王镜岩生物化学下册复习总结

1、第十九章 代谢总论新陈代谢metabolism是生命最根本的特征之一，泛指生物与周围环境进行物 质交换、能量交换和信息交换的过程。同化作用 assimilation ：生物一方面不断地从周围环境中摄取能量和物质， 通过一系列生物反响转变成自身组织成分。异化作用 dissimilation ：将原有的组成成份经过一系列的生化反响，分解 为简单成分重新利用或排出体外。特点：特异、有序、高度适应和灵敏调节、代谢途径逐步进行。新陈代谢 是生物体内所有化学变化的总称； 是生物体表现其生命活动的重要特征 之一；它是由多酶体系协同作用的化学反响网络。新陈代谢的功能：从周围环境中获得营养物质。将外界引入的营养

2、物质转为 自身需要的结构元件。将结构元件装配成自身的大分子。形成或分解 生物体特殊功能所需的生物分子。提供机体生命活动所需的一切能量。代谢过程是通过一系列酶促反响完成的。 完成某一代谢过程的一组相互衔接的酶 促反响称为 代谢途径 (metabolic pathways) 。代谢途径特点 ：1. 没有完全可逆的代谢途径。物质的合成与分解，有的要完全不 同的两条代谢途径如脂肪酸的代谢 ；有的要局部地通过单向不可逆 反响如糖代谢。2. 代谢途径的形式是多样的 ，有直线型的，有分支型的，也有环形的。3. 代谢途径有确定的细胞定位 。酶在细胞内有确定的分布区域， 所以每个过程都是在确定的区域进行的。例如

3、，糖酵解在细胞质中进行，三羧酸循 环在线粒体基质中进行，氧化磷酸化在线粒体内膜进行。4. 代谢途径是相互沟通的。 5.代谢途径之间有能量关联 。 6.代谢途径的流量可调控。代谢是酶促过程，可通过控制酶的活力与数量来实现。每个代 谢途径的流量，都受反响速度最慢的步骤的限制，这个步骤称为 限 速步骤 ，或关键步骤，这个酶称为 限速酶或关键酶。新陈代谢包括 分解代谢和合成代谢两个方面。分解代谢： 机体将营养物质转变为较小、较简单的物质，又称异化作用，是指机 体将自身物质转化为代谢产物，排出体外合成代谢 是机体利用小分子或大分子的结构元件建造成大分子。又称同化作用， 是指机体从环境中摄取营养物质，把它

4、们转化为自身物质；这种过程是需 能过程。第二十二章 糖酵解糖酵解是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随 AT吐成的过程。是一切有机体中 普遍存在的 葡萄糖降解途径 。糖酵解的过程在细胞质中进行， 是不可逆 (irreversible) 反响过程， 全部过程从 葡萄糖开始，经过 10步反响10种酶催化。全部在细胞质中进行。反响分2个阶段进行：第一阶段为耗能的准备阶段； 第二阶段为放能的收入阶段步卿翹*Ag° j葡 ®t+ATP 64W 葡蔔密+ADP+HFaP一 16"一 33 5山6-0®萄櫥據啜果薔门磁锻葡蔔穗异构繭cP+ 1勺一 251"3-E-爾

5、酸龜t+ATP *014二隣酸臬糖+ADP+曲磷酸果糖激前14.2一 22.224农M甘油謝+茁一肿-1.26+ 鼻磷虻歸* 3懈甘轆+尬+ 1皿3-隣嚴甘油軽+比磁 13-68®甘曲酸+NADH+H+p3-磷酸甘油脱氢醇+£饷-2.51? g1仔二磷嚴甘抽浚+ADMIT 3-6SK甘油限+ATPd濺甘删輙T8伽+ 1加*3隣竣甘油酸 2軀甘油馳隣酸甘油酹变鋼+4卜+ 0.34+1 卩卜確酸甘抽酸一隣酸烯醇式疏醜烯醇优黏'加1+1,6 幷-畑»1卸铸鳞赶丙酮嚴+ADP+H* SW+ATP：引4-16.7|糖酵解的反响注盍:酎 和艇是以皿01为施；&

