先天胆管扩张的诊断与治疗

1、1 1 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。胆管的任何部分，好发于胆总管。2 2 男男：女女= =1 : 31 : 34 4。3 3 幼儿期即可出现症状，约幼儿期即可出现症状，约80%80%病例在儿童病例在儿童期发病。期发病。先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 病病 理理 五种类型：五种类型：型：囊性扩张。临床上最常见。型：囊性扩张。临床上最常见。型：憩室样扩张。型：憩室样扩张。型：胆总管开口部囊性脱垂。型：胆总管开口部囊性脱垂。型：肝内外胆管扩张。型：肝内外胆管扩张。型：肝内胆管扩张（型：肝内胆管扩张（CaroliCaroli病）。

2、病）。 病病 理理 五种类型：五种类型：型：囊性扩张。临床上最常见。型：囊性扩张。临床上最常见。 病病 理理 五种类型：五种类型：型：憩室样扩张。型：憩室样扩张。临床少见临床少见 病病 理理 五种类型：五种类型：型：胆总管开口部囊性脱垂。型：胆总管开口部囊性脱垂。常可致胆管部分梗阻常可致胆管部分梗阻 病病 理理 五种类型：五种类型：型：肝内外胆管扩张。型：肝内外胆管扩张。 病病 理理 五种类型：五种类型：型：肝内胆管扩张（型：肝内胆管扩张（CaroliCaroli病）。病）。癌变最高癌变最高定义：胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。 也称为胆总管囊肿。肝

3、总管示意图正常肝脏与胆道系统囊肿型梭状型Company name9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 10:46:36 PM11、人总是珍惜为得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。202

4、2-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-1715、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172022-3-173/17/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-172022-3-17March 17, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-17示意图正常胰管与胆管合流的示意图先天性胆管扩张症胰管与胆管合

5、流的示意图。1 型胰胆合流异常。先天性胆管扩张症胰管与胆管合流的示意图。 2 型胰胆合流异常。临床表现临床表现 1 1 腹痛腹痛（右上腹部右上腹部 ，可为持续性钝痛，可为持续性钝痛）2 2 腹部包块腹部包块（80%80%有有表面光滑的囊性肿块表面光滑的囊性肿块）3 3 黄疽黄疽（间歇性间歇性）。4 4 晚期晚期 5 5 囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。主要的病变或危害是什么（1）胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害。主要的病变或危害是什么。（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题主要的病变或危害是什么。（3）胆道穿孔。主要的病变或危害是什么

6、。（4）胆道癌症的）胆道癌症的发发生。生。平均年平均年龄仅为龄仅为35岁岁，比未接受手，比未接受手术术者者约约早早10年，年，内内引流手引流手术术到到胆道癌胆道癌变变发发生的生的时间时间，有，有约约2/3病例在病例在10年年内发内发病病发发生部位生部位，80%发发生于生于扩张扩张部胆道，部胆道，10%发发生于胆囊。具生于胆囊。具统计统计，先天性胆管先天性胆管扩张扩张症症接受囊接受囊肠肠吻合吻合内内引流引流手手术术者，其者，其发发生胆道癌的几生胆道癌的几率是正常人群的率是正常人群的35倍。倍。 首首选选：B超超为为一一种种无无损伤检查损伤检查 ，确，确诊诊率在率在 90 以上，以上，缺点缺点：是

7、易致是易致误误诊诊 ；ERCP是本症最直是本症最直观观，最可靠的影像，最可靠的影像学检查学检查， 更能更能清清晰地晰地显显示其他方法示其他方法难难以以发现发现的的与与本病有本病有关关的胆的胆胰胰管下端的管下端的异异常常连连接接 ，尤其是，尤其是对对 型囊型囊肿肿 缺点：缺点：主要主要并发并发症有胆管炎和急性症有胆管炎和急性胰胰腺炎腺炎。MRCP能能清清楚地楚地显显示胆管情示胆管情况况，且，且属属无无创检查创检查 ，无，无诱发诱发急性胆管炎和急性急性胆管炎和急性胰胰腺炎的腺炎的弊病弊病推荐推荐 ：B超及超及 MRCP联联合合应应用更有用更有利于利于对对胆管囊胆管囊肿肿 先天性胆总管囊肿先天性胆总

