淋巴造血系统疾病4ppt课件

1、第三节 髓样肿瘤 来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生 主要有三大类：主要有三大类： 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病 骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 acute myelogenous leukemiaacute myelogenous leukemia，AMLAML 又称急性非淋巴细胞白血病又称急性非淋巴细胞白血病 a c u t e n o n l y m p h o c y t i c a c u t e n o n l y m p h o c y t i c leuke

2、mia, ANLLleukemia, ANLL 1 1骨髓髓样造血前身细胞单克隆骨髓髓样造血前身细胞单克隆， 分化成熟妨碍分化成熟妨碍停顿在母细胞阶停顿在母细胞阶段段 FABFAB分类根据白血病细胞的分化程度分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为及主要细胞类型分为M0-M7M0-M7八个类型八个类型 M0 M0 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 未分化型未分化型 2%-3%2%-3% M1 M1 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 最少分化型最少分化型 20%20% M2 M2 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 成熟型成熟型 30%-40%30%-40% M 3 M 3 急 性 早 幼

3、 粒 细 胞 白 血 病急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 5%-10%5%-10% M 4 M 4 急 性 粒 、 单 核 细 胞 白 血 病急 性 粒 、 单 核 细 胞 白 血 病 15%-20%15%-20% M 5 M 5 急 性 单 核 细 胞 白 血 病急 性 单 核 细 胞 白 血 病 10%10% M6 M6 红白血病红白血病 5%5% M 7 M 7 急 性 巨 核 细 胞 白 血 病急 性 巨 核 细 胞 白 血 病 1%1% 2病变 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不构成肿块 周围血中白细胞数量或，可见大量 原始细胞 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内

4、浸润 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 脾窦内浸润 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润急性髓性白血病急性髓性白血病 粒细胞肉瘤granulocytic sarcoma 绿色瘤chloroma 局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规那么骨，瘤组织新颖时呈绿色 3临床表现临床表现 成人多见成人多见 临床表现：不明缘由的皮肤、粘临床表现：不明缘由的皮肤、粘 膜出血、贫血、乏力、膜出血、贫血、乏力、 发热、肝脾大、骨痛发热、肝脾大、骨痛 死因死因 多器官功能衰竭，继发感多器官功能衰竭，继发感 染及各种并发症染及各种并发症 治疗治疗 化疗、骨髓移植化疗、骨髓移植二、慢性骨髓增生性疾病二、慢性骨髓增生性疾病

5、慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders, MPD ) 由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病源的一组慢性克隆性增生性疾病 包括：包括： 费城染色体费城染色体1阳性的慢性髓性白血病阳性的慢性髓性白血病 慢性特发性骨髓纤维化慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 chronic myelogenous leukemia，CML 为骨髓多能干细胞来源为骨髓多能干细胞来源

6、1病变病变 骨髓增生骨髓增生，粒细胞系为主，中、晚幼，粒细胞系为主，中、晚幼 粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 或消逝或消逝 脾大，脾大，4000-5000g巨脾，脾窦内大量巨脾，脾窦内大量 肿瘤细胞浸润肿瘤细胞浸润 2细胞遗传学 CML标志染色体 费城染色体 philadelphia，Ph1 t9：22 BCR/ABC基因 3临床表现： 成年人，30-40岁 贫血，脾肿大 CML急变母细胞危象 骨髓和周围血中原始细胞大量添加 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 CML的的Ph1染色体是由于

7、染色体是由于t(9;22)构成的构成的第四节第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞和树突状细胞肿瘤 一、恶性组织细胞增生症一、恶性组织细胞增生症 malignant histiocytosis，MH简称恶组，是一类简称恶组，是一类在组织学上类似于组织细胞及其前体细在组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病，具有系统性、胞的恶性肿瘤性增生病，具有系统性、多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、对治疗反响差和预后不良等特点对治疗反响差和预后不良等特点 近年来研讨阐明：MH其实为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的N

8、HL，其中有NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只需极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤二、Langerhans细胞组织细胞增生症 易易 混混 概概 念念 1. 滤泡性反响增生与滤泡性淋巴瘤滤泡性反响增生与滤泡性淋巴瘤 前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，但滤泡构造正常，是一种良性的反响性增生；但滤泡构造正常，是一种良性的反响性增生；后者指淋巴滤泡生发中心发源的后者指淋巴滤泡生发中心发源的B细胞性恶性细胞性恶性淋巴瘤，除细胞具有明显的异型性以外，瘤细淋巴瘤，除细胞具有明显的异型性以外，瘤细胞呈结节状增生，类似于胞呈结节状增生，类似于“滤泡状，但大小滤泡状，但大小不等并出现不等并出现“背靠背景象背靠背景象 2. 白血病和类白血病反响白血病和类白血病反响 白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病在骨髓和外周血中