6、为实际的自由糕化昱根馳&和典型的生理条件下的融枷帳计算出来瓠门阪应类型:a沁誌 b磷旣基转位C异构化作用d脱枷e辭斛f与氧化作用偶联的織醐於用PEP糖酵解小结(1 )反响部位：胞液(2)关键酶：己糖激酶,6-磷酸果糖激酶-1,丙酮酸激酶(3)能量的净生成：2ATP消耗ATP勺步骤：生成ATP勺步骤：反响全过程中有三步不可逆的反响1,3-二磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP* 3-磷酸甘油酸ATP*丙酮酸ATPADP己糖激酶G-6-PADPATP丙酮酸丙酮酸激酶ATPADPF-6-P磷酸果糖激酶F-1,6-2P糖酵解中酶的反响类型?氧化复原酶1种：3-磷酸甘油醛脱氢酶?转移酶4种：己糖激酶

7、、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶、丙酮酸激酶?裂合酶1种：醛缩酶?异构酶4种：磷酸Glc异构酶、磷酸丙糖异构酶、磷酸甘油酸变位酶、烯醇化酶糖酵解中产生的能量?净生成ATP的计算：?消耗 ATP=2 个G 6-P-G ； 6-P-F 1,6-2P-F;ATP=?生成ATP=2X1 + 2 Xl=4个1, 3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸；磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸即底物水平磷酸化；净生成4 - 2=2 个?产生NADH=2 X 1 3-磷酸甘油醛1, 3-磷酸甘油酸?葡萄糖+ 2Pi + 2ADP + 2NAD +2 丙酮酸+ 2ATP + 2NADH + 2H + + 2H2O生物学意义是葡萄糖在生

8、物体内进行有氧或无氧分解的共同途径，通过糖酵解，生物体获得生命活动所需要的能量；形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架；为糖异生提供根本途径。糖酵解的调节：-磷酸果糖激酶催化的反响是糖酵解的限速步骤，该酶受ATP和柠檬酸的抑制，受 AMP和2, 6-二磷酸-果糖激活。-己糖激酶受6-磷酸-葡萄糖抑制。丙酮酸激酶受 ATP和丙氨酸抑制，受1 , 6-二磷酸-果糖激活。磷酸果糖激酶PFK别构调节别构激活剂：AMP; ADP;F-2,6-BPNADH脂肪酸;H +?此酶有二个结合 ATP的部位： 活性中心底物结合部位低浓度时 活性中心外别构调节部位高浓度时丙酮酸激酶1. 别构调节别构激

9、活剂：1,6-双磷酸果糖别构抑制剂：ATP,丙氨酸 糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活泼的细胞，如：白细胞、骨髓细胞要点新陈代谢合成代谢分解代谢糖酵解 新陈代谢的功能？代谢途径特点？糖酵解途径及意义？ 糖酵解能量的计算及调控？ 丙酮酸的去路？23章柠檬酸循环? 1、概念：在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰CoA经一系列氧化、脱羧，最终生成CO2和H20并产生能量的过程，称为柠檬酸循环，亦称为三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle),

10、 简称TCA循环。由于它是由正式提出的，所以又称Krebs循环。2、 糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成 H2O和CO2， 并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。部位：胞液及线粒体3、糖的有氧分解实际上是丙酮酸在有氧条件下的彻底氧化，因此无氧酵解和有氧氧化是在 丙酮酸生成以后 才开始进入不同的途径。? 有氧氧化的反响过程：第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环 第四阶段：氧化磷酸化 原核生物：-阶段在胞质中? 真核生物：在胞质中，-在线粒体丙酮酸的氧化可分为两个阶段丙酮酸氧化为乙酰-CoAb、乙酰-CoA的乙酰基局

11、部经过三羧酸循环被彻底氧化为CO2和H2O，同时释放出大且台匕且 量冃匕量 。4、丙酮酸脱氢酶复合体的组成E2 :二氢硫辛酰胺转乙酰酶E1 :丙酮酸脱氢酶E3 :二氢硫辛酰胺脱氢酶丙酮酸转化为乙酰-CoA特点：该反响既脱氢又脱羧，故称氧化脱羧? 它本身并不属于三羧酸循环，而是连接糖酵解与三羧酸循环的桥梁与纽带? 是丙酮酸进入三羧酸循环的必经之路? 此反响在真核细胞的 线粒体基质中 进行，这是连接糖酵解与 TAC的中心环节5、乙酰CoA即是柠檬酸循环的入口物质，又是合成脂类的起始物质如胆固醇的生物 合成TAC中第一个调节酶，是限速酶，异柠檬酸脱氢酶为第二个调节酶，第三个调节酶 a -酮戊二酸脱氢

