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文档简介

1、医考巴巴内部讲义内系统学习导图复习策略本系统复习首先强调总论的学论是各论的基础。重要的各论章节为甲状腺疾病和,考点涉及临床的选择。表现、诊断、检查和治疗,特别是甲状腺疾病治疗和手术治疗的选择,以及治疗53章章节内容具体内容执业医师助理医师1概述概述002下丘脑-垂体疾病垂体腺瘤41腺垂体功能减退症中枢性尿崩症3甲状腺疾病甲状腺功能亢进症106甲状腺功能减退症慢性淋巴细胞性甲状腺炎亚急性甲状腺炎单纯性甲状腺肿甲状腺瘤4肾上腺疾病库欣综合征30性醛固酮增多症肾上腺皮质功能减退症嗜铬细胞瘤5及低血糖及低血糖426痛风痛风107水电解质和酸碱平衡失调水和钠代谢紊乱43血钾异常酸碱平衡紊乱第一章 内及代

2、谢疾病概述【概念】内是一种特殊的方式,内组织或细胞将其的微量激素直接到血液或体液中,对到体腔)。远处或局部激素敏感的或组织发挥其生理调控作用(特点是无管腔结构、不直接【内1.内系统、系统:和组织】内腺体和激素细胞组成的一液调节系统,调节的生长、发育、生殖、衰老、脏器功能和新陈代谢过程,与神经系统、免疫系统一起环境的稳定。和协调细胞、组织及之间的功能,维持内2. 内3. 内:下丘脑、垂体、甲状腺、肾上腺、组织:包括下丘脑、胰岛等激素的组织。等。例 12 共用选项A.TSHB.ACTHC.LHD.GHE.FSH【例 1】促进甲状腺激素【例 2】促进皮质醇的激素是的激素是【】AB 促进甲状腺激素的激

3、素是垂体的促甲状腺激素(TSH),促进垂体促甲状腺激素的是下丘脑的促甲状腺激素激素(TRH)。促进皮质醇的激素是垂体的促肾上腺素(ACTH),促进垂体分泌促肾上腺素的是下丘脑的促肾上腺素激素(GnRH)【解题TIPS:下丘脑及垂体激素是的重点,需同时掌握其中英文名称】。LH 为生成素,GH 为生长激素,FSH 为促激素。【内1. 下丘脑的生理功能】激素(促.激素/抑制激素):促垂体激素包括促甲状腺激素激素(TRH)、促肾上腺皮质激素激素(CRH)、促激素激素(GnRH)、生长激素激素(GHRH)、生长激素抑制激素(SS)、泌乳素因子(PRF)、泌乳素抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素因子(M

4、RF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)。2. 垂体分为腺垂体和神经垂体。【例 1】神经垂体贮存的激素是A.促甲状腺激素 B.加压素 C.生长激素 D.促肾上腺皮质激素 E.促激素【】B脑垂体由原口上皮向上突起形成的腺垂体和原始间脑向下延伸形成的神经垂体组成。腺垂体(俗称垂体前叶)内有能和激素的PRL细胞、GH细胞、ACTH细胞,TSH细胞、GnRH细胞和不激素的细胞等。神经垂体(俗称垂体后叶)是下丘脑神经内细胞核团的神经轴突向下延伸末梢膨大形成,不激素,是下丘脑神经核的神经内细胞的激素沿神经轴突向下移动、贮存在神经末梢膨大部内,其内贮存有【例 2】神经垂体储存的激素是A.加压素 B.生长激

5、素 C.促肾上腺皮质激素 D.促甲状腺激素 E.泌乳素加压素和催产素,当机体需要时入血发挥生理效应。【】A 下丘脑视上核、室旁核产生而贮存于神经垂体的是加压素和催产素,在适宜的刺激作用下,这两种激素由神经垂体进入血液循环,故本题选A。生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、泌乳素是垂体例 34 共用选项的激素。A.促甲状腺激素【例 3】腺垂体激素 B.加压素 C.肾上腺素 D.泌乳素 E.皮质醇的激素是【例 4】神经垂体储存的激素是【】DB腺垂体的激素是泌乳素(PRL)、促肾上腺素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)等,神经垂体储存的激素是加压素和54功能激素腺垂体促甲状腺激素(TSH)、促肾