8、管囊肿 MRCPMRCP示胆总管下端示胆总管下端偏一侧见一囊状高偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆信号影，与扩张胆总管相通。总管相通。胆总管囊肿胆总管囊肿CTCT显示显示MRCPMRCP显示显示先天性胆总管囊肿的先天性胆总管囊肿的 CTCT表现表现先天性胆总管囊状扩张（先天性胆总管囊状扩张（型）型） 选择怎么样的手术呢？选择怎么样的手术呢？来自病人一、谁主刀？ 二、主刀医生经验丰富吗？ 三、手术技术是不是最先进？ 四、了解手术的相关情况吗？ 五、需要再次会诊吗？ 六、如何麻醉 七、医院有急救小组吗？ 八、如何避免住院期间感染？ 九、如何缓和术手疼痛？ 十、术后谁负责追踪病情？ 来自医生 切 除

9、病 灶 治疗原则 解 除 狭 窄 通 畅 引 流 手术方式讨论术式一术式一：单纯囊肿空肠吻合内引流术 缺点：术后囊肿内压力进一步下降，胰胆管间压 力梯度增大，胰液返流更加明显，又加之肠液返流，进 一步加重了胆管内皮的损害，从而加速和促进癌变 故 ：目前不主不主张张应用术士二：术士二：胆总管囊肿切除和肝总管空肠 RouxenY吻合术 （ I，型），成人 患者均有 不同程度的囊肿周围炎，常与周围粘连异常紧密体会：囊肿中部， 横断囊壁 向近端及远端剥离（将其残余后壁内层粘膜剥脱，或用碘酒，酒精破坏，防止癌变）。手术方法：17例均行手术治疗，急诊外引流l例，囊肿切除、肝总管空肠RouxY吻合术 l3例

10、(其中 l例为囊肿空肠吻合术后4年，再行囊肿切除，肝肠吻 合)，肝外囊肿切除+左肝外叶切除 1例，右肝部分切 除 1例，不规则手术 1例。 结果：本组无手术死亡，1例术后胆瘘保守治疗 治愈，1例胆肠吻合口瘘经二次手术治愈。术后随访1 4年，有 2例患者术后偶发胆管炎，1例肝内结石，余效 果良好。 手手术术方法方法 I型型58例中，例中，行囊行囊肿肿切除、肝管切除、肝管空空肠肠 Y 型吻合、矩形瓣型吻合、矩形瓣成形成形术术56例，例，2例妊娠期例妊娠期产产后后妇妇女因合女因合并并急性重症胆管炎者，在局麻急性重症胆管炎者，在局麻下下胆管囊胆管囊肿肿切切开开、T管引流，管引流，3 月后二期行胆月后二

11、期行胆总总管囊管囊肿肿切除、胆切除、胆肠内肠内引流引流术术。型囊型囊肿肿4 例中，例中，3例行囊例行囊肿肿切除、胆切除、胆总总管修管修补补、T管支撑引流管支撑引流术术；1例例 行囊行囊肿肿切除、胆切除、胆肠内肠内引流引流术术。型型2例中，例中，1例行例行经横结肠经横结肠系膜囊系膜囊肿肿空空肠肠吻合，吻合，1例行例行胰胰、十二指、十二指肠肠切除，消化道重建切除，消化道重建术术。型型2例行肝叶切除、肝管空例行肝叶切除、肝管空肠肠Y型吻合。型吻合。 结结果果 全全组组患者患者术术后无出后无出血血、吻合口、吻合口狭狭窄、肝功能衰竭等窄、肝功能衰竭等严严重重并发并发症，无症，无手手术术死亡病例。死亡病例

12、。术术后后发发生胆汁漏生胆汁漏 1例，急性例，急性胰胰腺腺 炎炎 1例，例，经经引流、引流、对对症治症治疗疗后痊愈；后痊愈；术术后后轻轻度反流性胆管炎度反流性胆管炎 2例，但无例，但无黄黄疸，疸，经输经输液、液、抗炎、解抗炎、解痉痉后能后能缓缓解。解。随访随访54例，例，时间为时间为 115年，无胆管炎及年，无胆管炎及胆管胆管狭狭窄表窄表现现。1例胆例胆总总管管 囊囊肿肿部分切除者部分切除者术术后后 3年年发现残发现残留胆管留胆管囊囊肿肿癌癌变变，未再次，未再次 手手术术，4个个月后死亡；月后死亡；2例手例手术时发现术时发现囊壁囊壁恶变恶变，4年后死于年后死于 肝肝脏转脏转移，其余患者至今生存

13、良好。移，其余患者至今生存良好。 (1)手术时确认为胆总管囊肿后，1先从囊肿前壁 中央横行切开囊壁，吸除胆汁，2 以左手食指触摸囊壁 协助操作，切至门静脉毗邻处，于浆膜下提起囊壁， 完全横断，对于粘连紧密者，如强行分离可能会产生 严重的后果，此时可采用Lilly法 J。继续向上解剖 囊壁。囊肿近端以肝总管开口为中心留囊壁05 1 cm为宜，便于吻合。 (2)成人先天性胆总管囊肿远端胆总管常有不同程度的狭窄，有的如针尖大小。 对于下端处理也不必强求彻底切除而造成不必要的 并发症，处理的重点在于剔除粘膜，也可于残端用酒 精、碘酒或石炭酸破坏粘膜 J，然后缝合下端，这样 可以减少胰管的损伤。(3)在

