系统性红斑狼疮2学习教案

1、会计学1系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)2第一页，共47页。 多因素参与的特异性的自身免疫病 以抗核抗体为主的多种自身抗体 造成多系统损害(snhi) 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因 患病率为70/10万，女性多见，尤其是2040岁的育龄女性 女：男为79：1概述概述(i sh)第2页/共47页第二页，共47页。n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理(bngl)n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第3页/共47页第三页，共47页。

2、遗传(ychun)性激素感染 环境因素：1.紫外线 2.药物、微生物病原体 3.食物病因病因(bngyn)与发病机理与发病机理第4页/共47页第四页，共47页。病因病因(bngyn)与发病机理与发病机理第5页/共47页第五页，共47页。n 概述概述n 病因病因(bngyn)与发病机制与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第6页/共47页第六页，共47页。结缔组织(jid-zzh)的纤维蛋白样变性坏死性血管炎结缔组织(jid-zzh)的基质发生黏液样水肿病理病理(bngl)第7页/共47页第七页，共47页。苏木

3、苏木(s m)紫小体紫小体洋葱洋葱(yngcng)皮样病变皮样病变病理病理(bngl)第8页/共47页第八页，共47页。洋葱洋葱(yngcng)皮皮样病变样病变第9页/共47页第九页，共47页。n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查(jinch)n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第10页/共47页第十页，共47页。一、全身症状一、全身症状 发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重(tzhng)下降下降等等二、皮肤与黏膜二、皮肤与黏膜 皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、皮疹、光过

4、敏、口腔溃疡、网状青斑、 脱发、雷诺现象脱发、雷诺现象 临床表现临床表现第11页/共47页第十一页，共47页。三、关节和肌肉 1.关节痛 常见于指、腕、膝关节 2.对称性小关节肿痛(zhn tn) 3.肌痛、肌炎 4.股骨头坏死临床表现临床表现第12页/共47页第十二页，共47页。四、肾脏四、肾脏 蛋白尿、血尿、管型尿；蛋白尿、血尿、管型尿； 氮质血症、水肿氮质血症、水肿(shuzhng)、肾、肾性高血压；性高血压； 肾功能衰竭肾功能衰竭临床表现临床表现第13页/共47页第十三页，共47页。病理分型病理表现型系膜轻微病变性LN,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积型系膜增殖性LN,系膜细胞增生伴系

5、膜区免疫复合物沉积型局灶性LN型弥漫性LN型膜性LN型终末性硬化性LNLNLN的病理的病理(bngl)(bngl)分型分型第14页/共47页第十四页，共47页。五、心血管五、心血管 1.心包炎心包炎 纤维素性心包炎或心包积液纤维素性心包炎或心包积液 2.心肌炎心肌炎 气促、心前区不适、心律失常气促、心前区不适、心律失常(xn l sh chn)，心力衰竭，心力衰竭 3.心内膜炎心内膜炎 4.心律失常心律失常(xn l sh chn) 3.动脉和静脉炎动脉和静脉炎临床表现临床表现第15页/共47页第十五页，共47页。 六、呼吸系统六、呼吸系统 1. 1.胸腔积液胸腔积液 为中小量双侧性为中小量双

6、侧性 2. 2.狼疮狼疮(lngchung)(lngchung)肺炎肺炎 发热、干咳、气发热、干咳、气促，促，X X线可见片状浸润阴线可见片状浸润阴 影，多见于双下肺影，多见于双下肺 3. 3.肺间质病变肺间质病变 4. 4.肺动脉高压肺动脉高压 多出现在有肺血管炎或有雷诺多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者现象的患者临床表现临床表现第16页/共47页第十六页，共47页。七、神经系统七、神经系统 1. 1.神经精神狼疮神经精神狼疮 中枢神经系统受累，表中枢神经系统受累，表现为：现为： （1 1）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；识障碍； （2 2）幻觉、妄想、猜疑等

