特色门诊手册肌炎

1、特色专科门诊实用手册多发性肌炎和皮肌炎病症特点多发性肌炎(Polymyositis, PM)和皮肌炎(Dermatomyosi-tis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及吞咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童514岁和成人4560岁各出现一个高峰。1975年

2、Bohan和Peter将PM/DM分为五类:原发性多肌炎(PM) 原发性皮肌炎(DM) PM/DM合并肿瘤 儿童PM或DM PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。肌炎和皮肌炎可归属中医的“痿证”“肌痹”范畴。中医认为其是由于脾胃虚弱、气血亏虚，风、寒、湿、热毒等外邪侵袭肌肤，闭阻经络，气血运行不畅所致，以肌肉无力、肿痛、甚则萎缩等为主要临床表现的病证。诊断要点一 西医诊断要点（一） 诊断 PM和DM的诊断标准:Bohan和Peter (1975)提出的

3、诊断标准:对称性、进行性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 血清肌酶升高，特别是CK升高 肌电图检查示：有肌源性损害 肌活检示肌肉有坏死、再生、炎症等异常 特征性的皮肤损害。具备上述至者可确诊PM，同时伴有者可确诊为DM。具备上述项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。第条，加上2项可能为DM，第条，加上1项为可疑DM。（二）临床表现本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无

4、远端肌受累。（1）肌无力 几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同可出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难、不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累:平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似。胸肌和隔肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功

5、能不全。肌无力程度的判断如下:0级:完全瘫痪；1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级:肢体能做平面移动，但不能抬起；3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级:能抗阻力；5级:正常肌力（2）肌痛:在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2皮肤 DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM

6、患者，它是DM的特异性体征。（2） Gottron征此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩色素减退。（3）暴露部位皮疹颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上部(披肩状)，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。（4）技工手部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括:指甲两侧呈暗

7、紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。弥漫性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3关节 关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4消化道 10%30%患者出现吞咽困难、食道反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂

8、潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5肺 约30%患者有肺间质改变，急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化。临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6心脏 仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊

9、乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少中量的心包积液。7肾脏 肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8钙质沉着 多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。（三）鉴别诊断（1）运动神经元病 肌无

10、力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。（2）重症肌无力 为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。（3）肌营养不良症 肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。（4）风湿性多肌痛 发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/1 h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。（5）感染性肌病 肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。（6）内分泌异常所致肌病 如甲状腺功能亢进

11、引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解。甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手部肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。（7）代谢性肌病；PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。（8）其他 应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。4、PM和DM的一些特殊表现类型 （1）伴发恶性肿瘤 约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，

12、可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。（2）伴发其他结缔组织病 约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等。PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和弥漫性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。（3）儿童PM/DM 儿童DM多于PM，约为10-20倍。起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、黏膜坏死，出

13、现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。（4）包涵体肌炎(inclusion body myositis) 本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变除可累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。二 中医辨证要点（一）中医疾病鉴别诊断本病患者肌肉无力，多伴肌肉萎缩、所用不随，须与中风、着痹及皮痹相鉴别。痿证以肌无力、肌萎缩为主。中风往往有口眼喎斜，舌强难言，或意识不清，

14、伴有肢体不仁不用，甚则肌肉萎缩。着痹肿痛多在关节，虽身重肢沉，但无萎软无力。若系皮痹独发，则以皮肤改变为主，症见皮肤水肿，皮肤变色，或有红斑鳞屑性斑疹。（二）中医辨证要点1辨虚实 本病初起多为风寒湿邪或毒热邪盛，阻闭经络气血，以邪实为主。疾病渐进发展，肌肤经络长期为邪气壅阻，营卫不利，为正虚邪实之候。病久入深，气血亏耗，络脉瘀阻，气血不通，肌肉筋骨脉络失养，遂为正虚邪恋之症，邪毒深伏，正气大伤，预后不良。2辨与皮痹同见 肌肉与皮肤组织相连，气血相通，故痿证与皮痹常可并见。治疗同时，还应注意兼顾肺气，充养皮毛，透邪通络。毒热入络证当清热解毒、凉血化瘀通络；湿热阻络证用清热除湿、解肌通络；寒湿痹阻

