原发性醛固酮增多

1、原发性醛固酮增多症 泌尿外科张彦玮 原发性醛固酮增多症: 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasma renin activity , PRA) 和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn 综合征。 血浆醛固酮/肾素活性比值( Aldosterone/ renin ratio , ARR): 血浆醛固酮与肾素浓度的比值. 若该比值(血浆醛固酮的单位:ng/dl，肾素活性 单位:ng/ml/h)=40 ，提示醛固酮再过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR 对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%.是高血压J患者中筛选醛固酮最

2、可靠的方法。 假性醛固酮增多症(利德尔综合征， Liddle syndrome) ，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。 一、流行病学 高血压患者中PHA 占5%12% 6J ，平均 10% 左右，是继发性高血压最常见的病因o PHA 患病率与高血压严重度成正比，高血压l 级 (145 159/9099mmHg) 者PHA 约1.99%; 高血压 2 级(160 179/100 109mmHg) 者约8.02%; 高血压 3 级(1801110rmnHg) 约13.2% 1

3、4J。顽固性高血 压者PHA 的发生率可达到17%20% 16 ， 17J。高血 压伴睡眠呼吸暂停患者甚至可高达到33.9%。 发病年龄高峰为3050 岁，女多于男。 二、病因、病理生理和分型 一病因和分类 病因不明，可能与遗传有关。根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA 分为以下几种亚型。目前常用的分型的诊断方法有，卧立醛固酮实验、肾上腺影像学(如肾上 腺CT) 、双侧肾上腺静脉采血(AVS)。 1. 特发性醛固酮增多症 2.醛固酮腺瘤 3. 单侧肾上腺增生 4. 分泌醛固酮的腺癌 5. 家族性醛固酮增多症 6. 异位分泌醛固酮的肿瘤罕见，可发生于肾脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤(如畸胎瘤)二

4、病理和病理生理 过多的醛固酮作用于肾远曲小管，钠钾交换增加，钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近由小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。继发肾孟肾炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉硬化。三.临床表现 PHA 的主要临床表现是高血压和低血钾。以往认为低血何是PHA 诊断的必要条件:有研究发现仅9%37% 的PHA 患者表现低钾。50%患者的血钾水平 160 179/ 1OO 1 09mmHg), 3 级(180/110mmHg); (2) 不能解释的低血押(包括自发性或利尿剂诱发者);(3) 发病

5、年龄早者(50 岁);(4) 早发性家族史，或脑血管意外40 岁者;(5) 肾上腺偶发瘤; (6) PHA 一级亲属高血压者; (7) 与高血压严重程度不成比例的脏器受损 (如左心室肥厚、颈动脉硬化等)证据者。 2. 推荐血浆ARR 为首选筛查试验需析、化试验条件五 治疗 2. 手术方法(1) APA 推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织。（2） UNAH 推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切（3） ACC ，肿瘤已经严重侵犯周围组织、肿瘤血管较难控制、分离困难、出血严重的患者可选择开放手术，其余应首选腹腔镜子术(4) IHA 、GRA: 以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难控制

6、高血压和低血掷，不推荐手术。六、围手术术期处理(1)术前准备:注意心、肾、脑和血管系统的评估。纠正高血压、低血饵。肾功能正常者，推荐螺内酶术前准备，剂量100400mg，每天24 次。如果低血钾严重，应口服或静脉补钾。一般准备12 周，在此期间，注意监控病人血压和血钾的变化。肾功能不全者，螺内酶酌减，以防止离血饵。血压控制不理想、者，加用其他降压药物66。肾上腺全切后血压降至正常的比率与醛固酮解决评分(aldosteronoma resolution sco盹ARS)相关， 01 分为27%;23 分为46%;45 分为75%(2) 术后处理:术后需监测血醛固酮，血钾，术前肾功能不全患者术后需

7、监测肾功能34 ， 77 ， 78 。术后第1 天即停饵盐、螺内黯和降压药物，如血压波动可据实调整药物79 。静脉补液应有适量生理盐水，元需氯化绑(除非血钾3mmol/L)。术后最初几周推荐纳盐丰富的饮食，以免对侧肾上腺被长期抑制、自主固自同分泌不足导致高血钾。罕见情况可能需要糖皮质激素的补充。（二）药物治疗 主要是盐皮质激素受体拮抗剂，钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等也具一定疗效。醛固酮合成抑制剂虽处研究阶段，但可能是将来的方向。 1. 治疗指征IHA; GRA; 不能耐受手术或不愿手术的APA 者。 2. 药物选择 (1)螺内醋(安体舒通):推荐首选。 (2) 依普利酣:推荐于不能耐受螺内酶者。 (3) 锅通道拮抗剂:阿米洛利。 (4) 钙离子通道阻断