7、精神障碍）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。症状。 2. 2.脊髓脊髓(j su)(j su)损伤损伤 截瘫、大小便失截瘫、大小便失禁禁 3. 3.外周神经病变（较少见）外周神经病变（较少见） 临床表现临床表现第17页/共47页第十七页，共47页。 八、消化系统八、消化系统 1.食欲不振、腹痛食欲不振、腹痛(f tn)、呕吐、腹泻、腹水、呕吐、腹泻、腹水 2.血清转氨酶升高血清转氨酶升高 3.急腹症急腹症 胰腺炎、肠坏死、肠梗阻胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 九、血液系统九、血液系统 1.贫血贫血 2.白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3.血小板减少血小板减少 4.无痛性、轻

8、或中度淋巴结肿大无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5.脾大脾大 临床表现临床表现第18页/共47页第十八页，共47页。十、其他十、其他 无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大 眼部受累眼部受累(shu li)(shu li) 1. 1.视网膜血管炎视网膜血管炎 出血、视乳头水肿、视出血、视乳头水肿、视网膜渗出物网膜渗出物 2. 2.血管炎累及视神经血管炎累及视神经临床表现临床表现第19页/共47页第十九页，共47页。n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第20页/共47页第二十页

9、，共47页。 一、一般检查一、一般检查 血、尿常规异常代表血液血、尿常规异常代表血液(xuy)系统和肾受损系统和肾受损 血沉增快表示疾病控制尚不满意血沉增快表示疾病控制尚不满意 二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白 活动期活动期IgG、IgA、IgM均升高，尤以均升高，尤以IgG为主为主 实验室及其他检查实验室及其他检查(jinch)第21页/共47页第二十一页，共47页。实验室及其他检查实验室及其他检查(jinch)第22页/共47页第二十二页，共47页。 (3)抗抗ENA抗体谱抗体谱 抗抗Sm抗体：诊断抗体：诊断SLE的标记抗体之一的标记抗体之一 有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动

10、性有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性 抗抗RNP抗体：往往与抗体：往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关，对的雷诺现象和肌炎有关，对SLE诊断特异性不高诊断特异性不高 抗抗SSA抗体：往往出现抗体：往往出现SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 抗抗SSB抗体：其临床意义与抗抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体抗体 抗抗rRNP抗体抗体:代表代表SLE活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏(nizng)的损害的损害实验室及其他检查实验室

11、及其他检查(jinch)第23页/共47页第二十三页，共47页。 2. 2.抗磷脂抗体抗磷脂抗体(kngt)(kngt) 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(kngt)(kngt)、狼疮抗凝物、梅毒血清、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性试验假阳性 3. 3.抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体(kngt)(kngt) 抗红细胞膜抗体抗红细胞膜抗体(kngt)(kngt)：以：以CoombsCoombs试验测得。试验测得。 抗血小板相关抗体抗血小板相关抗体(kngt)(kngt)：致血小板减少。：致血小板减少。 抗神经元抗体抗神经元抗体(kngt)(kngt)：多见于神经精神狼疮。：多见于神经精神狼疮。 4. 4.

12、其他其他 少数患者出现少数患者出现RFRF和和p-ANCAp-ANCA。实验室及其他检查实验室及其他检查(jinch)第24页/共47页第二十四页，共47页。 四、补体四、补体 常用的有总补体常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测的检测 C3 ：SLE活动的指标之一活动的指标之一 C4 : SLE活动，尚可能活动，尚可能(knng)是是SLE易感性的表现易感性的表现 五、狼疮带试验五、狼疮带试验 阳性代表阳性代表SLE的活动性的活动性 实验室及其他检查实验室及其他检查(jinch)第25页/共47页第二十五页，共47页。(fxin)(fxin)器官损害。器官损害。实验室及其他检查实验室及

13、其他检查(jinch)第26页/共47页第二十六页，共47页。皮肤皮肤(p f)狼疮狼疮带带第27页/共47页第二十七页，共47页。 肾穿刺肾穿刺(chunc)(chunc)检检查查第28页/共47页第二十八页，共47页。n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制(jzh)n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第29页/共47页第二十九页，共47页。ACR1982ACR1982年的年的SLESLE分类诊断标准分类诊断标准(11(11项项) )： 颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。

14、 盘状红斑：面部的隆起盘状红斑：面部的隆起(ln(ln q) q)性红性红斑，上附有鳞屑。斑，上附有鳞屑。 光过敏：日晒后皮肤过敏。光过敏：日晒后皮肤过敏。 口腔溃疡：经医生检查证实。口腔溃疡：经医生检查证实。 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 关节炎：非侵袭性关节炎关节炎：非侵袭性关节炎22个外周关节。个外周关节。 肾病变：蛋白尿肾病变：蛋白尿0.5g/d0.5g/d或细胞管型。或细胞管型。 神经系统病变：癫痫发作或精神症状。神经系统病变：癫痫发作或精神症状。 血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。减少或淋巴