12、酶复合体氯基酸乙醍一CoA柠it酸酪氮感/苯丙氮矗延胡第談 天苓氮酸鼻柠樽Kt舁亮氮酸戊二酸Pb«转武基奇数脂肪酸步骤：?1、乙酰COA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸2、柠檬酸异构化成异柠檬酸顺乌头酸酶?3、由异柠檬酸氧化脱羧生成a -酮戊二酸单向不可逆， 可调控的限速步骤异柠檬酸脱氢酶TCA中第一次氧化作 用、脱羧过程，异柠檬酸脱氢酶为第二个调节酶4、 a -酮戊二酸氧化脱羧成为琥珀酰 COA a -酮戊二酸脱氢酶复合体TCA中第二 氧化作用、脱羧过程a -酮戊二酸脱氢酶系，TAC循环中的第三个调节酶：并同样受 产物NADH、琥珀酰-CoA及ATP、GTP的反响抑制。先脱羧，后脱氢。5、

13、琥珀酰COA转化成琥珀酸，并产生 GTP TCA中唯一底物水平磷酸化直接产生高 能磷酸化合物的步骤? 6、琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶是 TAC循环中唯一嵌入线粒体内膜的 酶,TCA中第三次氧化的步骤，丙二酸为该酶的竞争性抑制剂开始四碳酸之间的转变7、延胡索酸被水化生成苹果酸延胡索酸酶? 8、苹果酸脱氢生成草酰乙酸 苹果酸脱氢酶TCA中第四次氧化的步骤，最后一 步，反响在能量上不利，平衡有利于逆反响，但生理条件下，反响产物草酰乙酸 不断合成柠檬酸，其在细胞中浓度极低，少于10-6 mol/L，使反响向右进行。6、异柠檬酸脱氢酶有两种? 一种以NAD+为辅酶：对 NAD+专一的酶位于线粒体

14、中，它是三羧酸循环中重要的 酶。能量高时活性被抑制。? 另一种那么以NADP+为辅酶：对NADP+专一的酶既存在于线粒体中，也存在于细胞质中，它有着不同的代谢功能 。7、总反响式：丙酮酸 + 4NAD+ + FAD + GDP 宀 4NADH + FADH2 + GTP + 3CO2 + H20 乙酰 CoA + 3NAD+ + FAD + GDP 宀 3NADH + FADH2 + GTP + 2CO2 + H2O8、一次底物水平的磷酸化、 二次脱羧反响， 三个调节位点， 四次脱氢反响。 3NADH 、FADH2 进入呼吸链。1 次底物水平磷酸化琥珀酰CoA转变成琥珀酸时发生的底物水平磷酸化

15、生成1分子GTP。GTP可将分子未端的高能磷酸键转移给 ADP 生成 ATP 。2 次脱羧反响异柠檬酸脱氢酶和-同戊二酸脱氢酶复合体催化。由同戊二酸脱氢酶复合体的组成和催化反响过程与前述的丙酮酸脱氢酶复合体类似。三步不可逆反响即草酰乙酸与乙酰 CoA缩合生成柠檬酸、异柠檬酸转变成-同戊二酸和-同戊二酸 氧化脱羧反响，保证三羟羧酸循环向一个方向进行。4 次脱氢反响异柠檬酸、-同戊二酸和苹果酸脱下的氢均被NAD+接受生成NADH+H+每对氢原子氧化后可生成 2.5 分子 ATP 供线粒体外利用琥珀酸脱氢酶的辅基为 FAD ，接受 2H 后，生 成 FADH2 。通过 FAD 递氢，每对氢原子氧化后

16、可生成 1.5 分子 ATP 供线粒体外利用。 胞浆内反响阶段糖酵解：葡萄糖t葡糖-6 -磷酸-1果糖磷酸 t果糖，6 二磷酸-1甘油醛43-磷酸t 1 , 3二磷酸甘油酸252X 1.5 *1, 3二磷酸甘油酸 t 3-磷酸甘油酸2 X 1磷酸烯醇式丙酮酸 t 烯醇式丙酮酸2X 1线粒体内反响阶段丙酮酸 t 乙酰 CoA三羧酸循环：异柠檬酸 t -酮成二酸2X-酮戊二酸 t 琥珀酰 CoA2X琥珀酰 CoA t 琥珀酸2X 1琥珀酸 t 延胡索酸2X苹果酸t草酰乙酸小结 : 三羧酸循环的概念：指乙酰 CoA 和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复 的进行 脱氢脱羧 ，又生成草酰乙酸，再重

