胃肠道间质瘤的CT诊断学习教案

1、会计学1胃肠道间质瘤的胃肠道间质瘤的CT诊断诊断(zhndun)第一页，共33页。第1页/共33页第二页，共33页。胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)概念(ginin)的演变第2页/共33页第三页，共33页。第3页/共33页第四页，共33页。*间叶组织包括(boku)纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。 第4页/共33页第五页，共33页。大体(dt)病理学表现：1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹

2、膜。2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡(kuyng)。4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。第5页/共33页第六页，共33页。 高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，CD117免疫(miny)组织化学阳性可以说是诊断GIST的“金标准”，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表达CD117，这也

3、是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。免疫(miny)组织化学技术：第6页/共33页第七页，共33页。良恶性( xng)划分：1、GIST的良恶性划分参考Emory等提出(t ch)的标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。2、恶性指标有：肿瘤具有浸润性；肿瘤出现远、近脏器的转移。3、潜在恶性指标有：胃间质瘤直径5.5cm，肠间质瘤4cm;胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象1个/50HPF；肿瘤出现坏死；肿瘤细胞有明显异型性；肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。4、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性GI

4、ST；而没有上述指标时，则为良性GIST。第7页/共33页第八页，共33页。良恶性( xng)划分：1、目前，大多数学者认为GIST不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。2、由Fletcher等人提出，于2001年美国国立卫生院会议(huy)达成的共识是： 分级分级 肿块大小肿块大小 核分裂像核分裂像 极低危极低危 2 cm2 cm 5/50 HPF5/50 HPF 低危低危 2-5 cm 2-5 cm 5/50 HPF5/50 HPF 中危中危 5 cm5 cm 6-10/50 HPF 6-10/50 HPF 5-10 cm 5-10 cm 5/50 HPF5/50 HPF 高危高

5、危 5 cm5 cm 5/50 HPF5/50 HPF 10 cm10 cm any mitotic rate any mitotic rate any size any size 10/50 HPF10/50 HPF第8页/共33页第九页，共33页。 大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。 临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位(bwi)、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。 肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在体检和其它手术时无意中发现。 肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块。

6、 最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块及便血。第9页/共33页第十页，共33页。 肿块呈多种形态。 大多境界清晰光整，即使(jsh)巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘模糊。 与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软。 肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。 肿块密度均匀/不均，内部出血、坏死变显著。 可与胃肠腔相通，形成液气平面。 肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见。 可有肝、腹膜、肺等转移，但周围淋巴结转移罕见。 复发及转移灶与原发灶影像表现相似。第10页/共33页第十一页，共33页。第11页/共33页第十二页，共33页。第12页/共33页第十

7、三页，共33页。hepatic tuberculosis粘膜(zhn m)下型-内生性生长第13页/共33页第十四页，共33页。第14页/共33页第十五页，共33页。肌壁间型-混合性生长(shngzhng)第15页/共33页第十六页，共33页。第16页/共33页第十七页，共33页。浆膜(jin m)下型-外生性生长第17页/共33页第十八页，共33页。第18页/共33页第十九页，共33页。（一）胃GIST 占全部胃肿瘤(zhngli)的23%。 大多数位于胃体，胃窦部最少见。 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块。小的病变可均匀强化。 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源

8、，肿瘤(zhngli)可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁。 钙化少见，可有斑点状钙化或广泛钙化。 半数可见粘膜溃疡，较大病变可出血或坏死。大量出血或坏死可形成较大的空腔或空洞。第19页/共33页第二十页，共33页。病例1：男，58岁，上腹不适(bsh)2月入院。病理：高危型胃间质瘤。第20页/共33页第二十一页，共33页。 病例2：女，54岁，反复头晕10余天入院(r yun)。查胃镜示胃内肿物较大。 病理：低危胃间质瘤。第21页/共33页第二十二页，共33页。胃GIST的鉴别(jinbi)诊断： 胃癌：粘膜改变，局部淋巴结肿大。 淋巴瘤：胃壁增厚明显（弥漫、阶段

9、、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大。 其他间叶来源肿瘤(zhngli)，如平滑肌瘤或神经源性肿瘤(zhngli)，影像学表现与GIST极为相似，平滑肌类肿瘤(zhngli)倾向于腔内生长，恶性常有肺转移，而恶性间质瘤则尚未见有肺转移报道。神经鞘瘤表现边界清，密度均匀，壁内。第22页/共33页第二十三页，共33页。（二）小肠(xiochng)GIST 占全部小肠肿瘤的20%。 可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空肠病变较回肠多。 肿瘤通常较大，恶性程度较高。 部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔外，甚至可仅表现为浆膜外肿块。 部分病例可见肠管(chngg

10、un)呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管(chnggun)融合及肠肌神经丛受损有关。 增强扫描大多数为周边不均匀性强化。第23页/共33页第二十四页，共33页。 病例3：男，64岁，反复脐周痛1年余入院(r yun)。 病理：高危型小肠间质瘤。第24页/共33页第二十五页，共33页。小肠(xiochng) GIST的鉴别诊断： 腺癌：最常见的恶性肿瘤( xng zhng li)。典型的表现为近段小肠的环状病变，肠管向心性受累，局部淋巴结受累、肠系膜浸润以及肠梗阻。 淋巴瘤：表现与GIST相似，但多以肠壁明显增厚为特点，此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤的诊断。 原发于肠系膜并累及小肠的病变：炎

11、性假瘤、硬化性肠系膜炎、转移瘤等。第25页/共33页第二十六页，共33页。（三）肛门(gngmn)直肠GIST 10%以下(yxi)。 恶性。 偏心腔内肿块。导致直肠壁局限性膨胀，境界清晰，密度不均匀，中心可见陈旧性出血和囊腔形成，粘膜面不规则，或可见粘膜溃疡。第26页/共33页第二十七页，共33页。（四）结肠(jichng)GIST 较其他部位少见。但其部位的转移性病变常累及结肠的外侧面。 跨壁性肿瘤，累及腔内和浆膜外。 边缘光滑，或呈小分叶状。 中心可有坏死、出血或囊变。可有钙化。 少数病变呈环形生长(shngzhng)，局部肠管可呈动脉瘤样扩张。第27页/共33页第二十八页，共33页。（

12、五）食管(shgun)GIST 占食管间叶性肿瘤的25%。 恶性。 肿块常较大。 食管远三分之一。 小型病变更可能是真正(zhnzhng)的平滑肌瘤。大型病变应与晚期食管癌、黑色素瘤、淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鉴别。第28页/共33页第二十九页，共33页。（六）肠系膜和网膜(wngm)GIST 可发生于肠系膜和网膜的任何部位，包括网膜、结肠系膜、小肠系膜和后腹膜。 肿块较大，中位大小可达16.5cm。 呈境界清楚的多小分叶状，内含出血、坏死、囊变形成的低密度区，肿瘤(zhngli)囊性成分可为主要表现，实质性外周部分可强化。第29页/共33页第三十页，共33页。（七）GIST 的转移(zhuny)特点 肝脏和腹膜是GIST的常见(chn jin)转移部位。 囊性转移灶少见。 富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。 由于病变血管化程度不一样，常见(chn jin)同一病人出现不同强化方式的病灶。 淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。 肺转移罕见，这也反映了GIST沿静脉途径播散的特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤的重要不同之处。 骨、脑等其他部位转移更罕见。第30页/共33页第三十一页，共33页。 免疫表型表达酪氨酸激酶生长因子受体 (CD117)，这是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。 是消化道最常