,精神好,咽充血,有颅骨软化,枕秃明显,前冈平,外周血常规检查:白细胞总数7.0X109/L,中性粒细胞绝对值3.0X109/L;血清总钙检查1.70mmol/L,离子钙1.0mmol/L,其他检查无异常.入院诊断:上呼吸道感染;营养性维生素D缺乏性手足搐搦症.问:该患儿的惊厥应与哪些疾病相鉴别?【诊断】突发无热性惊厥,且反复发作,发作后神志清醒而无神经系统体征,
13、同时有佝偻病存在,总血钙低于1.75mmol/L,离子钙低于1.0mmol/L【鉴别诊断】I其他无热惊厥性疾病低血糖症:血糖低于2.2mmol/L低镁血症:血镁常低于0.58mmol/L婴儿痉挛症:呈点头哈腰状抽搦和意识障碍,脑电图有特征性的高幅异常节律波出现原发性甲状旁腺功能减退:血磷升高大于3.2mmol/L,血钙降低至1.75mmol/L以下,碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨X线可见基地和钙化灶.II中枢神经系统感染:脑膜炎、脑炎、脑脓肿等出急性喉炎:大多伴有上呼吸道感染病症,无低钙病症,钙剂治疗无效5、患儿,男,1天,因“发现皮肤黄染23h入院.现病史:患儿系第一胎第一产,39周孕自然分娩,
14、出生质量2950克.Apgar评分1分钟10分,5分钟10分,生后14小时出现皮肤黄染,进行性加重,精神尚好,无发热,已排大小便.家族史及母妊娠史:母孕期无特殊,母血型.型,父血型AB型.体格检查:体温37.5C,P140次/min,R38次/min,足月成熟儿貌,反响好,唇和甲床稍苍白,巩膜、面部、躯干以及四肢近端肘关节及膝关节以上中度黄染,心肺-,肝脏肋下3cm,脾脏肋下1cm,四肢肌张力正常,握持、拥抱觅食反射均可引出.该患儿的初步诊断是什么?新生儿溶血病进一步需要做的实验室检查有哪些?ABO和Rh血型,确定有无溶血红细胞计数,血红蛋白<145g/L即为贫血,网织红细胞T>6
15、%,血涂片有核白细胞T>10/100个白细胞,血清总胆红素和未结合胆红素明显T,改进Coombs抗体释放试验、游离抗体试验确定诊断的实验室指标有哪些?改进Coombs抗体释放试验简述该患儿的治疗方法光照疗法;药物治疗供应白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白;换血疗法;防治低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿、心力衰竭等.6、患儿男,3岁5个月,汉族,因“反复发热伴颈部包块5天入院.现病史:入院前5天无明显诱因出现发热,最高体温40C,无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现.自服“泰诺林后热退,6h后再次发热,体温同前.入院前4天,家长发现颈部包块,直径1cm左右,活
16、动,有压痛,质中,于当地医院诊断为“淋巴结炎,使用青霉素及氟嘎西林治疗量不详.患儿仍反复发热.入院前1天出现唇红,伴破裂.为进一步治疗入我院.患儿病后精神差,进食少,大小便正常.个人史:G2P1足月顺产,出生体重3.2kg,否认母孕期感冒及放射线接触史.饮食同正常儿,生长发育正常.实用文案过去史:1岁时患肺炎,治愈.家族史:无特殊.查体:T40C,P126次/分,R23次/分.急性热病容,神清,神萎.背部及愕部可见少量红色斑丘疹,压之褪色.双眼结膜充血明显,无分泌物.口唇红,伴破裂,舌乳头粗大,咽充血,扁桃体I度,无分泌物.左侧颈部扪及1.5X2cm淋巴结,质中,活动,压痛.呼吸平稳规那么,双
17、肺呼吸音粗,无干湿罗音.心界不大,律齐,无杂音.腹软,肝脾未及.双手指略肿胀,双下肢无水肿.肛门生殖器未见异常.神经系统阴性.辅助检查:血常规WBC15.2X109/l,N68%,L26.8%Hb112g/PLT243<109/L.余暂缺.该患儿的临床表现提示哪些系统受累?淋巴、皮肤、黏膜进一步的实验室检查包括哪些?血沉、C-反响蛋白、血清转氨酶T,免疫学检查血清IgGIgM、IgA、IgE、血循环免疫复合物T;T乩类细胞因子如IL-6明显T,总补体和C3正常或T该患儿的初步诊断是什么?川崎病KD本病应与哪些疾病鉴别?渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症、猩红热7、患儿,男,1小时20分钟,因“窒息复苏后1小时“入院,患儿系G4P1,40+1周孕自然分娩,羊水田度粪染,量少,脐带绕颈1周,胎盘正常.出生时体3200g.Apgar评分:生后1分钟1分,5分钟3分,10分钟7分.出生时无自主呼吸,心率慢,全身发绢,立即清理呼吸道,气管插管,球囊加压给氧,皮肤逐渐转红,心率恢复正常.建立自主呼吸后,以&quo
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