17、复循环反响的过程。 TAC 过程的反响部位是 线粒体。 三羧酸循环的要点经过一次三羧酸循环，-消耗一分子乙酰CoA ,-经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。- 生成1分子FADH2 , 3分子NADH+H+ , 2分子 CO2 ,1分子GTP。 整个循环反响为不可逆反响8、三羧酸循环不仅是产生ATP 的途径，它的中间产物也是生物合成的前体，这些过程均可导致草酰乙酸浓度下降，从而影响三羧酸循环的运转，因此必须不断补充才能维持其正 常进行，这种补充称为回补反响(anaplerotic reaction)。9、回补反响之间的转换：草st乙酸苹果酸丁天冬氨酸三羧酸循环的调节 虹T 虹IF的能响

18、产物堆朝引起抑制©前开中后续反响中间产物别位圧洁 抑制前页反血由俞酶®亘他*如CF国竝善悴參阴调节三羧酸循环的 关键因素?:NADH / NAD +的比值?:ATP / ADP 的比值? 草酰乙酸、乙酰CoA等代谢物的浓度三羧酸循环的调控位点及相应调节物询控位点a柠橫酸合咸醉 (ES®8E>MLCATP tKDHb射帛酸AEPATPMU?NADHc h -91 戊二BftADPMACHMIX三羧循环的生物学意义是有机体获得生命活动所需能量的主要途径?是三大营养物质氧化分解 的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽 ?为呼吸链提供H+ + e?形成多种重要的中

19、间产物；在植物体内，三羧酸循环中间产物如柠檬酸、苹果酸等既是生物 氧化基质，也是一定生长发育时期特定器官中的积累物质，如柠檬、苹果分别富含柠檬酸和苹果酸。?是发酵产物重新氧化的途径磷酸戊糖途径1、磷酸戊糖途径是指由 6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成磷酸戊糖及NADPH+H+、C02，前者再进一步转变成 3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，最终转化为 6-磷酸葡萄糖的反响过程。细胞定 位：胞 液? 2、磷酸戊糖途径的主要特点：葡萄糖直接氧化脱氢和脱羧，不必经过糖酵解和三羧 酸循环? 脱氢酶的辅酶不是 NAD +而是NADP+，产生的NADPH作为复原力以供生物合成 用，而不是传递给 02,无ATP的产生与消

20、耗?*3、反响过程可分为二个阶段：第一阶段：氧化反响6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成 5-磷酸核糖，NADPH+H+及C02催化第一步脱氢反响的6-磷切闷幷唸 Ah A：C-6-P多厶一*亠壬弓确融精 酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。第二阶段那么是非氧化反响包括一系列基团转移，磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖W限之-2 61磷酸戊糖途径_叭职阿呵祁JA J謊H弘嶼葡飙脱氢爾酸内S CJ X 3s-确弱葡萄卷酿$乂3 34UI*4-，匕粥霰核酯«Ffc詔4瓷歸戟酸脱訥弘稱較末酮穩 呂-确酸梭權7-磷酸皐去髓-禍藪甘波醴 °7 X ：4-蹭酸壽魅椎磷酸果趟3-髒醱5G

21、3r=f4、磷酸戊糖途径的特点脱氢反响以NADP+为受氢体，生成 NADPH+H+ 。反响过程中进行了一系列酮基和醛基转移反响，经过了 反响中生成了重要的中间代谢物一一5-磷酸核糖一分子G-6-P经过反响，只能发生一次脱羧和二次脱氢反响，生成一分子C02和2分子3、4、5、6、7碳糖的演变过程。NADPH+H5、磷酸戊糖途径的生物学意义? 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反响提供复原力? 磷酸戊糖途径的中间产物为许多化合物的合成提供原料? 细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件? 磷酸戊糖途径与糖的有氧、无氧分解是相互联系的6、磷酸戊糖途径中间产物 3-磷酸甘油醛

