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文档简介

1、婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟概念概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 West于1841初次描画，国内1964年由左启华等首先报道。 特殊发作方式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 流行病学流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女病因病因 隐原性隐原性 以目前的医学程度找不到明确的病以目前的医学程度找不到明确的病因，有些能够与遗传要素有关。因，有些能够与遗传要素有关。 病症性病症性 由多种要素引起：由多种要素引起：病因病因 围产期要素 神经皮肤综合征 先天性遗传代谢病或变性病 中枢神经系统感染 脑发育畸形 血管性疾病病因病因 有报道1020

2、%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。 中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机病机 婴儿痉挛症发病机制尚不非常清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元构造紊乱“责任区学说 免疫系统功能异常临床表现临床表现 起病年龄 发作表现 典型：点头抱球样成串发作 发作频率 发作时间 神经系统体征 智力低下隐原性婴儿痉挛隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常学正常 对称性痉挛发作对称性痉挛发作 EEG典型的双侧顶峰失律典型的双侧顶峰失律 EEG无限局性异常的证据无限局性异常的证据EEG特征特征典型的顶峰节律紊乱表现为各脑区杂典型的顶峰节

3、律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混合波形顶峰节律紊乱在睡眠期更明显顶峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消逝正常睡眠波形常消逝顶峰节律紊乱变异型 不对称性 两侧同步化程度较高 迸发-抑制 枕区顶峰节律紊乱 慢波占优势 脑区部分继续癫痫样放电 顶峰节律紊乱阐明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查辅助检查 EEG 影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECT 染色体检查染色体检查 皮肤紫外线检查皮肤紫外线检查 尿筛查尿筛查 EEG监测下静注监测下静注VitB6诊断诊断 起病年龄 临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG顶峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断 婴儿良性肌阵挛 大田原综合征 婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗 病因学治疗 促肾上腺皮质激素 抗癫痫药 其他治疗 大剂量丙球 外科治疗促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质

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