多发性硬化症的辅助检查-最新资料

1、多发性硬化症的辅助检查脑部病灶1 T2 像表现T2像上脑部病灶通常直径为 315 mm多数小于5 mm呈 圆形或卵圆形，并位于侧脑室白质(前角与后角周围)、 胼胝体、半卵圆中心、脑桥、四脑室底、小脑蚓部及半球，约2/3 的患者可出现皮质下白质病变，是MSW变的基本特征性表现，通常累及皮质下U型纤维。同时，也可以发现一些大脑半球的较大病灶， 伴水肿或环形强化，其表现与胶质母细胞或急性脑梗死相似，也称为肿胀性脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions ，TDIs)。矢状位上可见病灶以带毛缘的形状自断眼体向外延伸， 常显示胼胝体边缘“虫蚀样”表现，称为道森指征(D

2、awson sfingers sign )。通常情况下，T2灶可能会逐渐变小，但很少 完全消失，这与T1 表现有所不同。2 T1 像表现MSE T1像上常表现为低信号圆形或卵圆形病灶，显示为黑 洞(black holes , BH)代表MS患者脑实质局灶性损伤区域，这 种T1低信号表现多数在612个月内变成等信号，通常认为这 是水肿恢复及复髓鞘的结果。然而30% 45%氐信号病灶保持不变， 被称为慢性“黑洞”。 慢性黑洞代表了扩展脱髓鞘和轴索损 伤部位，与神经功能损伤之间的关系比T2 病灶更为紧密，特别表现在继发进展型MS 患者中轧增强序列复发型MS患者中，轧增强病灶代表炎症活动及 血脑屏障损

3、伤，是传统 MRI所能观察到的最早的疾病发展阶段。 几乎所有脑部新发T2 病变都在显示在T1 轧增强像上。轧强化灶通常在24周内恢复，持续强化病灶提示了神经系统结节病或 肿瘤的可能性，这是因为仅 学35%MSI者的强化灶持续8周以 上。同时，2010年McDonald诊断标准中指出，轧增强病灶还可 作为MS时间多发性证据：在发病的 MRI检查有新的T2和（或） 轧增强病变（一个或多个）；在任何时间同时存在无症状的轧增 强和非增强病变（新旧病变同在）。3 液体衰减反转序列（fluid attenuated inversionrecovery , FLAIR） FLAIR像显示的MS病灶要比T1像

4、及增强扫 描所见的病灶数目多、体积大，还可以清楚地显示常规 MRI无法 显示的皮髓质交界区的小病灶。总之，复发缓解型MS患者比进展型具有更多轧增强病灶。 进展型MS患者常合并更多慢性黑洞。原发进展型患者通常很少 有脑部T2病灶和弥散性脊髓病灶。然而 MRI检查并不能用于区 分M拈亚型。为充分说明脑部病灶，选择同一患者的脑部检查， 见图1-4，我们更加直观的观察变化情况。脊髓病灶MS患者脊髓病灶在矢状位上常累及两个以下脊髓节段，在轴位上显示为非对称性病灶，病灶累及区域通常小于脊髓横断面的一半，有时可呈楔形。颈髓的髓内损伤比胸髓更为常见，表现为 T2 高信号，并好发于侧部与后部，且可累及临近灰质。

5、T1 像低信号脊髓病灶与临床表现的关系更为紧密，然而， 无症状脊髓病灶也并不少见。值得注意的是，MRI显示的脑病变在临床上可以无症状，但MRI检出的脊髓病变在临床上则多有症状。不伴临 床表现的脊髓病灶有助于对神经症状不明及头部核磁表现不典型的MS患者的诊断，这是因为健康人群很少发现髓内病变。小脑及脑干病灶MRI显示脑干的MSW变经常位于紧邻脑脊液环境的特定区域，包括四脑室和导水管前方及周围区，约50%临床确诊的MS患者可以发现小脑白质病变。后视觉通路的视辐射也经常可见脱髓鞘病变。MS的2010 McDonald诊断标准中强调了核磁检查的重要性，其中空间的多发性需具备下列2 项中的任何一项：MS