22、是三种代谢途径的枢纽点1. 磷酸戊糖途径受阻，3-磷酸甘油醛那么进入无氧或有氧分解途径2. 如果用碘乙酸抑制 3-磷酸甘油醛脱氢酶， 使糖酵解和三羧酸循环不能进行，3-磷酸甘油醛那么进入磷酸戊糖途径糖异生具H精讲人甲稍分解旳雄徒ATPADF*恥VDP半泅IIlDP>WII葡萄稱/葡萄掩 果稲Im IADPATPADF苛萄毎1尉酸=葡菊薑薦酸=果體&觸BB厂、 ATP ADPPiNAD-XABH丄日ITT G-6-F旳代说去塔G 补充血糖6-磷酸葡萄糖 内酉 G-6-PF-6-PC进入磷酸戊糖途径进入酵解途径G-1-P葡苗糖醛酸 一 进入葡萄糖醛酸途径LDPG糖异生糖异生gluco

23、neogenesis是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体糖异生途径gluconeogenic pathway指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反响过程。 糖异生总反响：2 丙酮酸 +4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H20 宀Glc+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi从2分子丙酮酸形成 Glc共消耗6个ATP , 2个NADH。GDP + C02GTP 'PEP磷酸烯醇型丙酮酸馥激酶天冬氨酸"卓酰/酸-苹果酸草酰乙酸苹果酸严NAD十/ NADH + H*线粒体ADP + PiATP + C02TKr-Ziff/f舲丙酮酸磷酸果精二礴酸果糯

24、磅饕蹟酶糖酵解和葡萄糖异生的关系1福酸葡萄糖tr 磷酸葡萄種r果糖濒酶H lb氣二st醸果墙葡萄穂己糖激酶，議酸葡荀轉莎酸酣酶s-磷釀甘油醛曲酸二轻丙SBrL2黑磷酸傩醇丙狷醸丙胡馥 激酶PEP震濒酶2工内酣皎少草旣乙醸G-6-PA S-P璘诙酶B F-M-P瞒辭q PE嘰激葩T ：F-L6*P无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢，反响条件不一样，一个方向需ATP参加，另方向那么进行水解，结果使 ATP水解，消耗能量，反响物无变化。酵解和异生中有三个点可能产生无效循环，这种无效循环只能产生热量供自身需要糖异生的生理意义一维持血糖浓度恒定二补充肝糖原三调节酸碱平衡乳酸异生为糖三碳途径：指进食后，

25、大局部葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。? 1糖原的结构特点及其意义葡萄糖单元以a -1,4-糖苷键形成长链? 2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以a-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加? 3.每条链都终止于一个非复原端非复原端增多，以利于其被酶分解糖原分解glycoge no lysis 习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程细胞定位：胞浆关键酶：糖原磷酸化酶糖原n+1 + Pi糖原n + 1-磷酸葡萄糖葡萄糖链非复原端的-1,4糖苷键而形成的磷酸酯由葡糖 -6 -磷酸酶-6 -磷酸酶只存在经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖-磷酸 转

26、变为葡糖£ -磷酸。glucose-6-phosphatase丨催化葡糖-5-磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡糖 于肝肾中，所以只有肝肾中的糖原可直接补充血糖。LDP糖原合酶nUDPG傭呆旳合成与分解总圏/糖原口Sjdpg焦请霰化閒磷酸化酶UTP G_P磷酸葡萄糖变7葡萄糖-6-磷酸酶肝己糖葡萄糖激检磷酸戊糖途径1、磷酸戊糖途径是指由 6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成磷酸戊糖及NADPH+H+、C02 ,前者再进一步转变成 3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，最终转化为 6-磷酸葡萄糖的反响过程。细胞定 位：胞 液? 2、磷酸戊糖途径的主要特点：葡萄糖直接氧化脱氢和脱羧，不必经过糖酵解和三羧 酸循环

27、? 脱氢酶的辅酶不是 NAD +而是NADP+，产生的NADPH作为复原力以供生物合成用，而不是传递给 02,无ATP的产生与消耗?*3、反响过程可分为二个阶段：第一阶段：氧化反响6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成5-磷酸核糖，NADPH+H+及C02催化第一步脱氢反响的 6-磷晒时NADPK+K WALR附冲W比G讦 汁*壬 勺禰酸孩簪酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。'：' jJ第二阶段那么是非氧化反响包括一系列基团转移，磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖"异鞫割Hi MIWM1:匚霧酸蚩总D 3 杲 jk?EEW2 4国醉梅丁至丄倔翌熱a*ii'i

