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文档简介
1、心肌病和心肌炎范文心心 肌肌 病病 第一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文定义定义(dngy) 除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外(ywi)的以的以心肌病变心肌病变为主要表为主要表现的现的一组一组疾病。疾病。 第二页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(fn li)(fn li)( (WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布) )心肌病的定义心肌病的定义(dngy)(dn
2、gy) 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病第三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文心肌病的分类心肌病的分类(fn li)(fn li)n扩张型心肌病扩张型心肌病n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n限制性心肌病限制性心肌病n致心律失常致心律失常( x n l s h c h n( x n l s h c h n ) )型右室心肌病型右室心肌病(ARVD/CARVD/C)n未分类心肌病未分类心肌病第四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 特异性心肌特异性心肌( x n j )( x n j )疾病(疾病(specfic specfic heart dis
3、easeheart disease)特异性心肌病特异性心肌病 (specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy) 第五页,共八十二页。心肌病和心肌炎范文第一节第一节 原发性心肌病原发性心肌病第六页,共八十二页。心肌病和心肌炎范文扩张性心肌病扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy, DCMdilated cardiomyopathy, DCM)发病率较高发病率较高, ,发病率为发病率为5-10/105-10/10万。男多于万。男多于(du y)(du y)女女(2.5:1)(2.5:1) 第七页,共八十二页。2007.04.15心肌病
4、和心肌炎范文 一主要特征一主要特征: : 心腔扩大心腔扩大(kud)(kud), ,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因: : 尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制:有三种可能的机制: 家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常第八页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文三病理三病理(bngl):1 1、尸体解剖(图、尸体解剖(图1 1)1 1 四个心腔扩张四个心腔扩张(kuzhng)(kuzhng)。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭不二尖瓣及三尖瓣关闭不全。全。 图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病两侧(lin c)
5、心室扩张(采自Becker和Anderson) 第九页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文2 2、组织学检查、组织学检查n心肌细胞肥大、肌浆变性心肌细胞肥大、肌浆变性(binxng)(binxng),失去收缩,失去收缩成分。成分。n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见第十页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文四临床表现:四临床表现:1 1、病史、病史: : 可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状:突出的症状:左心衰竭左心衰竭(shuiji)(shuiji)的症状的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐
6、呼吸肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。 第十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 2 2、体格检查、体格检查n心脏扩大心脏扩大(kud)(kud)n可闻及可闻及S3S3、S4S4n肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等第十二页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文五、实验室检查五、实验室检查(jinch): a a胸部胸部(xin(xin b) b)X-RayX-Rayb b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素检查放射性核素检查第十三页,共八十
7、二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文六诊断六诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun):临床临床 心脏心脏(xnzng)(xnzng)增大、心律失常、心力衰竭增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 第十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断应除外各种应除外各种( zhn)病因明确的器质性病因明确的器质性心脏病。心脏病。第十五页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文七治疗七治疗(zhlio): 1 1、原则:、原则: 治疗主要针对心力衰竭、心律失常