6、上腺皮质激素(ACTH)、促激素(FSH)、生成素(LH)神经垂体储存加压素(ADH)和催产素内激素下丘脑TRH TSH甲状腺CRH ACTH肾上腺皮质GnRH LH/FSHGHIH/GHR HGHPIF/PRP PRLMIF/MRF MSH腺垂体靶腺靶组织催产素。促甲状腺激素激素由下丘脑。肾上腺素和皮质醇由肾上腺。【例 5】由下丘脑产生的激素是A.泌乳素 B.促肾上腺皮质激素 C.紧张素 D.生长激素 E.加压素加压素和催产素,在适宜的刺激下,这两种激素由神经垂体【】E 下丘脑视上核、室旁核产生而贮存于神经垂体的是进入血液循环,故本题选E。泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素等为垂体的激素。紧

7、张素的产生:当机体有效循环血量锐减时,肾小球旁器的球旁细胞肾素,进入血液,使血中由肝生成的紧张素原水解为紧张素,随血液流经肺循环时,受肺所含的转化酶作用,被进一步水解为紧张素。3. 内腺体(1)靶腺【例 6】甲状腺滤泡旁细胞降钙素的作用A.促进细胞内的氧化作用 B.维持糖、蛋白、脂肪正常的代谢 C.促进机体的正常生长发育D.保持机体各系统、的生理功能 E.抑制骨骼的吸收【】E降钙素是由甲状腺 C 细胞的多肽激素,主要作用是降低血钙和血磷,主要靶是骨骼,可抑制骨吸收,对肾也有一定的作用。降钙素的(2)胰腺和甲状旁腺受血钙浓度的调节,当血钙浓度增高时,降钙素增多。【例 7】胰岛素的细胞是A.S 细

8、胞 B.P 细胞 C.细胞 D.细胞 E.导管细胞【】D 胰腺内细胞胰高血糖素,细胞胰岛素,故本题选 D。【内及代谢疾病的临床表现】典型的症状和体征对诊断内疾病有重要的参考价值。有些表现与内疾病关系比较密切,如、过少、和性功能改变、毛发改变、生长或过度、体重减轻或增加、头痛、视物模糊、神经兴奋、抑郁、软弱无力、皮肤色素改变、多饮、多尿、多血质、贫血、消化道症状(食欲减退、呕吐、腹痛、便秘、腹泻等)。【内疾病病因诊断、功能诊断和诊断】【例 8】内疾病诊断检查不包括A.磁共振成像B.放射性核素显影C.B 型超声 D.静脉导管分段取血E.血清激素水平测定【】E 内疾病的诊断主要依靠影像学检查,如 M

9、RI、CT、B 超及放射性核素显影,此外还有静脉导管分段测定激素。血清激素水平测定只能用于内系统疾病的定性诊断,不能用于诊断。【例 9】内疾病检查方法中属于功能诊断检查的是A.MRI 或 CT 扫描 B.甲状腺 131I 摄取率 C. B 型超声仪探查 D.动脉插管造影术E.静脉导管分段取血【】B内疾病检查方法中属于功能诊断检查的是甲状腺 131I 摄取率测定。MRI 或 CT 扫描、B 型超声仪探查、动脉插管造影术、静脉导管分段取血为检查。55病因诊断自身抗体测定,甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb);检查,有无畸变、增多等;HL

10、A 鉴定功能诊断激素情况,空腹或基础水平激素的测定;激素的动态功能试验,兴奋试验及抑制试验;放射性核素功能检查,甲状腺 131I 的摄取率测定诊断 诊断主要依靠影像学检查,包括CT、MRI、蝶鞍 X 线平片、分层摄影、B 超等;放射性核素扫描,标记内 肿瘤细胞摄取的特殊物质,进行肿瘤 ,如甲状腺扫描用 131I,肾上腺皮质扫描用 131I-胆固醇等;细胞学检查,细针穿刺细胞病理活检,免疫细胞化学技术, 检查,激素受体测定等;静脉导管分段测定激素,如岩下窦静脉取血测定垂体激素,对于判断库欣综合征有诊断价值腺体激素调控因素胰腺胰岛细胞胰高血糖素,胰岛细胞胰岛素血糖浓度甲状旁腺升钙素(升血钙,降血磷

