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文档简介
1、先天性心脏病一、适用对象1 1、 第一诊断为先天性心脏病,符合先天性心脏病疾病编码(ICD10ICD10 :Q24.901Q24.901 )。2 2、 当患儿同时具有其他疾病诊断,只要门诊不需要紧急处理,也不 影响本诊断的诊疗规范实施时。二、诊断依据根据临床诊疗指南一小儿内科分册(中华医学会编著,人民卫生出版社,20052005 年),儿科学(第 7 7 版,人民卫生出版社,20082008 年)。( (一一) ) 房间隔缺损1 1、 临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状,仅在 体格检查时发现胸骨左缘 2 23 3 肋间有收缩期杂音。缺损较大时表现为体 形瘦长、面色苍
2、白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。易反复呼 吸道感染,严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期无明显体征,2 23 3 岁后心脏增大,前胸隆起, 触诊心前区有抬举冲动感,一般无震颤。听诊有以下四个特点:第一心 音亢进,肺动脉第二心音增强。出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。 左第二肋间近胸骨旁可闻及 2 23 3 级喷射性收缩期杂音。重者可出现 肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。2 2、 辅助检查(1) X X 线表现:心脏外形轻至中度增大。肺动脉段突出,肺叶充血明 显,主动脉影缩小。透视下可见“肺门舞蹈”征,心影略呈梨形。(2) 心电图:电轴右偏。右心房和右心室肥大,不完全性右束支传
3、导 阻滞的图形。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。(3) 超声心动图:二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。( (二二) ) 室间隔缺损1 1、临床表现小型缺损可无症状,仅体格检查时听到胸骨左缘第 3 3、4 4 肋间响亮的 全收缩期杂音,常伴震颤。缺损较大时患儿多生长迟缓,体重不增,有消 瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染,易导致充血-可编辑修改-可编辑修改-性心力衰竭等。有时声音嘶哑。体格检查:心界扩大,搏动活跃,胸骨左缘第 3 3、4 4 肋间可闻及皿W收缩期杂音,可扪及收缩期震颤。大型缺损伴明显肺动脉高压时(多见于 儿童或青少年期),出现青紫,并逐渐加重
4、。2 2、辅助检查(1) X X 线检查:心影增大,左、右心室增大,以左室增大为主,肺动 脉段扩张,肺野充血。(2) 心电图:中小型缺损表现为左心室肥大;大型缺损为双心室肥 厚或右心室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时,可伴有心肌劳损。超声心动图:可解剖定位和测量大小,但2 2 mmmm 的缺损可能被漏诊。( (三三) ) 动脉导管未闭1 1、 临床表现导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。听诊胸骨 左缘上方有一连续性“机器”样杂音,肺动脉瓣区第二音增强。可出现周围 血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。2 2、 辅助检查(1)(1)心电图:分流量大者可有不同程度的左心室肥大,偶
5、有左心房肥 大,严重者仅见右心室肥厚。(2)(2)X X 线检查:左心室增大,心尖向下扩张,左心房亦轻度增大。肺 血增多,肺动脉段突出,肺门血管影增粗。(3 3 )超声心动图:二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导。( (四四) ) 肺动脉瓣狭窄1 1、临床表现轻度狭窄可完全无症状;中度狭窄在 2 23 3 岁内无症状,但年长后劳 力时即感易疲乏及气促;严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力, 突然昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛。生长发育多正常,半数患儿面容硕圆,大多无青紫,面颊和指端可能 暗红;狭窄严重者可有青紫,并有杵状指趾及红细胞增多。颈静脉有明显 搏动者提示狭窄严重。
6、体征可见心前区较饱满,有严重狭窄伴有心力衰竭 时心脏扩大;左侧胸骨旁可触及右心室的抬举搏动、收缩期震颤。听诊时 胸骨左缘有洪亮的W/ /W级喷射性收缩杂音。可听到收缩早期喀喇音。第二 心音分裂,分裂程度与狭窄严重程度成比例。-可编辑修改-2 2、辅助检查(1) X X 线检查:重度狭窄时心脏增大;如有心力衰竭,心脏则明显增 大,主要为右心室和右心房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改 变,有时扩张延伸到左肺动脉,但在婴儿期扩张多不明显。心电图:心电图将显示右房扩大、P P 波高耸,右心室肥大、电轴右 偏,其程度依赖于狭窄的严重程度。(3)(3)超声心动图: 二维超声心动图可显示肺动脉瓣的厚
7、度、 收缩时的开 启情况及狭窄后的扩张。( (五五) )法洛四联症1 1、临床表现(1)(1)青紫: 为其主要表现, 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有 关。多见于唇、指(趾)甲床、球结合膜等。稍一活动如啼哭、情绪激动、 体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。(2(2 )蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲 片刻,缺氧症状暂时得以缓解。(3)杵状指(趾):表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。(4)阵发性缺氧发作:多见于婴儿,诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫 血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚 至死亡。年长儿常诉头痛、头昏。(5)患儿生长发育一般均