8、治疗主要针对心力衰竭、心律失常2 2、治疗常规:、治疗常规: 1) 1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEI、- -受体阻滞剂受体阻滞剂 2) 2)抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF1.31.3 3 3)左室流出道狭窄)左室流出道狭窄 4 4)二尖瓣前叶收缩期前向运动)二尖瓣前叶收缩期前向运动 ( (systolic anterior motion, SAM )systolic anterior motion, SAM ) 5 5)80%80%病人存在舒张功能病人存在舒张功能(gngnng)(gngnng)异常异常 第三十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文
9、 肥厚性心肌病收缩肥厚性心肌病收缩(shu su)早期产生二尖瓣收缩早期产生二尖瓣收缩(shu su)期前向运动(期前向运动(SAM)的假定机制的假定机制第三十二页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文六诊断六诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun): 诊断诊断 家族家族(jiz)(jiz)遗传史、症状、超声心动图遗传史、症状、超声心动图第三十三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文鉴别诊断鉴别诊断n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变(gibin)(gibin)与冠心病鉴别与冠心病鉴别n心电图高电压心电图高电压 超声心
10、动图心室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别第三十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文七预后七预后(yhu): n 临床进程变化临床进程变化(binhu)(binhu)不一,部分无症状不一,部分无症状或症状轻;或症状轻;n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%, ,10年存活率年存活率80%;n 儿童发生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/ /年年, ,10年存活年存活率率50%。 第三十五页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文与心源性猝死相关与心源性猝死相关(xinggun)的危险的危险因
11、素因素 n年轻年轻n有猝死有猝死(c s)家族史家族史n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n缓慢型心律失常缓慢型心律失常第三十六页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文八治疗八治疗(zhlio)(zhlio): : 1 1、原则、原则: : 缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少减少(jinsho)(jinsho)死亡危险死亡危险第三十七页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 2 2、目的:、目的:n驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心肌n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n减轻减轻(j
12、inqng)(jinqng)左室流出道狭窄左室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗第三十八页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 3 3、药物:、药物: 避免及慎用的药物避免及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物( (AfAf或收缩或收缩(shu su)(shu su)功能不全功能不全除外除外) )n-受体激动剂受体激动剂第三十九页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 4 4、治疗、治疗(zhlio)(zhlio)药物:药物: 受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌耗氧降低心肌耗氧, ,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的
13、流出道梗阻加重(jizhng)(jizhng)n抗心律失常作用抗心律失常作用n预防猝死预防猝死第四十页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 钙拮抗剂钙拮抗剂n减轻钙超负荷减轻钙超负荷n改善舒张改善舒张(shzhng)(shzhng)功能功能n改善冠脉循环改善冠脉循环n治疗心律失常治疗心律失常第四十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文5 5、非药物、非药物(yow)(yow)治疗:治疗: 1 1)外科手术切除)外科手术切除(qich)(qich)肥厚的室间隔肥厚的室间隔 1974 1974年应用于临床年应用于临床第四十二页,共八十二页。2007.04.15心肌
14、病和心肌炎范文有下述情况者可考虑有下述情况者可考虑(kol)(kol)外科手术治疗:外科手术治疗:n药物治疗差或无效;药物治疗差或无效;n左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过5050mmHgmmHgn显著显著(xinzh)(xinzh)的空间隔肥厚者的空间隔肥厚者 有效率可达有效率可达60607070,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达2-2-1111第四十三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 2 2)经皮间隔心肌消融术)经皮间隔心肌消融术( (Transluminal Transluminal Septal Myocardial AblationSeptal
