氨基酸代谢吉林

1、1会计学氨基酸代谢吉林氨基酸代谢吉林1 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值 （一）氮平衡（一）氮平衡（二）生理需要量（二）生理需要量 （三）营养价值（三）营养价值2 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、蛋白质的消化（一、蛋白质的消化（食物蛋白质的分解食物蛋白质的分解） 小肠小肠（主要）（主要）, ,胃胃酶催化酶催化 （一）（一）消化蛋白的酶及作用特点消化蛋白的酶及作用特点 1. 1. 蛋白酶原及其激活蛋白酶原及其激活 2. 2. 蛋白酶的特异性蛋白酶的特异性 （二）消化过程（二）消化过程 二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸

2、收（转运氨基酸的载体蛋白）（转运氨基酸的载体蛋白）（小肠粘膜细胞（小肠粘膜细胞，肾，肌，肾，肌）耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程（一）（一）氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用（三）小（三）小肽的吸收肽的吸收耗能主动吸收耗能主动吸收二（三）肽转运体系二（三）肽转运体系（小肠）（小肠）多（小）肽研究多（小）肽研究三、蛋白质及其消化产物的腐败作用三、蛋白质及其消化产物的腐败作用 （食物蛋白质的分解食物蛋白质的分解） (putrefaction) 食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的蛋白质消化产物在

3、肠道细菌的作用下，进蛋白质消化产物在肠道细菌的作用下，进行分解代谢的过程。行分解代谢的过程。产物：胺，氨，其他有害物产物：胺，氨，其他有害物（一）胺类的生成（一）胺类的生成 （二）氨的生成（二）氨的生成（三）其他有害物质的生成（三）其他有害物质的生成 食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的蛋白质消化产物在肠道细菌的作用下，进蛋白质消化产物在肠道细菌的作用下，进行分解代谢的过程。行分解代谢的过程。3 氨基酸的一般代谢一、一、体内蛋白质的转换更新体内蛋白质的转换更新 t 1/2 （half-life）蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间

4、不同蛋白质的不同蛋白质的t1/2差异很大差异很大降解降解 合成合成1 % 2%结缔组织结缔组织 180180天天血浆血浆 1010天天肝中肝中 1- 81- 8天天调节酶调节酶 数秒数秒异常、短寿命蛋白异常、短寿命蛋白1. 溶酶体中溶酶体中(不依赖不依赖ATP)外源、膜、长寿命蛋白外源、膜、长寿命蛋白2. 胞液中，依赖胞液中，依赖ATP和泛素和泛素（组织蛋白质的分解）（组织蛋白质的分解）分布于体内各处，参与代谢的所有游离分布于体内各处，参与代谢的所有游离AA的总称的总称 分布不均：肌分布不均：肌 50%， 肝肝 10%， 肾肾 4%， 血浆血浆 1%6%氨基酸代谢库的氨基酸代谢库的 三条来源三

5、条来源 四条去路四条去路三、三、AA的脱氨基作用的脱氨基作用 （体内氨基酸最重要的脱氨基方式体内氨基酸最重要的脱氨基方式） 脱氨基脱氨基合成非必需合成非必需AA全过程可逆全过程可逆n 脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。( (三三) )嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环( (一一) )转转氨基作用氨基作用 ( (二二) )L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢 1生成非必需生成非必需A

6、A2. 转变成糖和脂类转变成糖和脂类3. 氧化供能氧化供能 TAC是糖、脂酸、氨基酸相互转变的枢纽是糖、脂酸、氨基酸相互转变的枢纽 生酮生酮AA Leu, Lys （亮，赖）（亮，赖）生糖兼生酮生糖兼生酮 Ile, Phe, Tyr, Thr, Trp ( (异亮，苯丙，异亮，苯丙， 酪，酪， 苏，苏， 色色 ) ) 生糖生糖 其余其余 琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨

7、酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C4 氨的代谢 一、体内氨的来源一、体内氨的来源(血氨正常值血氨正常值 65mol/L)NH3肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞分泌分泌分解分解AA及胺类及胺类吸收吸收肠道肠道