15、细胞绝对值减少或血小板减少。 免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNAdsDNA或或抗抗SmSm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。 抗核抗体阳性。抗核抗体阳性。 44项阳性项阳性（包括病（包括病程中任何程中任何时候发生时候发生的）的） SLE诊断诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)第30页/共47页第三十页，共47页。l 皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡l 中枢神经系统(xtng)受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、l 狼疮性头痛、脑血管意外l 血液系统(xtng)受累：白细胞下降、血小板减少l 肾脏受累：管型尿、血尿

16、、蛋白尿、肾功能异常l 其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管l 炎、 补体下降、血沉增快病情病情(bngqng)活动性判断活动性判断第31页/共47页第三十一页，共47页。 诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗(zhlio)(zhlio)。根据以下三方面判断。根据以下三方面判断。 疾病活动性或有急性发作疾病活动性或有急性发作 疾病的严重性依据受累器官的部位和程度疾病的严重性依据受累器官的部位和程度 并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往 往使病情加重往使病情加重病情轻重病情轻

17、重(qngzhng)程度程度判断判断第32页/共47页第三十二页，共47页。n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查(jinch)n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 第33页/共47页第三十三页，共47页。 一般治疗 1.进行心理治疗 2.急性(jxng)活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累 3.及早发现和治疗感染 4.避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠 5.避免强阳光暴晒和紫外线照射 6.缓解期才可做防疫注射治疗治疗(zhlio)第34页/共47页第三十四页，共47页。轻型轻型(qn

18、 xn)治疗治疗 仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉(jru)(jru)痛，痛，无重要无重要脏器损伤者脏器损伤者 非甾体抗炎药非甾体抗炎药 羟氯喹羟氯喹 小剂量糖皮质激素小剂量糖皮质激素治疗治疗(zhlio)第35页/共47页第三十五页，共47页。 糖皮质激素糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。塞米松。 对不甚严重病例：对不甚严重病例：1mg/kgd1mg/kgd晨起顿服，晨起顿服，8 8周后逐渐减量，每周后逐渐减量，每1 12 2周减周减1010，减至小剂量，减至小剂量0.5

19、mg/kgd0.5mg/kgd不良反应已不大，在能控制不良反应已不大，在能控制SLESLE活活动的前提动的前提(qint)(qint)下，加用免疫抑制剂。下，加用免疫抑制剂。 急性暴发性危重急性暴发性危重SLESLE： 激素冲击疗法：用甲泼尼松龙激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。重型重型(zhngxng)治疗治疗治疗治疗(zhlio)第36页/共47页第三十六页，共47页。免疫抑制剂免疫抑制剂 活动程度较严重活动程度较严重(ynzhng)的的S

20、LE，应给予大剂量，应给予大剂量激素和免激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂疫抑制剂。常用免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉） 羟氯喹羟氯喹 重型重型(zhngxng)治疗治疗治疗治疗(zhlio)第37页/共47页第三十七页，共47页。治疗治疗(zhlio)第38页/共47页第三十八页，共47页。 2.硫唑嘌呤硫唑嘌呤不及不及(bj)CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能，仅适用于中等度严重病例，脏器功能 恶化缓慢者。剂量恶化缓慢者。剂量 2mg/kgd。SLE活动已缓解活动已缓解 数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。

21、数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。 治疗治疗(zhlio)第39页/共47页第三十九页，共47页。治疗治疗(zhlio)第40页/共47页第四十页，共47页。 4.麦考酚吗乙酯（骁悉） 剂量0.751g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫(miny)抑制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。 5.羟氯喹 每次0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。 治疗治疗(zhlio)第41页/共47页第四十一页，共47页。治疗治疗(zhlio)第42页/共47页第四十二页，共47页。 静脉注射大剂量丙种球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者，或(和)并发全身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助(fzh)治疗措施，对危重的难治性SLE有效。 剂量：0.4g/kgd，静脉滴注，连用35天为一疗程。