15、用散寒祛湿、解肌通络；脾肾两虚、肌肉失养用温补脾肾、益气养血通络。（三）中医辨证分型1湿热阻滞证 肌肉关节酸楚，周身乏力，身热不扬、皮肤痒，咽痛、关节屈伸不利，舌红苔腻，脉数或浮数。2阴虚内热证 肌肉关节疼痛，五心烦热，皮肤红疹红斑，舌红苔薄，脉细数。3脾虚痰湿证 病程日久，可见肌肉酸痛无力，肤肿而黯褐，胃纳减少，面色萎黄，舌边齿印，苔白腻，脉细滑。4气虚血瘀证 主要见于起病初期，症见肌肉酸软无力、疼痛，不能久立，面色淡白，胃纳减少，眼周红斑，舌质淡，苔白，脉弦细。5热毒内蕴，气血瘀结证 发病急，皮损呈紫红色略肿胀，伴高烧，周身肌肉关节疼痛无力，胸闷食少，质红绛，舌苔黄厚，脉数。6寒湿阻络，气

16、血凝聚证 病程缓慢，皮肤有暗红斑块，肿胀，全身肌肉疼痛、无力舌淡苔白，脉沉缓或沉细。7阴阳失调，气血两虚证 病程长，皮损暗红，消瘦无力，倦怠，头晕，食少，睡眠差胃寒便溏，舌淡体胖、少苔，脉沉细。特色检查一 肌电图 （一）方法简介 插入电针,观察静止及运动状态肌电的电位；给予一个电冲动,测量神经干上的传导速度。（二） 仪器设备 Reypoint station（丹麦）。（三）诊断价值 几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电;在肌肉轻微收缩出现短时限低电压多相运动电位;最大收缩时出现干扰相。二 肌活检（一）方法简介 取受损肢体近端肌肉如三

17、角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。（二）样品制备 肌肉活检操作的特殊性要求有经验的技术员现场接受标本。常规需要两份样品，在取出之前，第一份样品保持于等轴状况，用肌肉夹子放入装有固定液的长形器械中，标本尺寸应保证在直径0.5cm和长度1.0cm，以便对病变充分观察。第二份新鲜标本1 cm ×0.5 cm×0.5 cm做冰冻切片，以进行苏木素和伊红、Gomori三色、三磷酸腺苷酶（ATP酶PH9.4）或其它组织化学染色。 （三）诊断价值 肌肉病理改变:肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋

18、巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞)浸润 肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显 血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。肌束周边区萎缩是本病显著的标志。三 血清肌酶绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK),醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH),门冬氨酸氨基转移酶(AST),碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶:CK-MM(大部分来源于横纹肌、小部来自心肌);CK-MB(主要来源于心肌，极少来源横纹肌);CK-BB(主要来

19、源于脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95%-98%。 PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶III为惟一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官，对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。 四 自身抗体抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%-30%，对肌

20、炎诊断不具特异性。抗Jo-1抗体:是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo-1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”。 常规治疗一 西医治疗的目的在于缓解症状、控制疾病发展，降低死亡率，改善患者的生活质量。治疗原则强调早期诊断，及时治疗，并对疾病结局进行远期观察。（一）一般治疗 急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。（二）药物治疗1糖皮质激素 是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.52 mg

21、83;kg-1·d-1，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后612周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢(一般1年左右)，减至维持量510 mg/d后继续用药2年以上。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.51 g/d静脉冲击治疗，连用3d5d，之后改为60 mg/d 口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出:在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。2免疫抑制剂 对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。（1）甲

22、氨蝶呤(MTX) 常用剂量为每周1015 mg，口服或加生理盐水100ml，静脉滴注，若无不良反应，可根据病情酌情加量(每周30 mg)，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX 5年以上，并未出现不良反应。（2）硫唑嘌呤(AZA) 常用剂量为23 mg·kg-1·d-1,口服，初始剂量可从50 mg/d开始，逐渐增加至150 mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50 mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每12周查血常规1次，以后每13个月查血常规和肝功能1次。 （3）环磷酰胺(CTX)对MTX不