6、 4个 CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）中至少2 个区域有）1个T2病灶，其中小脑幕上病灶主要分布于脑室旁及皮层下 U 状纤维 （如图5、 6） ； 而幕下病灶包括小脑及脑干（如图7、8），脊髓病灶（如图8）。95%Z上的MS患者中可见头部核磁异常表现，复发型MS患者中，平均每次临床发作可发现 510个新发轧增强或T2病灶， 而75%- 90%®t诊MS的患者合并脊髓病灶。50%- 70%缶床孤立综 合征患者中可发现无症状脑部 T2病灶，27%- 42%半随无症状脊髓病灶。然而，传统核磁检查缺乏特异性，水肿、脱髓鞘、轴索损伤、胶质瘤及复髓鞘区域都表现为T2 高信号。而

7、且，功能缺损和 T2 异常表现间的联系并不很强。脑脊液（CSF检查 常规检查（1） MS患者的脑脊液外观无色透明，压力在正常范围之内。（2） MS患者脑脊液单个核细胞（mononuclear cell , MNC数增高，但通常不超过50x 106/L,超过此值应考虑其他疾病而非MS （3）约40%MSf例CSF总蛋白轻度增高，但超过 1.0 g/L者罕见，如>1.0 g/L 应考虑其他疾病。IgG 鞘内合成、抗体及免疫细胞检测（ 1）免疫球蛋白（Ig ）的增加主要是IgG 合成增加，IgA和 IgM 合成也可增加，其测量也有一定意义，但因含量极微，检测困难且阳性率低，其诊断价值有限。（2

8、） CSF-IgG指数 （IgG-Index ）检测，通常 IgG-Index 正常值w 0.58 , IgG 指数 >0.7为异常，提示CSF-IgG增高源自中枢神经系统核磁， 约70%勺MS 患者CSF-IgG指数可升高。（3） 24小时鞘内IgG合成率，通常 24 小时鞘内IgG 合成率正常值髓鞘蛋白及抗体生成细胞检测（1） CSF病变累及白质髓鞘时髓鞘碱性蛋白（ MBP可释 放至U CSF中，MBP>8 mg/ml提示活动性脱髓鞘病；（2）等电聚 焦法检测CSF中IgG抗体是MS诊断的重要证据；（3）许多实验 证明MS患者CSF中髓鞘组分，如 MBP含脂质蛋白（PLP）、髓

9、 鞘相关糖蛋白（MAG和少突胶质细胞糖蛋白（MOG等抗体生成 细胞数明显增多。总之，MS患者CSF免疫学检查最有意义的是检查IgG鞘内合成率增高，既CSF-IgG指数的定量检测与IgG-OB的定性检测。诱发电位（视觉、脑干听觉、体感）1 视觉诱发电位（Visual-evoked potentials ， VEPs） 是诊断视神经脱髓鞘的一种有价值的方法，对于发现前视觉通路中的亚临床病灶较为敏感。约30%不伴视神经炎的临床孤立综合征患者及50%无视力症状或视神经损伤临床证据的患者中，发现了VEPs异常表现（P100潜伏期延长，或潜伏期在正常范围内，但 双眼传导相差10 ms以上，表示潜伏期较长一

10、侧存在异常）。然 而，在其他疾病患者中亦可发现VEPs异常，这包括视神经或视交叉的压迫病变，青光眼、视网膜疾病、维生素B12缺乏症、感染性疾病（如神经螺旋体病、神经梅毒等）、系统性红斑狼疮及 神经结节病。2 体感诱发电位（somatosensory evoked potential ， SEP）异常形式包括潜伏期延长或某个部分的缺失。SEP能够发现一些亚临床损害，如果临床上只有感觉系统之外的单病灶，SEP异常则可以提示患者神经系统有多发性病变，而当临床感觉症状较为模糊时，SEP的异常则可以提示肯定的感觉传导障碍。3 脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evokedpotential , BAEP意在发现脑干亚临床损害，由于 SEP或VEP异常则可以提供新的多发性损害的证据或至少可以说明病损是比较弥散的，因此，BAEP寸MS的诊断是在发现脑干以外的病损 后才具有价值的。其他检查除上述常见检查方法之外，还存在多种M既病评估与诊断方法，如瞬目反射、眼震电图等电生理诊断方法。还有光学相干断层扫描（optical coherence tomography , OCT。OCT乍为一种无创性检查，可用于测量视网膜神经纤维层厚度及黄