11、)血钙浓度腺体激素甲状腺滤泡细胞甲状腺激素,滤泡旁细胞降钙素肾上腺皮质球状带醛固酮,束状带皮质醇,网状带肾上腺髓质儿茶酚胺(肾上腺素和去甲肾上腺素)睾酮(),雌激素和孕激素(女性)【例 10】疑为垂体腺瘤时,诊断首选A.脑电图 B.CTC.MRID.放射性核素扫描 E.脑造影【】C 垂体瘤的诊断主要依靠影像学检查,如 CT、MRI 等,其优点已脑造影等技术,其中MRI 可发现直径 3mm 的微腺瘤,并且可显示下丘脑结构,对于临床判断某些病变有肯定价值。【内及代谢疾病的治疗】1. 功能亢进的治疗(1) 手术治疗:垂体瘤、生长激素肿瘤切除术、甲状腺大部切除术等。(2) 放射治疗:甲状腺功能亢进应用

12、 131I 治疗。(3)治疗:甲状腺功能亢进应用丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑等治疗。2. 功能减退的治疗(1)替代治疗:甲状腺功能减退症补充甲状腺激素,患者补充胰岛素等。(2)治疗:促进激素的和,如磺脲类降糖药促进胰腺细胞胰岛素。(3)组织移植:内腺或组织移植,如甲状旁腺移植治疗甲状旁腺功能减退等。【例 11】内功能减退性疾病目前较普遍使用的替代治疗方法是给予A.生理剂量的靶腺激素 B.药理剂量的靶腺激素 C.药理剂量的促垂体激素D.药理剂量的垂体激素 E.调节神经递质或受体的【】A当内功能亢进或减退时,治疗原则都是使用各种治疗使其恢复到正常内功能状态。内功能减退性疾病在临床表现为相关激素的缺乏或不足

13、,治疗上应用外源性人工的或动物来源的激素补充或替代,将其补充至正常生理水平。第二章 下丘脑-垂体疾病第一节 垂体腺瘤【垂体腺瘤的分类】1. 按肿瘤大小:直径10mm,微腺瘤;直径10mm,瘤;直径30mm,巨腺瘤。2. 按激素细胞的:泌乳素瘤,生长激素瘤,促肾上腺皮质激素瘤等。3.4.5.按部位:鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展。按生长方式:浸润性,非浸润性。按腺瘤激素功能:功能性和无功能性。【例 1】无功能性垂体腺瘤可能的是A.亚B.生成素 C.促甲状腺激素 D.催乳素 E.生长激素【能】A 垂体的激素有泌乳素、生长激素、促甲状腺素、促肾上腺素、促激素、生成素等。无功能性垂体腺瘤可的是亚,故本题选

14、 A。一、泌乳素瘤【概述】泌乳素(PRL)瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,占垂体腺瘤的 25%40%,占功能性垂体瘤的 15%25%,以良性多见。血清中的 PRL 水平通常可以反映瘤体的大小,瘤患者PRL 通常高于 250g/L。女性的明显高于。【例2】有功能的垂体腺瘤最常见的是A.ACTH瘤B.TSH瘤C.GH瘤D.PRL瘤E.FSH/LH瘤【】D 垂体瘤,尤其是有功能的素瘤可有两种表现:占位病变的扩张作用和激素的异常。垂体腺瘤或表现为激素分泌过多,或表现为肿瘤增大正常垂体组织而使激素减少,出现继发性、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症。发生率由高到低依次为PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、

15、ACTH瘤等。56表现女性患者最典型的表现是-泌乳。未予治疗的 PRL 瘤女性停经后可以出现雌激素减少,使骨量下降,有发生骨折的风险。瘤可以促激素细胞,从而导致功能低下;患者起病隐匿,就诊较晚,往往功能性垂体腺瘤过多激素,导致血中激素水平升高,有激素过多的表现无功能性垂体腺瘤指无激素或激素量不足以导致血中水平升高或的激素无生物活性(如垂体糖蛋白激素-亚瘤)【例 3】女性垂体泌乳素腺瘤的典型临床表现是A.持续泌乳及头痛B.视野缺损和视力下降 C.稀发D.、泌乳E.体重增加并糖耐量减低【】D 泌乳素瘤典型临床表现是、泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可、浸润邻近组织结构,出现头痛、偏盲型视野缺损、

16、视力下降。稀发、体重增加并糖耐量减为综合征的典型表现。【例 4】女,40 岁。、泌乳半年。磁共振发现垂体 1.5cm×1.0cm 占位病变,需做激素检查。下列无助于诊断的检查是A.泌乳素 B.生长激素 C.促肾上腺皮质激素 D.加压素 E.促甲状腺激素【】D 中年女性,出现泌乳和,垂体发现占位病变,考虑泌乳素瘤,应检查血中泌乳素水平。此外,泌乳素瘤占位导致垂体其他功能区受到挤压,垂体的激素减少,如生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等减少。加压素和催产素由下丘脑,故垂体病变时查加压素无意义。【例 5】垂体泌乳素腺瘤妇女的高泌乳素血症长期不予治疗可发生A.高血压 B.低钾血症 C.