23、能耐受或不满意者可用CTX 400mg/周，静脉滴注。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。 （三）心理和康复治疗抑郁状态是多发性肌炎和皮肌炎患者中较多见的精神症状，严重的抑郁有碍疾病的恢复。因此，在积极合理的药物治疗同时，还应配合心理治疗。急性重度炎症期应卧床休息，主张被动活动以防止软组织挛缩，每日两次，不鼓励主动运动；恢复期或急性炎症不严重时，在不使患者感到疲劳的前提下，鼓励适当轻度活动，恢复体力，并在物理康复科医师指导下进行治疗。动作不宜过快，尽可能生活自理，依肌力恢复程度逐渐增加活动量。（四）其他治疗1合并恶性肿

24、瘤患者的治疗:在切除肿瘤后，皮肌炎症状常可自然缓解。2对于病情较重，激素用量大，激素减量或停用易复发，未能在早期得到有效治疗的患者，可考虑在综合治疗基础上，配合血浆置换疗法或大剂量静脉丙种球蛋白的输注。可使肌力很快恢复正常，CK可迅速降至正常，且持续处于缓解状态。 二 中医（一）辨证治疗1 湿热阻滞证治法：清热化湿，活血通络。方药：当归龙荟丸加减。当归10g，龙胆草10g，栀子10g，黄连10g，黄芩10g，黄柏10g，大黄10g，青黛5g，芦荟10g，木香6g。2 阴虚内热证 治法：养阴清热方药：玉女煎加减。石膏20g，熟地黄15g，麦冬10g，知母10g，牛膝15g。3 脾虚痰湿证治法；益

25、气健脾，化湿通络方药：六君子汤加减。陈皮12g，半夏10g，人参15g，白术15g，茯苓10g，甘草6g。4 气虚血瘀证治法：益气活血通络方药：益气祛瘀汤加减。黄芪、桂枝10g，女贞子15g，菟丝子15g，木香6g，党参10g，白术10g，茯苓10g，陈皮10g，枳壳10g，丹参15g，鸡血藤15g，草河车15g，白花蛇舌草30g。5 热毒内蕴，气血瘀结治法：清营解毒，活血止痛。方药：化毒凉血汤加减。水牛角15g，金银花10g，连翘12g，生地黄10g，牡丹皮12g，白茅根15g，赤芍10g，薏苡仁30g，木防已6g，元胡10g，郁金10g，黄连6g。6 寒湿阻络，气血凝聚证治法：益气温阳，活

26、血通络。方药：祛寒通络饮加减。黄芪30g，红参10g，白术10g，茯苓10g，怀山药20g，丹参10g，鸡血藤15g，天麻10g，乌梢蛇15g，秦艽10g，桂枝10g，细辛5g。7 阴阳失调，气血两虚证治法：调和阴阳，益气养血通络方药：益气通络汤加减。黄芪30g，太子参l0g，茯苓l0g，夜交藤20g，鸡血藤20g，络石藤20g，青风藤15g，当归10g，赤芍10g，白芍10g，丹参10g，熟地黄15g。 （二）中医证型转变时的加减治疗1皮肤瘙痒严重者可加用白藓皮、地肤子；肌肉软弱无力严重者加用黄芪、党参；关节功能障碍、屈伸不利加用威灵仙、桑寄生、鸡血藤、独活、羌活、赤芍等；关节疼痛严重时加鸡

27、血藤、秦艽、乌梢蛇、木瓜等。2五心烦热重且伴虚热者，可加地骨皮、胡黄连、青蒿等；气虚、食欲不振者可加黄芪、党参、白术、砂仁；发热、咽痛、红斑显著、舌红者，加大青叶、金银花、蒲公英等药；毒热重者可用安宫牛黄九；高烧不退时加用紫雪丹；红斑不退加紫草。3肌肉疼痛为主，伴畏寒或合并硬皮病者，加祛寒温阳通络药，如：附子、淫羊藿、羌活等；伴红斑狼疮者，加重益气养阴药并随证加减；合并癌症者，加攻毒药白花蛇舌草、蜀羊泉等。病久者，加活血祛瘀药丹参、红花等。（三） 中成药治疗1雷公藤多甙片 雷公藤具有活血化瘀、清热解毒、消肿散结的作用，有良好抗炎和免疫抑制作用。用法为每次服35片，每日3次，疗程1个月。2虎潜丸