8、AA (脱氨基脱氨基)胺胺 ( (氧化氧化) ) （Gln Glu + NH3）GlnE 肠内肠内AA腐败脱氨腐败脱氨尿素尿素水解水解尿素酶尿素酶氨氨（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 二、氨的转运二、氨的转运 （二）（二）Gln的运氨作用的运氨作用 ATP NH3GlnADP+PiGln合成酶合成酶Glu脑，肌肉脑，肌肉肝，肾肝，肾NH3Gln酶酶H2O尿素尿素泌氨泌氨合成与分解由两种不同的酶催化合成与分解由两种不同的酶催化 生成生成Gln是神经组织解氨毒的重要方式是神经组织解氨毒的重要方式 ； 也是氨的储存和运输方式。也是氨的储存和运输方式。n体内氨的去路有：体内氨的去路有：

9、在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。肝肝三、尿素的生成三、尿素的生成 （线粒体（线粒体+ +胞液）胞液） 5 个别个别AA的代谢的代谢 一、一、氨基酸氨基酸的脱羧基作用的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢三、含硫三、含硫氨基酸氨基酸的代谢的代谢四、芳香族四、芳香族

10、氨基酸氨基酸的代谢的代谢五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR生理功用（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基氨基丁酸丁酸(-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。 （用（用VitB6治疗小儿惊厥）治疗小儿惊厥）GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶

11、辅酶：辅酶： VitB6VitB6 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)

12、 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质物质鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺

13、转移酶丙胺转移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质多胺是调节细胞生长的重要物质。n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基 (methyl) -CH3甲烯基甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基甲炔基 (methen

14、yl) -CH=甲酰基甲酰基 (formyl) -CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino) -CH=NHn四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构 FH4的生成（的生成（哺乳动物体内）哺乳动物体内）FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、

15、组氨酸及色胺酸的分解代谢及色胺酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成的合成 N10-CHO-FH4与与N5,N

16、10=CH-FH4分别为嘌呤合分别为嘌呤合成提供成提供C2与与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。核苷酸合成提供甲基。药物药物：抑制菌体二氢叶酸合成酶抑制菌体二氢叶酸合成酶抑制哺乳类二氢叶酸还原酶抑制哺乳类二氢叶酸还原酶病理病理：影响细胞分裂，巨幼红细胞性贫血影响细胞分裂，巨幼红细胞性贫血抗菌抗菌抗肿瘤抗肿瘤1. 联系氨基酸与核酸代谢联系氨基酸与核酸代谢2. 一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOH

17、SSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型半胱腺苷同型半胱氨酸氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨

18、酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH32 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。 原料原料：肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。 存在存在：肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作

19、用下，转变为磷酸肌酸。 排泄排泄：肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐：肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。H2O1 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变、半胱氨酸与胱氨酸可以互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。3 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAP

20、S为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2苯酮酸尿症苯酮酸尿症（PKU）n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不

21、能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成酪氨酸酶缺乏：酪氨酸酶缺乏： 白化病白化病（albinism）n 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸多巴胺：多巴胺：神经递质神经递质帕金森病（帕金森病（Parkinson disease）： 多巴胺生成减少多巴胺生成减少n酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分体内代谢尿

22、黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现解受阻，可出现尿黑酸尿症。尿黑酸尿症。尿黑酸尿尿黑酸尿色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸氨基酸衍生化合物衍生化合物生理功能生理功能Asp、Gln、G

23、ly嘌呤碱嘌呤碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Asp嘧啶碱嘧啶碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Gly卟啉化合物卟啉化合物血红素、细胞色素血红素、细胞色素Gly、Arg、Met肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸能量储存能量储存Trp尼克酸、尼克酸、5-羟色胺羟色胺维生素、神经递质维生素、神经递质Tyr 、 Phe儿茶酚胺儿茶酚胺神经递质、激素神经递质、激素Tyr 、 Phe黑色素黑色素皮肤色素皮肤色素Cys牛磺酸牛磺酸结合胆汁酸成分结合胆汁酸成分His组胺组胺血管舒张剂血管舒张剂Glu-氨基丁酸氨基丁酸神经递质神经递质Orn 、 Met精胺、精脒精胺、精脒细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Arg一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子1 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值 （一）氮平衡（一）氮平衡（二）生理需要量（二）生理需要量 （三）营养价值（三）营养价值分布于体内各处，参与代谢的所有游离分布于体内各处，参与代谢的所有游离AA的总称的总称 分布不均：肌分布不均：肌 50%， 肝肝 10%， 肾肾 4%， 血浆血浆 1%6%氨基酸代谢库的氨基酸代谢库的 三条来源三条来源 四条去