17、骨质疏松症 D.低蛋白血症 E.甲状腺功能减退【】C 垂体泌乳素腺瘤妇女的高泌乳素血症长期不予治疗时,高泌乳素血症可抑制下丘脑的促激素激素(GnRH)及垂体促激素的脉冲式和周期性,并阻断促激素作用于,可致雌激素减少和骨量减少,进而引起骨质疏松。【例 6】偏盲型视野缺损最常见于A.性视神经盘水肿 B.Graves 病浸润性突眼 C.嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底D.垂体腺瘤鞍上发展 E.希恩(Sheehan)综合征垂体梗死【】D 垂体瘤鞍膈可导致严重头痛,呈持续性,也可胀痛伴阵发性加剧。垂体瘤向前上发展可视神经交叉出现视力减退、视野缺损和眼底变化,甚至导致失明,故选 D。垂体瘤向上发展可影响下丘脑引起

18、下丘脑综合征,出现肥胖、尿崩、多食、性发育迟缓或性早熟等。垂体瘤向侧方发展可【诊断】脑神经而引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。【治疗】二、生长激素腺瘤【概述】生长激素(GH)和(或)胰岛素样生长因子-1(IGF-1)素。过多的原因主要有垂体性因素及垂体外性因1. 巨人症:常始于幼年,身材较同龄儿童明显高大,持续长高直至发育完全,骨骺闭合,身高达 2 米以上。不发育,骨骺不闭合,持续长高,可出现面部粗糙、手脚增厚增大。过多的GH 可以若缺乏促激素,拮抗胰岛素样作用,导致糖耐量减低或2. 肢端肥大症,多数可因心疾病而。生长激素过度表现骨骼和皮肤:唇厚、舌大、皮肤粗糙等。糖代谢:胰岛素抵抗、高胰岛素血

19、症。骨代谢:肠钙吸收增加导致高血钙和尿 增加,骨转换增加促进骨质疏松发生。心 系统:心肌肥大、冠心病等。生垂体性占 98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的 25%30%)垂体外性异位GH瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH瘤(下丘脑错构瘤)等其他疾病体质性巨人症,功能减退症,肾上腺皮质增生症等治疗首选多巴胺激动剂如溴隐亭、卡麦角林、培高利特;作用机制是通过增强多巴胺的抑制作用而减少催乳素 ,恢复下丘脑-垂体促 激素周期性 及 对促 激素的反应性,缩小肿瘤体积;不良反应包括恶心、头痛、直立性低血压、鼻塞、便秘等手术治疗适用于治疗时瘤体依然增大、有垂体卒中、不能耐受多巴胺激动剂以及对多巴胺激动剂抵抗等定性诊断正常

20、人血中泌乳素浓度20g/L,而泌乳素瘤患者血清PRL200g/L诊断下丘脑-垂体区的 MRI 检查表现为瘤,功能低下,出现减退、功能、不育和发育等瘤占位效应增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可 、浸润邻近组织结构,出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征;双颞侧视野缺损、偏盲是腺瘤鞍上发展导致视神经交叉受压特征性的表现【诊断及检查】1. 24 小时GH 水平总值较正常值高出 1015 倍,GH 常值5g/ml)。2. IGF-1(正常值2.5ng/ml)升高可反映 24 小时 GH脉冲数增加 23 倍,基础 GH 水平增加达 1620 倍(正总体水平,可作为筛选和疾病活动性指标,也可作为治疗

21、是否有效的指标(IGF 即胰岛素样生长因子,因其结构与胰岛素类似而得名,也被称为生长激素介质(sm),是生长激素发挥生理作用必备的一种活性蛋白质)。3. 下丘脑垂体区 CT、MRI 对诊断有较大的帮助。4. 诊断主要依靠身高、典型面貌、肢端肥大、内脏增大、内【治疗】紊乱证据及影像学检查。1.治疗目标:消除或减少肿瘤的效应,将GH 和 IGF-1 水平转为正常。2. 手术治疗:首选,手术方式选择经鼻-蝶窦途径。3. 放射治疗:垂体放射治疗是主要的治疗措施之一,可应用于手术之前或之后,缺点是不能使肿瘤迅速缩小、改善视力和减少GH,疗效一般需要 210 年才能显示。4.治疗第二节 腺垂体功能减退症【

