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文档简介
1、尿崩症尿崩症烦渴、多饮、多尿、遗尿尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶抗利尿激素的合成与分泌不足,以烦渴、多饮、多尿为主要临床表现。一、诊断要点:(内科)(一)病史1、一般起病缓慢,为渐进性。亦可突然发病。颅脑外伤或下丘脑垂体部手术所致者起病可缓可急。少数病人能准确说出具体发病时间。2、烦渴多饮尤喜冷饮,昼夜饮水虽可达数升至10升。如限制饮水,可出现极度烦躁不安,精神焦虑、疲乏无力、食欲不振、头痛、头晕及体重减轻。3、昼夜排尿虽达5-10升。尿比重常在1.001-1.005之间,相当于尿渗透压50-200mmol/L。(二)体格检查1、呈慢性脱水貌,皮肤干燥、毛发枯黄、汗及唾液减少、口干舌燥、大便秘结
2、,容易激动,夜眠不安。2、严重脱水者可致脑细胞脱水,引起严重神经症状,可有头痛、肌痛、性格改变、神志模糊,甚至澹妄、昏迷、并有心动过速,体温降低或出现高热。(三)辅助检查1、尿比重在1.004以下,尿色清淡,糖和蛋白质均阴性,镜检无异常。肾功能检查在正常范围内。血清电解质亦正常。血浆渗透压正常或略高,尿渗透压低。2、内分泌功能试验(1)禁水试验阳性。(2)高渗盐水试验阳性。(3)简化盐水试验:饮水日2小时尿虽占饮水虽的75%,饮1%k水日2小时尿虽达饮水虽的60加上,为阳性。(4)加压素敏感试验:皮下注射加压素5u后,尿渗透压升高,为阳性。(5)测定血浆及尿中抗利尿激素减少或缺乏。二、诊断要点
3、:(儿科)(一)临床表现1、以烦渴、多饮、多尿症状为主,大都突然起病,夜尿增多或遗尿可为首发症状,强制禁饮水可发生烦躁、低热、脱水,甚至抽搐。2、食欲减退,皮肤干燥,病程长久者可有精神萎靡、营养不良,甚至生长发育落后。3、继发于颅内疾病如感染、肿瘤、损伤等时,可伴有颅内压增高、视野缺损和下丘脑、垂体前叶受损的症状。继发于组织细胞增生症者,则同时伴有颅骨缺损和突眼。(二)实验室检查1、尿虽增多:重症每日尿虽可高达300-450ml/(kg-d)尿色清,比重低(1.001-1.005),尿渗透压50-200mmol/L,尿糖阴性。2、禁水加压素试验:分两步进行。(1)第一步:多饮多尿症状重者于清晨
4、4-6时,否则于前1天晚上7-8时开始禁水,于晨6时排尿后测体重,采尿样和静脉血样测尿、血清渗透压和血钠浓度,以后每小时留尿1次,记录尿虽和尿渗透压,同时测体重,直到出现下列任一情况时即进行第二步试验。1)尿渗透压达到或超过850mmol/L。2)体重下降达5%3)尿渗透压稳定,连续2次尿渗透压之差v30mmol/L。(2)第二步:采血样测渗透压和血钠,同时皮下注射垂体后叶素水溶液5U(或精氨酸加压素0.1U/kg),注射后根据具体情况每0.5-1小时留尿1次,共2次。判断标准:1)重症尿崩症:禁水后最大尿渗透压小于血清渗透压,注射垂体后叶素后尿渗透压较注射前增高50%2)部分性尿崩症:最大尿
5、渗透压大于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高A9%3)肾性尿崩症:最大尿渗透压小于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高V50%4)精神性烦渴:最大尿渗透压大于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高v5%本试验中须严格观察,防止高钠血症,当患儿有脱水、体重下降达5%寸必须终止试验。3、血浆ADH测定:直接测定血浆ADH有助于鉴别诊断,重症中枢性尿崩症血浆ADH浓度v0.5mg/L。(三)特殊检查:影像学检查:头颅X线片、CT或MRI检查,排除颅内肿瘤。(四)鉴别诊断对中枢性尿崩症患儿必须寻找可能存在的原发性病灶,并与其他具有多尿症状的疾病相鉴别。依限水试验,可区别精神性烦渴与中枢性尿崩症,
6、依加压素试验可区别中枢性与肾性尿崩症。1、高渗性利尿:糠尿病,根据尿渗透压(或比重)即可鉴别。2、高钙血症:维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等症可引起。3、低钾血症:慢性腹泻、肾小管酸中毒、Bartter综合征等可引起低钾血症,发生多尿。4、慢性肾功能不全:有尿常规异常、血肌酊增高等可鉴别。治疗原则:(内科)(一)一般治疗:低盐、低蛋白饮食,禁茶、咖啡、烟,均有利于减少尿虽。(二)抗利尿激素替代疗法:1、加压素水剂5-10u/次,每6小时1次,皮下或肌肉注射。2、糅酸加压素油剂0.3-0.5ml(1ml=5u),每2-3天1次,肌肉注射。3、垂体后叶素粉剂20-50mg/次,6-8小时1次,涂在