28、h is f lTf riTo-蛋I稿 2討 a J隣醱葡萄糖脱氢阴4麟酸門躺内畝3心6-碼釀葡萄糠酿広乂3SfRDP* -iKLarF隣醱葡萄稱酸脫嬴酶5-瞒醱朮酮撬 3-磷酸楼權 V*G A丁-鎖酸黒天龍:*G /4-躋酸壽輦糠瑙酸果購5C=3-m甘油遵盖一十霞az阶二Ft4、磷酸戊糖途径的特点脱氢反响以NADP+为受氢体，生成 NADPH+H+ 。反响过程中进行了一系列酮基和醛基转移反响，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 反响中生成了重要的中间代谢物一一5-磷酸核糖一分子G-6-P经过反响，只能发生一次脱羧和二次脱氢反响，生成一分子C02和2分子NADPH+H.ADFPi34UD

29、PGGn 合成糖原；葡萄糖醛酸进入葡萄糖醛酸途径fa fmirJ"厂干 e JT糖异生糖异生gluconeogenesis是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程5、磷酸戊糖途径的生物学意义? 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反响提供复原力? 磷酸戊糖途径的中间产物为许多化合物的合成提供原料? 细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件 ? 磷酸戊糖途径与糖的有氧、无氧分解是相互联系的ADF葡萄糖丄磷嚴葡骑择磷離果糠6荫酸騒目油醛I遊入画ftATP苗律-6-F旳代谢去萨南G 补充血糖6-磷酸葡萄糖内因二 进入磷酸戊糖途径6、磷酸戊糖途径中间产物3-磷酸甘油醛

30、是三种代谢途径的枢纽点磷酸戊糖途径受阻，3-磷酸甘油醛那么进入无氧或有氧分解途径如果用碘乙酸抑制 3-磷酸甘油醛脱氢酶， 使糖酵解和三羧酸循环不能进行，3-磷酸甘油醛那么进入磷酸戊糖途径G_6_p F-6-P进入酵解途径G1P糖异生4 毅iUD珀葡萄糠ADPll'TF具它檐班人甲橢分解旳遂蚀叫P/ Uatp I XAD天冬氨酸a覇戊二酸谷氨霰线粒休丙削酸主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反响过程。 糖异生总反响：2 丙酮酸 +4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H20 宀Glc+2NAD+4ADP+2GD

31、P+6Pi从2分子丙酮酸形成 Glc共消耗6个ATP , 2个NADH。PEP磷酸烯醇型丙酮酸竣激酶GDP + CO2、GTP J天冬氨酸4°草酰乙酸一苹果酸苹果酸 NAD* " NADH + H*草酰乙酸目酸磷酸果精二礴酸果糯 磅饕蹟酶糖酵解和葡萄糖异生的关系1福酸葡萄糖tr 磷酸葡萄種r果糖濒酶H lb氣二st醸果墙葡萄穂己糖激酶，議酸葡荀轉莎酸酣酶s-磷釀甘油醛曲酸二轻丙SBrL2黑磷酸傩醇丙狷醸丙胡馥 激酶PEP震濒酶2工内酣皎少草旣乙醸G-6-PA S-P璘诙酶B F-M-P瞒辭q PE嘰激葩T ：F-L6*P无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢，反响条件不一样，

32、一个方向需ATP参加，另方向那么进行水解，结果使 ATP水解，消耗能量，反响物无变化。酵解和异生中有三个点可能产生无效循环，这种无效循环只能产生热量供自身需要糖异生的生理意义一维持血糖浓度恒定二补充肝糖原三调节酸碱平衡乳酸异生为糖三碳途径：指进食后，大局部葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。? 1糖原的结构特点及其意义葡萄糖单元以a -1,4-糖苷键形成长链? 2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以a-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加? 3.每条链都终止于一个非复原端非复原端增多，以利于其被酶分解糖原分解glycoge no ly

33、sis 习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程细胞定位：胞浆关键酶：糖原磷酸化酶糖原n+1 + Pi糖原n + 1-磷酸葡萄糖葡萄糖链非复原端的-1,4糖苷键而形成的磷酸酯经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖-磷酸 转变为葡糖£ -磷酸。glucose-6-phosphatase丨催化葡糖-5-磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡糖 于肝肾中，所以只有肝肾中的糖原可直接补充血糖。由葡糖 -6 -磷酸酶-6 -磷酸酶只存在傭呆旳合成与分解总圏LDP糖原合酶nUDPG/糖原口磷酸化酶Sjdpg焦请霰化閒UTP G_P磷酸葡萄糖变7葡萄糖-6-磷酸酶肝己糖葡萄糖激检第二十六章一、糖原的分解与合成糖原(gly

