小儿先天性心脏病

1、小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病（Congenital Heart Disease） 儿科儿科 赵艳艳赵艳艳 2015.11.9本节要点本节要点 熟悉胎儿血液循环及出生后血液动力熟悉胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化学的变化心脏的胚胎发育心脏的胚胎发育最初的心管AOPAPAAOPAPAAOAO瓣膜的形成正常胎儿血循环正常胎儿血循环脐静脉（动脉血）下腔静脉（静脉血）RALA卵圆孔LV升主动脉降主动脉心脏脑上肢RV静脉导管肺动脉动脉导管肺腹腔下肢脐动脉胎儿血循环的特点胎儿血循环的特点 营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体进行弥漫式交换 绝大部分为混合血 供应心脏、脑、肝及上肢血氧含量远较下半身高

2、 肺处于压缩状态，无气体交换 卵圆孔、动脉导管和静脉导管开放 右心优势出生后血循环的改变出生后血循环的改变肺循环建立肺循环建立循环阻力下降循环阻力下降肺血增多回流至LA的血增多LA压力增大超过RA卵圆孔关闭建立自主呼吸建立自主呼吸血氧增高动脉导管血管平滑肌收缩脐带结扎脐带结扎体循环阻力增高左心压力超过右心动脉导管左向右分流生后体内生后体内前列腺素减少前列腺素减少动脉导管收缩闭塞动脉导管闭合形成动脉韧带静脉导管闭锁，与脐静脉共同形成肝圆韧带脐动脉闭锁，形成膀胱韧带胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、

3、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心优势左心优势二、儿童心血管疾病的检查方法二、儿童心血管疾病的检查方法 怎样知道孩子是否患有先天性心脏病？病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造

4、影：有创心血管造影：有创其它检查：其它检查：病史及症状病史及症状母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史等先天性心脏病常见症状： 查体发现心脏杂音 青紫 心功能不全：呼吸浅促、喂养困难、蹲踞、易疲劳、缺氧发作、发育迟缓体格检查体格检查望诊：生长发育、营养、呼吸频率、面容、 合并其他畸形、胸前区隆起、 紫绀（唇舌和甲床）、杵状指触诊：心前区抬举感、震颤、颈动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：心率快慢、节律、S1、S2、P2、异常心音、 杂音（位置、分级、时相、性质及有无传导）周围血管征：测量双上肢和下肢血压、脉压差、 毛细血管搏动征、股动脉枪击音患儿，男，患儿，男，3

5、3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）心电图心电图主要诊断价值：主要诊断价值：心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRSQRS波以右室占优波以右室占优T T波变异较大波变异较大X线检查线检查诊断价值：诊断价值： 心脏位置心脏位置 心胸比例心胸比例 心脏各腔及心脏各腔及 大血管位置大血管位置 肺血管影肺血管影 肺门搏动肺门搏动 有无内脏异位症有无内脏异位症你的你的X线诊线诊断分

6、别是什断分别是什么？么？超声心动图超声心动图M M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差M-mode ECHOLong-axis view for LV2-D ECHOFour-chamber view at apex2-D color ECHO (four-chamber view)3-D

7、 Reconstruction心导管检查心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上方法相对较少用以上方法相对较少用三、先天性心脏病概述三、先天性心脏病概述Congenital heart disease什么是先天性心脏病？先天性心脏病能预防吗？ 概念：概念：CHDCHD是胎儿期心脏及大血管发育是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病的心脏病 发病率发病率:4.05-12.3:4.05-12.3，上海，上海6.876.87 我国每年出生我国每年出生151

8、5万万CHDCHD 诊治研究取得很大进展，预后大为改观诊治研究取得很大进展，预后大为改观病因 内因：与遗传有关，染色体异常或基因突变。内因：与遗传有关，染色体异常或基因突变。 外因：外因： （1）早期宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯）早期宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等。萨奇病毒等。 （2）孕母接触大量放射线服用药物史（抗癌药、）孕母接触大量放射线服用药物史（抗癌药、抗癫痫药抗癫痫药) （3）代谢性疾病）代谢性疾病:糖尿病、高钙血症糖尿病、高钙血症 （4）宫内慢性缺氧）宫内慢性缺氧 （5）妊娠早期酗酒、吸食毒品）妊娠早期酗酒、吸食毒品 环境因素遗传因素环境因素遗传因素常见CHD的分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分