15、Myocardial Ablation,PTSMA)PTSMA)nSigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。n目前目前(mqin)(mqin)世界上总例数己超过世界上总例数己超过500500例。例。第四十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 3 3) 起搏器治疗起搏器治疗(zhlio)(zhlio) 4 4) 高危患者,应安置埋藏式心脏复律除高危患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(颤器(AICDAICD)第四十五页,共八十二页。心肌病和心肌炎范文限制性心肌病限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy)第四十六页
16、,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文一、特点一、特点(tdin)(tdin): n心室心室(xnsh)(xnsh)充盈受限和舒张容量充盈受限和舒张容量下降下降n收缩功能和室壁厚度正常或收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。接近正常。第四十七页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文二、病理二、病理(bngl)(bngl): 心内膜及心内膜下纤维化,心内膜及心内膜下纤维化,心室心室(xnsh)壁顺应性降低。壁顺应性降低。第四十八页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文三、临床表现:三、临床表现: 发热、乏力发热、乏力心力衰竭症状心力衰竭症状(zhngzhun
17、g)(初始)(初始) (晚期)(晚期)第四十九页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文四、治疗四、治疗(zhlio)(zhlio): n对症对症(du zhng)(du zhng)治疗治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜第五十页,共八十二页。心肌病和心肌炎范文致心律失常致心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)型右室心肌病型右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarrhythmogenic right ventricu
18、lar cardiomyopathy,ARVC)(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)ARVD/C第五十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 特点特点(tdin):n家族性疾病,常染色体显性遗传家族性疾病,常染色体显性遗传(ychun)(ychun)n右室心肌被纤维脂肪组织替代右室心肌被纤维脂肪组织替代n临床表现:心律失常、右心扩大和猝死临床表现:心律失常、右心扩大和猝死n治疗:植入埋藏式自动心脏复律除颤器治疗:植入埋藏式
19、自动心脏复律除颤器 (implantable cardioverter defibrillator ICDimplantable cardioverter defibrillator ICD)第五十二页,共八十二页。心肌病和心肌炎范文第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病第五十三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文定义定义(dngy) 指病因明确指病因明确(mngqu)或与系统疾病相关或与系统疾病相关的心肌疾病。的心肌疾病。第五十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文包括包括(boku): n缺血性心肌病缺血性心肌病n瓣膜瓣膜(bnm)性心肌病性心肌病n代谢
20、性心肌病(包括内分泌性;营养物代谢性心肌病(包括内分泌性;营养物质缺乏;淀粉样变等)质缺乏;淀粉样变等)n全身系统疾病(包括结缔组织疾病,结全身系统疾病(包括结缔组织疾病,结节病和白血病)节病和白血病)n高血压性心肌病高血压性心肌病n炎症性心肌病炎症性心肌病第五十五页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文围生期心肌病围生期心肌病(peripartal cardiomyopathyperipartal cardiomyopathy) n首次发病在围生期的心肌病首次发病在围生期的心肌病n发生率:发生率:1/1300-40001/1300-4000n左室扩大、附壁血栓左室扩大、附壁血栓
21、(xushun)(xushun)、栓塞、心力衰、栓塞、心力衰竭竭n治疗:心力衰竭治疗:心力衰竭 抗凝抗凝第五十六页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文酒精性心肌病酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathyalcoholic cardiomyopathy) n临床临床(ln chun(ln chun) )类似扩张性心肌病类似扩张性心肌病n大量饮酒大量饮酒1010年以上年以上第五十七页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文药物性心肌病药物性心肌病(drug-induced cardiomyopathydrug-induced cardiomyopa
22、thy) n抗癌药、抗抑郁药抗癌药、抗抑郁药n临床表现:心律失常、心力衰竭、传临床表现:心律失常、心力衰竭、传导阻滞导阻滞(z zh)(z zh)、ST-TST-T改变改变第五十八页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文克山病克山病(Keshan diseaseKeshan disease) 地方性心肌病地方性心肌病(endemic cardiomyopathyendemic cardiomyopathy)1935年首先流行(lixng)于黑龙江省克山县 第五十九页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文一、病因一、病因(bngyn)(bngyn):n可能可能(knn