8、较迟缓,智能发育亦可能稍落后于正常儿。 心前区略隆起,胸骨左缘第 2 2、3 3、4 4 助间可闻及H皿级粗糙喷射性收缩 期杂音,此为肺动脉狭窄所致,一般无收缩期震颤。肺动脉第二音减弱。 部分患儿可听到亢进的第二心音。发绀持续 6 6 个月以上,出现杵状指(趾)。(6 6 )常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。2 2、辅助检查(1) 血液检查:周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高,红细 胞可达(5.05.08.08.0) X10X1012/L/L,血红蛋白 170170200200 g/Lg/L,红细胞比容也增高,为 5353 volvol %8080 volvol %。血小板降低
9、,凝血酶原时间延长。(2) X X 线检查:心脏大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈“靴状”,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加,年长儿可因侧支循 环形成,肺野呈网状纹理,2525 %的患儿可见到右位主动脉弓阴影。(3 3 )心电图:典型病例示电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者往往 出现-可编辑修改-心肌劳损,可见右心房肥大。(4 4 )超声心动图:二维超声左心室长轴切面可见到主动脉内径增宽, 骑跨于室间隔之上,室间隔中断;大动脉短轴切面可见到右心室流出道及 肺动脉狭窄。此外,右心室、右心房内径增大,左心室内径缩小,彩色多 普勒血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内。( (六
10、六) )完全性大动脉转位1 1、临床表现(1) 青紫:出现早,绝大多数始于 1 1 个月内。随着年龄增长及活动 量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出 现差异性发绀,上肢青紫较下肢重。(2) 充血性心力衰竭:生后 3 34 4 周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、 肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。(3)体征:早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音,但有单一 的响亮的第二心音。若伴有其他畸形,则可听到相应畸形所产生的杂音。2 2、辅助检查(1)(1)X X 线检查:正位片见大动脉阴影狭小,肺动脉略凹陷,心蒂小而 心影呈“蛋形”;心影进行性增
11、大;大多数患儿肺纹理增多,若合并肺 动脉狭窄者肺纹理减少。(2)(2)心电图: 电轴右偏, 右心室肥大, 有时尚有右心房肥大。 肺血流量 明显增加时则可出现电轴正常或左偏,左右心室肥大等。(3)(3)超声心动图:二维超声显示房室连接正常,心室大动脉连接不一致,则可建立诊断。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的 判定及合并畸形的检出。三、治疗方案1 1、一般护理 平时应注意避免引起缺氧发作的诱因,如贫血、感染, 尽量保持患儿安静。2 2、对症治疗 缺氧发作时纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。3 3、房间隔缺损的治疗 小于 3 3 mmmm 的房间隔缺损多在 3 3 个月内自然闭 合。大
12、于 8 8mmmm 的房间隔缺损一般不会自然闭合。房缺分流量较大时一般 可在 3 35 5岁时选择手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。-可编辑修改-4 4、 室间隔缺损的治疗中小型缺损有自然闭合可能,可先在门诊随访至学龄前期,有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压力持续升高超过体循环压的 1/21/2 或肺循环/ /体循环量之比大于 2 2: 1 1 时,应及时手术。5 5、动脉导管未闭的治疗内科治疗原则为防止心内膜炎,有效治疗-可编辑修改-和控制心功能不全和肺动
13、脉高压,发现动脉导管未闭患儿均应转入上级医 院手术治疗。6 6、 肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位的治疗发现肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位的患儿均应转入上级医院手术治疗。7 7、法乐四联症的治疗(1) 转入上级医院检查治疗。(2) 缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立 即吸氧,给予去氧肾上腺素每次 0.050.05 mg/kgmg/kg 静注,或普萘洛尔每次 0.10.1 mq/kqmq/kq。纠正酸中毒,给予 5 5%碳酸氢钠 1.51.55.05.0 ml/kqml/kq 静注。以往有缺氧 发作者,可口服普萘洛尔 1 13 3 mg/mg/ (kgkg d d) 尽量保持患儿安静,经上述处 理后仍不能有效控制发作者,应转入上级医院治疗。四、诊疗流程(一) 第一次就诊1 1、查阅患儿健康档案。2 2、询问病史、喂养史及体格检查。3 3、拟定检查项目,血常规、心电图、超声心动图等。4 4、制定初步诊疗方案,及时转入专科医院检查治疗。5 5、向患儿家属交代治疗期间的注意事项,结合病情进行健康宣教, 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,预防并发症。婴幼儿则需特别注 意护理,以免引起阵发性缺氧发作。6 6、完成门诊病历,并将诊疗过程及用药情况记入健康档案。(二) 第二次就诊1 1、查阅患儿健康档案,了解病情发展情况。2 2
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