28、 每日一丸，每日一次。3起废神丹 麦冬，熟地黄、玄参、五味子、山茱萸、牛膝等组成，可用于肌炎的后期有明显效果,日3g，每日二次。特色疗法一 西医（一）抗疟药1使用方法羟氯喹200400mg/天，某些患者合用盐酸阿的平（100mg/天）效果更佳。2适应范围 皮肌炎尤其是皮肤症状较明显者可选用。3临床疗效 对皮肤改变有一定疗效4注意事项使用抗疟药须注意其视网膜毒性，盐酸阿的平还可造成皮肤橘黄色改变。5 专家点评抗疟药治疗儿童皮肌炎有一定的疗效。与糖皮质激素联用，可提高疗效并减少糖皮质激素的用量。但是抗疟药作用较弱，临床常需配合其他免疫抑制剂一起使用以提高疗效。（二）大剂量静脉丙种球蛋白的应用1使用

29、方法 大剂量丙种球蛋白400 mg/(kg d)静脉滴注，35 d为1个疗程。因丙种球蛋白在体内的半衰期约21d，因此34周应用1个疗程，至少连用6个疗程。2适应范围 对那些常规激素和(或)MTX治疗失败或不能耐受其不良反应的患者可选用此疗法。3临床疗效 此疗法尤其是对上呼吸道感染后急性发病、肌肉肿胀明显的皮肌炎患者效果较明显，应用1个疗程后肌酶可下降。4注意事项（1）静脉滴注大剂量丙种球蛋白不良反应少，仅少数患者有头晕、心悸等不适感。（2）在静脉滴注时速度宜慢，尤其是在刚开始滴注时，滴速应控制在1015滴/min。半小时后如无不良反应，滴速可逐渐加至30滴/min，并维持此滴速。5 专家点评

30、皮肌炎具备静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗的最佳指征，此疗法安全、可靠， 无糖皮质激素及其他免疫抑制剂引起的不良反应。恶心、呕吐和意识模糊是最常见的不良反应。多次应用效果会递减。（三） 生物制剂1 用法英弗利昔单抗（infliximab） 是一种单克隆抗体， 可特异性高亲和力地与肿瘤坏死因子（TNF）-结合， 中和TNF-的生物活性，35mgkg，肌注，每4周1次2 适应范围用激素、传统免疫抑制剂疗效不佳者3 临床疗效肌无力和肌痛症状可快速改善。4 注意事项使用前应常规排查感染性疾病。使用过程中应注意避免感染的发生。5专家点评英弗利昔单抗与MTX联用可改善肌无力和肌痛症状。但是该药价格昂贵，且临床

31、上实际应用经验上不成熟，其长期疗效尚有待进一步观察。二 中医 （一）分期治疗急性期辨为热蕴肌肤,血瘀阻络,治宜清热解毒,利湿活血通络,常用金银花，连翘，黄柏，秦艽，羌活，桃仁，红花，川芎，防己；缓解期辨为气血两虚,治宜补益气血，药用党参，白术，黄芪，茯苓，陈皮，山药，熟地黄，当归，丹参等。黄芪首选重用。 （二）中药单体1青蒿有实验研究表明青蒿对肌炎样动物模型有明显治疗作用,可能是通过提高Ts细胞活性,抑制IL22、IL21的分泌而发挥免疫抑制作用（三）针灸疗法1用法针灸治疗肌炎具有独特的疗效，可用下列方法：（1）早期针合谷、外关、曲池、手三里、足三里、阴陵泉、阳陵泉等穴，并配艾灸；（2）中、晚期针百会、曲池、足三里、阴陵泉、阳陵泉、承山等穴，并配艾灸；（3）亦可取大椎、风池、大杼、曲池、足三里、阳陵泉、环跳、肾俞等穴。2 适应范围肌炎一般情况较好，肌无力或肌痛明显者3 临床疗效肌无力和肌痛症状可快速改善。4 注意事项用具严格消毒。部分病人针刺后，在针刺部位可出现新的皮损，宜停止使用