14组胚课件心泌尿生殖

1、(四)心1房间隔缺损系统常见畸形atrial septal defeD）卵圆孔未闭:房间隔缺如：一房二室O2A、V血混心房相通常见畸形：房间隔缺损第I隔短小卵圆孔过大卵圆孔过大第I隔短小(四)心系统常见畸形2室间隔缺损ventricular septal defect肌性：室间隔肌部未融合心内膜垫与膜性：心球嵴3动脉导管未闭4法洛tetrology of Fallot症主肺A隔偏位肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损肥大动脉干、心球分隔不均泌尿生殖系统发生（Development of the urogenitalsystem）主讲 人：吴俊间介中胚层生肾节生肾索nephrogeniccord嵴中肾

2、嵴尿生殖嵴urogenital ridge间介中胚层intermediatemesoderm生肾索（2纵索） nephrogeniccord嵴原基gonadal ridge尿生殖嵴urogenital ridge中肾嵴肾原基mesonephric ridge一泌尿系统的发生（Urinary System）（一）肾和输尿管的发生：人类肾脏发生经历前肾：前肾小管前肾管中肾：中肾小管中肾管后肾5周后肾肾metanephros输尿管芽： 中肾管向背外侧伸出的一对盲管来源生后肾原基：尾端生肾索分化：呈帽状包围输尿管芽输尿管芽的分化生后肾原基的分化弓形集合小管与远曲小管相连通分化输尿管肾盂肾盏集合小管，“

3、T”形近段伸长输尿管芽末端分支诱导肾小管肾肾单位内层：S形后肾小管生后肾原基球metanephrogenic blastema外层：肾被膜、结缔组织4、畸形：（1）肾输尿管芽形成的弓形集合小管与生后肾原基形成的远端小管曲部未接通：肾小管尿液滞留囊泡肾功能衰竭肾脏的上升（2）马蹄肾两肾下端融合成马蹄形，肾上移时，受肠系膜下A阻挡而致。（3）异位肾（二）和的发生腹侧壁连尿囊中肾管从两侧通入末端泄殖腔膜后肠尾端膨大1泄殖腔cloaca2尿直肠隔：尿囊与后肠之间的间充质增生并突入urorectal septum3泄殖腔分隔：尿直肠隔泄殖腔直肠背侧部肛直肠管rectum上段cloaca腹侧部尿生殖窦ur

4、ogenital sinus膀尿生殖窦女性下段：女性泄殖腔膜cloacalmembrane4、畸形：（1）脐尿瘘：顶端与脐之间的脐尿管未闭锁，脐与相通，尿液可从脐部漏出。如脐尿管残留并扩张，则形成脐尿管囊肿。（2）外翻：前腹壁无肌肉覆盖，前壁破裂，粘膜外翻，可见输尿管口。（3）直肠直肠瘘瘘genital system二、生殖系统的发生6周胚腰部横切：示未分化及初级性索原始生殖细胞及其迁移（一）1.未分化的发生间充质嵴来源表面上皮增生迁移原始生殖细胞初级性索4月分化2分化：7周出现管腔：初级性索性XY初级性索小管原始生殖细胞表面上皮下方的间充质形成白膜小管末端网间质细胞、间质8周：间充质细胞雄激

5、素细胞支持细胞10周横切5月 女性分化女性：10周分化XX初级性索髓质表面上皮次级性索（皮质索）secondary sex cord孤立细胞团细胞原始胚5月：600万个新生儿：100400万个原始卵原细胞初级细胞（是否干细胞？）停止在前期：4万原始3与下降3.与下降发生时位置：后腹壁上方（由系膜悬挂） 引带gubernaculum：尾侧，中胚层形成的索带连于阴囊隆起：移至盆腔（3月时） 胚体生长快引带渐缩短下降：降入阴囊（8月时）作用（二）生殖管道的发生与演变Genital ducts1、性未分化期indifferent stage：2套（1） 中肾管、部分中肾小管：（2） 中肾旁管：M

6、52;ller管（苗勒氏管）性未分化期生殖管道女性2、生殖管道的发生取决于为的分化雄激素（间质细胞）管中肾管发育管、输出小管中肾小管抗中肾旁管激素（支持细胞）中肾旁管与阴道形成3、女性生殖管道的发生取决于为的分化缺乏雄激素中肾管缺乏抗中肾旁管激素上、中段：输卵管中肾旁管发育下段：合并形成穹隆部、Müller（窦）结节板女性中肾小管输出小管冠管中肾管管（Wolff管）输卵管上段中段下段：中肾旁管（Müller管）、阴道穹隆部Müller结节下2/3板2. 性分化期女性中肾小管输出小管冠管中肾管管（Wolff管）输卵管上段中段下段：中肾旁管（Müller管）

7、板、阴道穹隆部下2/3Müller结节内胚层细胞膜殖男管、道女的性分生化殖腺与生(三)生殖系统先天性畸形congenitalmalformations1.： Müller氏管下段未合并，如伴有双纵隔，称双双。体以上部分Müller管未愈合双角：2、隐睾：第8未下降到阴囊内，停在腹腔或腹股沟管。温度高，不能。双侧隐睾：不育症3、先天性腹股沟疝腹腔与阴囊间通道未闭锁， 肠袢突入阴囊内4、 两性畸形(半阴阳人)分化决定于有无SRY：有Y女性：XX 有SRY无SRY 分化为分化为有雄激素:中肾管、中肾小管发育 雄激素决定生殖管道发育无雄激素:中肾管、中肾小管 畸形：(1)

8、 真两性畸形（真性半阴阳）：两套性：和，可有两套生殖管道。嵌合型：46，XY和46，XX晚报：2005 1 13A25国内罕见“真性两性畸形”拥有男女两套生殖系统与前夫后妻均生下孩子“两性人”下 “失踪”迷茫困惑生下儿子变成男儿身与姑娘恋爱当上真两性畸形(2) 假两性畸形（假性半阴阳）：半阴阳：体内有，呈间性，组型44+ XY，雄激素女性半阴阳：体内有，呈间性，组型44+ XX，雄激素进女， 性雄假激两素性分畸泌形过： 多肾上腺功能亢(3)女性化综合症：组型46,XY,有雄激素,有无雄激素受体,生殖管道发育不良;呈女性第二性征，无、和输卵管。（4）先天性发育不全Klinefelter综合征：47,XXY外貌：一般身高较高智能较差小，发育不全子形成无能力(5)先天性发育不全特纳氏综合症Turners syndrome：45，X外貌：女性身材短，胸宽，远无或小，无生殖细胞性不成熟，蹼颈，肘外翻性伴先天性心脏病小结1. 法洛症等心常见畸形2.3.4.后肾的发生泄殖腔的分隔及演变的发生及演变5. 生殖管道的发生及演变6.肾、隐睾等畸形的概念参考资料1. 刘斌、高英茂主编：胚胎学，1996. SADLER卫生2. T W： LANGMAN'SEMBRYOL