7、鼻粘膜上。4、人工合成氨基酸加压素(DDAVP)15ug,3次/日,鼻粘膜吸入。(三)口服药物:1、双氢克尿塞25mg,3次/日(配用氯化钾),口服。2、氯磺丙脉125-250mg,每晨1次,口服。3、安妥明250-500mg,4次/日,口服。4、酰胺咪嗪200mg,3次/日,口服。(四)病因治疗:如系肿瘤、感染、外伤等引起,给予相应处理。治疗原则:(儿科)(一)激素替代治疗1、糅酸加压素混悬液(长效尿崩停):0.1-0.3ml/次,肌注。宜从小剂虽开始,视患儿反应调整,以维持3-7天为宜,待患儿多尿症状复发时才第2次给药。2、1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP):剂虽为5-15g/
8、d,配成100pg/ml,每日1-2次鼻腔滴入,婴儿每次自0.5pg,儿童自2.5逐渐加虽直至疗效满意即作为维持H。(二)其他药物:对部分性ADH缺乏患儿可选用以下药物:1、氯磺丙脉150mg/(m2d),口服1次。2、卡马西平10-15mg/(kg-d)分次口服。3、安妥明15-25mg/(kg-d)分次口服。4、氢氯嚷嗪(DHCT)3mg/(kg-d)分两次口服。尿崩症(内科)长期医嘱内科护理常规二级护理普通饮食记24小时出入虽糅酸加压素油剂0.5毫升深部肌注2次/周或人工合成DDAVP5-10微克鼻腔喷雾或滴入1-2次/日或加压素水剂5-10单位皮下注射1次/6小时或氢氯嚷嗪50毫克3次
9、/日氯化钾2克3次/日临时医嘱血ADH、尿比重血、尿渗透压尿浓缩稀释试验禁水试验加ADH试验高渗盐水试验加ADH试验X线颅片、蝶鞍断层片头颅CT或MRI眼科会诊(视力、视野、眼底)脑外科会诊注(1)尿崩症确诊后,临床更重要的是进一步寻找病因,对因治疗。(2)临床需与糖尿病、原发性醛固酮增多症、原发性甲状旁腺功能亢进以及各种肾脏疾病所致多尿相鉴别。(3)饮食方面适当限钠,禁忌饮茶、咖啡。(4)关于加压素的替代治疗,上述剂虽必须随制剂特性及病情个别化处理。DDAVP(1-去氨-8-右旋-精氨酸血管加压素),抗利尿与升压作用之比为4000:1,是目前最理想的抗利尿剂。尿崩症(儿科)一、中枢性或垂体性
10、(以8岁,20kg为例)长期医嘱儿科护理常规二级护理普食记录24小时出入液虽临时医嘱血常规尿常规+尿比重空腹血糖测定血尿素氮、肌酊测定血钾、钠、氨、钙测定禁水试验:禁水6-10小时,禁水前、后每小时测尿比重或尿渗透压、尿虽;禁水前、禁水结束后测血钠、血渗透压及体重。垂体加压素试验:垂体加压素(水剂)2单位皮下注射,或糅酸加压素(油剂)0.1ml肌注。头颅CT或MRI检查左手及腕骨正位X线摄片糅酸加压素(长效尿崩停)0.1ml肌注(深部)注:1、尿崩症诊断要点:多饮、多尿、烦渴,每日饮水虽或尿虽可达4-10升或200毫升/公斤。禁水试验用于鉴别尿崩症与精神性烦渴;垂体加压素试验用于鉴别尿崩症的病
11、因为中枢性或肾性。2、禁水试验:禁水前作血钠、血及尿渗透压、尿比重测定及测虽体重后,给充分饮水(20ml/kg)后开始禁食、禁水。禁水后每小时测尿虽、尿比重或尿渗透压,禁水6小时后如仍出现持续性稀释尿,尿比重v1.010、尿渗透压v300mmol/L,尿与血渗透压比v1.0可诊断为尿崩症,如禁水后尿比重上升至1.015、尿渗透压300mmol/L可考虑为精神性烦渴。试验过程如出现烦躁不安、脱水、血压下降、体重下降超过3%M停止试验。3、垂体加压素试验:水剂加压素(0.1单位/kg)皮下或肌注后4-6小时尿虽减少、尿比重1.015或尿渗透压300mmol/L,或给予糅酸加压素(长效尿崩停)0.1
12、ml深部肌注后次日出现尿虽减少一半以上、尿比重1.015或尿渗透压300mmol/L可诊断为垂体性尿崩症,无反应者为肾性尿崩症。注射加压素后可引起面色苍白、腹痛及循环系统症状,故注意用虽不能太大。4、糅酸加压素(长效尿崩停)治疗剂虽宜从小剂虽开始,开始剂虽0.05-0.1ml,1次注射后饮水及尿虽可接近正常,疗效可维持3-7日,因人而异,等尿崩症症状重现时可再次注射。一段时间后如发现疗效减弱,可适当增加0.05ml剂虽。给予加压素治疗后应适当减少饮水虽,以免因过多饮水导致水潴留而引起脑水肿。5、现有一种醋酸去氨加压素(弥凝),与天然的精氨酸加压素结构类似,用于治疗中枢性尿崩症,口服弥凝后疗效可维持8-12小时,宜从小剂虽0.05mg/次开始,2-3次/天。服该药后很少部分病儿可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血,如不限制饮水也会引起水潴留。二、肾性尿崩症(以4岁,15kg为例)长期医嘱儿科护理常规二级护理低盐、低蛋白饮食记录24小时出入液虽氢氯嚷嗪(双氢克尿塞,DCT)12.5mg2次/天氯化钾0.3g2次/天临时医嘱血常规尿常规空腹血糖测定血尿素氮、肌酊测定血钾、钠、氯测定血、尿62微球蛋白测定血气分析禁水试验:禁水6-10小时,禁水前、后每小时测尿比重及尿渗透压、尿虽;禁水前、禁水结束后测血钠及血渗透压及体重加压素试验:垂体后
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