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文档简介

1、 脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元本章要求【掌握】1多发性硬化概念、病理改动。2多发性硬化的临床表现、诊断规范及鉴别诊断。3多发性硬化的处置和治疗原那么、预后。【了解】脱髓鞘病的病了解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？ 什么是髓鞘？ 什么又是脱髓鞘？ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 维护轴索 传导激动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:p 一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要p 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性分布于CN

2、S白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织坚持相对完好病理特点脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘表示图MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的本身免疫病 CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 病症体征空间多发性 &病程时间多发性多 发 性 硬 化Multiple Sclerosis, MSn Lhermitte征n 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱n 放散大腿&足(颈髓后索受累征象) MS发作性病症MS比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音妨碍&共济失调等, 但极少以首发病症出现 完全

3、缓解。完全缓解。n 大小不一类圆形n T1WI低信号T2WIn 高信号n 多位于侧脑室体部n 前角&后角周围n 半卵圆中心胼胝体,n 或为交融斑n 可有强化3. MRI检查图10-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 加强后强化3. MRI检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3. MRI检查n 视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多项异常n M

4、S脱髓鞘病变使n 神经传导速度减慢n 埋伏期延伸, 波幅降低2. 诱发电位辅助检查临床特点要点提示n 缓解-复发的病史&病症体征提示CNS一个以上n 的分别病灶n 是长期以来指点临床医生确诊MS的准那么n 脑动脉炎n 系统性红斑狼疮n Sjgren综合征n 神经白塞病等n 可经过病史MRI&DSA鉴别 鉴别诊断(1) 复发性疾病急性发作期治疗急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 小 结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：csf-IgG检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断规范：Poser和McDonald治疗：急性期、疾病调理、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临

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