14、肝管空肠端侧吻合 时，切开空肠的长度应与肝管大小相适应，避免过大 或过小。为防止吻合口狭窄和结石形成，采用间断 单层缝合法，并于腔外打结。本组病例无一例发生 胆瘘并发症。(4)近断端空肠与远断端空肠行端侧 吻合时保留远侧肠袢50 cm以上，并将二者浆肌层 同步缝合68 cm，以防反流、逆蠕动及成角扭转。 本组20例术后无一例发生返流性胆管炎。术式三：术式三：肝叶或肝段切除术（型肝内胆管囊肿如局部某个肝叶或肝段）术式四：术式四：肝移植术（对肝叶切除难，肝内胆管呈弥 漫性囊性改变的）。肝移植术后神经精神并发症的临床诊治 第 20卷第 4期 肝 胆胰外 科杂志 V(J120 No4 July 200

15、8 免疫抑制剂在肝移植中的应用 肝脏作为 “免疫特惠 器官”，表现出了与众不同的移植免疫特性。肝移植术后 的排斥反应明显较其他器官移植为轻，且容易逆转，由于 排斥反应所致肝功能完全失代偿的发生率很低，术后移 植物抗宿主病的发生也较为罕见中国组织工程研究与临床康复 第 J2誊 第3J期 20080729出版 术式五术式五：腹腔镜下胆总管囊肿切除，肝总管空肠吻合术也可完成先天胆管扩张模型制作模型制作模型制作l 1112kg的成犬的成犬 5只，雄只，雄3 雌雌2。 1 分分别经别经前腿前腿静静脉注脉注 入入 Somuopentyl(64Smgml 04mlkg)，待，待麻麻醉奏效后于无菌醉奏效后于无

16、菌条条件件 下下 打打 开开腹腹 腔。腔。2 在十二指在十二指肠内缘肠内缘找出背找出背侧胰侧胰管，管，结结 扎扎并并切切断断其其 周周围围的血管的血管和和系膜，使右叶系膜，使右叶胰胰游离。游离。紧贴紧贴十二指十二指肠肠 壁壁 ，切，切断断背背侧侧胰胰管管并并 用用内内翻法封翻法封闭闭十十=指指肠侧肠侧孔孔 3 在十在十=指指肠肠背前背前侧侧找到胆找到胆总总管，在距十二指管，在距十二指肠肠 2 3 mm处纵处纵行切行切开开腹腹侧侧 壁壁I2mm 牵牵引引背背 胰胰 管管的的断断 端端 ，带带着右叶着右叶胰经胰经十十=指指肠肠后方后方凑凑近胆近胆总总 管切管切 口，口， 用用 60的血管的血管缝缝

17、 合合线线作作端端侧侧吻合吻合术术，错错打在打在 管管 腔腔 外。外。4 本本终终常常规黄规黄 腹，不放腹，不放 引流物。引流物。 中药治疗肝内胆管结石结结石直石直径径05em，呈泥沙呈泥沙样样者者虽然病根在结石，但治疗不能急于排石，盲目排石，适得其反。因毒热不清，胆管炎症不除，结石难下，故首先给予清热化湿解毒之品。胆属六腑之一，“傅化物而不藏，实而不满”， “以通为顺”是其生理特黠；“痛则不通，通则不痛”为其病理特黠。因此，封于胆腑实质性占位性病燮，通利胆腑是基本治则。大黄、厚朴、莱菔子、沉香曲等通腑降氟之品，以保持每日大便一至二 次焉要。 注意若肝内胆管合并有多个结石， 胆管化脓或中医保守

18、治疗无效时，应立即转手术治疗，以免贻误病情。 出科体会大医精诚唐代医学家孙思邈著有大医精诚，说：“凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普求含灵之苦勿避险希、昼夜、寒暑、饥渴、疲劳，一心赴救，无作功夫形迹之心。如此可为苍生大医。” 技艺高超：巧夺天工之美，极尽手工之妙出科体会外科护理和术后疼痛冰片 藤黄各3g，麝香0.3g，生南星20g研末混匀备用，以上为一次用量，用时醋酒各半调和成糊状，外敷胃癌（痰毒凝滞）9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。*3/17/2022 10:46:39 PM11、人总是珍惜为得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。*Thursday, March 17, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.3.1722.3.17*March 17, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.1715、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月*22.3.17*March