23、g)(knng)与柯萨奇与柯萨奇B B族病毒感染有关族病毒感染有关n头发和血液中硒含量明显减少头发和血液中硒含量明显减少n目前认为可能还有其他因素参与目前认为可能还有其他因素参与第六十页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文二、临床表现:二、临床表现: 心功能不全心功能不全 心律失常心律失常(xn l sh chn(xn l sh chn) ) 心源性休克心源性休克第六十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文三、预后三、预后(yhu)(yhu): 死亡原因死亡原因(yunyn)(yunyn) 多为心源性休克或猝死多为心源性休克或猝死第六十二页,共八十二页。心肌病
24、和心肌炎范文心心 肌肌 炎炎 第六十三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文定义定义(dngy) 心肌心肌(xnj)局限性或弥漫性急性或慢性炎症病局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。变。第六十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文分类分类(fn li): n感染性感染性 由细菌、病毒由细菌、病毒(bngd)(bngd)、螺旋、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。体、立克次体、霉菌等感染所致。n非感染性非感染性包括过敏或变态反应所致包括过敏或变态反应所致第六十五页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文病因病因(bngyn): 1 1、最主要为、最主要为
25、病毒感染病毒感染(柯萨奇(柯萨奇A,B,ECHO,A,B,ECHO,脊髓灰质炎,流感及脊髓灰质炎,流感及HIVHIV病毒等)。病毒等)。2 2、病毒作用于心肌、病毒作用于心肌(xnj)(xnj)的方式:的方式: 直接侵犯心肌直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害由免疫机制产生的心肌损害第六十六页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文临床表现:临床表现: n轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状n严重者可表现为猝死严重者可表现为猝死(c s)(c s)、严重心律失、严重心律失常、心源性休克或常、心源性休克或( (和和) )心力衰竭,死亡心力衰竭,死亡 第六十七页,共八十二页。2007.0
26、4.15心肌病和心肌炎范文诊断诊断(zhndun): 一一 病史与体征病史与体征 1 1)病毒感染后)病毒感染后3 3周内出现乏力、胸闷、头周内出现乏力、胸闷、头昏昏 2 2)S1S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大心脏扩大( k u d )( k u d )、心力衰竭或、心力衰竭或Admas-Admas-stokesstokes综合征等。综合征等。第六十八页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文二二 新出现新出现(chxin)(chxin)心电图改变心电图改变 1.窦性心动过速、传导阻滞窦性心动过速、传导阻滞2.2.多源、成对室性早搏,心
27、动过速,心房多源、成对室性早搏,心动过速,心房或心室扑动或颤动。或心室扑动或颤动。3.3.二个以上导联二个以上导联STST段呈水平段呈水平(shupng)(shupng)型或下斜型或下斜型下移型下移0.01 0.01 mVmV或或STST段异常抬高或出现段异常抬高或出现异常异常Q Q波。波。第六十九页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文三三 心肌损伤心肌损伤(snshng)指标指标 n肌钙蛋白肌钙蛋白I I或肌钙蛋白或肌钙蛋白T T、CK-MBCK-MB明显明显(mngxin)(mngxin)增高。增高。n超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 第
28、七十页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文四四 病原学依据病原学依据(yj) 1) 1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。白抗原。2 2)病毒抗体)病毒抗体(kngt)(kngt):第二份血清同型病毒抗体:第二份血清同型病毒抗体(kngt)(kngt)滴度较第一份升高滴度较第一份升高4 4倍(相隔倍(相隔2 2周以上)或周以上)或一次抗体一次抗体(kngt)(kngt)效价效价640640者为阳性,者为阳性,320320者为可者为可疑阳性。疑阳性。 3 3)病毒特异性)病毒特异性IgMIgM:以以1:3201:320者为阳性。
29、如血中者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。第七十一页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文判定判定(pndng)标准标准 同时具有同时具有(jyu)(jyu)上述上述一、二一、二(1.2.3.1.2.3.中任中任何一项)、何一项)、三三中任何二项,在排除其他中任何二项,在排除其他原因心肌疾病后,临床上可诊断急性病原因心肌疾病后,临床上可诊断急性病毒性心肌炎。毒性心肌炎。 第七十二页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎 具备:具备: Asmas-Stokes综合症综合症 充血性心力
30、衰竭充血性心力衰竭(xn l shui ji)、心源性、心源性休克休克 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 持续性室性心动过速伴低血压持续性室性心动过速伴低血压 心肌心包炎心肌心包炎 一项或多项表现一项或多项表现第七十三页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 如仅在病毒感染后如仅在病毒感染后3 3周内出现少数周内出现少数(shosh)(shosh)早搏或轻度早搏或轻度T T波改变,波改变,不宜轻易诊不宜轻易诊断断为急性病毒性心肌炎为急性病毒性心肌炎第七十四页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文 治疗治疗(zhlio)n卧床休息、补充营养n治疗(zhlio)心律失常、心力衰竭第七十五页,共八十二页。2007.04.15心肌病和心肌炎范文晕厥晕厥(ynju)及先兆晕厥及先兆晕厥(ynju) n用力用力(yng l) 加重流出道梗阻加重流出道梗阻
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