34、cogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储藏。糖原是以葡萄糖为根本单位聚合而成的多糖。 在糖原分子中，葡萄糖之间以-,4糖苷键相连形成1214个葡糖单位组成的直链，两直链间以-.6糖苷键相连形成分支 。糖原的分解代谢*定义糖原分解(glycoge no lysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。*细胞定位：胞浆*关键酶：糖原磷酸化酶glycogen phosphorylase分解过程：错0金町匕酶糖原n+1 + Pi糖原n + 1-磷酸葡萄糖磷酸化酶a催化1.4-糖苷键I磷酸解断裂三种酶协同作用： 转移酶催化寡聚葡萄糖片段转移脱枝酶催化1.6-糖苷键水解断裂磷酸化

35、酶催化的特点?1、从糖原分子的非复原端开始?2、只催化14糖苷键的磷酸解? 辅助因子：PLP磷酸解的意义：跟ATP的节省有关系生成的葡萄糖-1-磷酸不需能量可转化为葡萄糖-6-磷酸,进入糖酵解在生理条件下，葡萄糖-1-磷酸以解离的形式存在，不会扩散细胞外糖原磷酸解的步骤P181脱枝酹的作用一转移葡萄槍残基水解“(dbmitching enzy mt>脱支酶双重功能酶1 :脱支酶将此分支未端的三糖单位转移到附近糖链的未端，两者以-,4糖苷键相连。糖原磷酸化酶可继续发挥催化作用，逐个解离该链末端的葡萄糖残基。2:脱支酶具有寡 -1 , 4-1 , 4-葡聚糖转移酶和 -1 , 6-葡糖苷酶的

36、双重作用。凉越踞7-麟酸转变咸萄萄燔f 母酸葡萄粧-1-碑酸一葡葡糖-6-磷酸磷酸茄荀糖变位晦葡萄犍f-癡酸水解生成 超蔔穂肝，忙1反响部位；胞浆G-6-P的代谢去路G补克血糖"靖酸帝葡德内酯一 进入磷酸戊掘迩径G-6-PF-6-P|进入酵解途径G-1-P葡葡糠醛酸进入葡萄糖醛酸途径Gr 合成糖原:、糖原的合成代谢一定义：糖原的合成glycogenesis指由葡萄糖合成糖原的过程。 二合成部位组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆三糖原合成途径耗能L葡萄檯磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸A7PADP為激酶Q萄萄糖-卜隔酸葡萄擁激晦肝2+葡萄槍-4磷酸转变成葡萄槌-1-麟酸葡葡糠7-磷 荀

37、荀糖-】-磷酸概酸葡芍册变位帝糖原的生物合成1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 UDP -glucose pytophosphorylase催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形成时，提供糖基和能量。动物细胞中糖元合成时需UDPG ;植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需 ADPG，纤维素合成时需 GDPG和UDPG。2、糖原合成酶glycoge n syn thase催化-1, 4-糖苷键合成3. 糖原分支酶glycogen branchingenzyme催化-1，6-糖苷键合成关键酶：糖原合酶只能催化糖链延长，不能形成分支当糖链延长到11个葡萄糖残基以上时，分支酶将含6个以上葡萄糖

38、残基的糖链转移到 邻近的糖链上，两者以-,6糖苷键相连，形成分支糖原分解和合成的调控糖原的分解和合成都是根据肌体的需要由一系列的调控机制进行调控，其限速酶分别为磷酸化酶和糖原合成酶。它们的活性是受磷酸化或去磷酸化的共价修饰的调节及变构 效应的调节。二种酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。h OH无洁性J糖原积累症糖原累积症glycogen storage diseases是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组 织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。第二十八章本章要求重点掌握脂肪酸在生物体内的氧化分解及相关的化合物酮体脂肪酸的功能：1. 磷脂和糖脂的组成单元；2. 与糖蛋白的蛋白局部连接，帮助糖蛋白转运到膜的靶标位置3燃料分子