22、病因及病理】1. 由于垂体本身病变引起者称为垂体功能减退症,下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统引起者则称为继发垂体功能减退症。2. 成年人腺垂体功能减退症又称为西蒙氏症(Simmond disease)。后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者称为希恩综合征(Sheehan syndrome)。儿童期发生腺垂体功能减退可因生长发育【例 7】希恩(Sheehan)综合征主要原因是A.垂体脓肿 B.下丘脑肿瘤 C.垂体柄受压 D.垂体腺瘤 E.产后大而导致垂体性矮小症。【】E 希恩(Sheehan)综合征是垂体缺血性萎缩、坏死,导致前叶激素减少的一种综合征,多由于分娩时大或休克引起。典型病例于分娩后乳腺萎

23、缩, 老化。例 810 共用题干女,42 岁。10 年前分娩后停止,相继出现官萎缩,甲状腺、肾上腺萎缩,功能低下,进而出现全身萎缩和。1 周前因饮食出现腹泻,食欲减退,精神萎靡,卧床不起,今日上午被家人发现神志不清来,查体:BP80/50mmHg,皮肤苍白,毛发稀疏,消瘦,心率 90 次/分,血糖 2.4mmol/L。胸部 X 线检查示“左上肺陈旧性结核”。【例 8】应了解的最重要的既往史A.胃肠道疾病史B.史C.分娩史D.结核病史E.进食异常【例 9】低血糖最可能的原因是A.长期营养不良 B.肾上腺结核C.慢性胃炎 D.早期【例 10】最有助于诊断的检查是E.腺垂体功能减退A.肝功能检查 B

24、.胰腺 MRI C.糖化血红蛋白 D.垂体激素检查 E.胸部 CT【】CED患者皮肤苍白,消瘦,毛发稀疏,应考虑腺垂体功能减退的可能,该类患者多为分娩时大造成腺垂体坏死,失去58性先天性、垂体瘤、垂体缺血变、蝶鞍区手术、放疗和化疗等继发性垂体柄破坏、下丘脑病变及中枢神经系统病变代表药作用副作用多巴胺受体激动剂溴隐亭抑制生长激素的,减少血中生长激素的水平头晕、乏力、恶心等生长抑素类似物奥曲肽数周后可改善多汗、头痛、乏力、感觉异常等恶心、腹部不适、腹泻等生长激素受体拮抗剂培维索孟可减少IGF-1 生成而改善症状,尤其是糖尿量较少及患者注意检测肝酶活性, 头痛、感冒综合征等殖系统:如果同时伴有 PR

25、L 增高可出现、泌乳等。呼吸系统:呼吸道、呼吸等。神经肌肉系统:易怒、多汗等。垂体卒中: 垂体GH 瘤多为瘤,生长迅速,较多发生、梗死或坏死肿瘤表现大的 GH 腺瘤正常垂体组织,患者可发生垂体功能减退症,垂体瘤还可引起头痛、视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视等功能,即Sheehan 综合征。故该患者应该首先了解其分娩诊断。【例 11】腺垂体功能减退症最常见的原因是的情况。垂体坏死,垂体的激素水平降低,应行激素检查以明确A.希恩( Sheehan)综合征B.各种垂体肿瘤 C.性空蝶鞍症 D.病变 E.颅内后遗症【】B 腺垂体功能减退症的病因包括垂体瘤、下丘脑病变、希恩综合征、蝶鞍区手术、放疗和

26、创伤、炎症、糖皮质激素长期治疗和垂体卒中,其中最常见的原因为垂体瘤,故选 B。【例 12】可引起继发垂体功能减退症的是A.垂体【瘤 B.希恩(Sheehan)综合征C.真菌性垂体脓肿 D.外伤性垂体柄断裂 E.垂体卒中】D 可引起继发垂体功能减退症的是外伤性垂体柄断裂。垂体瘤、希恩(Sheehan)综合征、真菌性垂体脓肿、垂体卒中等是导致腺垂体功能减退的因。3. 病理:产后大、休克引起者,腺垂体呈大片缺血性坏死,垂体动脉有血栓形成。久病者垂体缩小,大部分为纤维组织,仅留少许较大嗜酸性粒细胞和少量嗜碱性粒细胞,靶腺也有不同程度的萎缩。1. 临床表现各异,无特异性,往往取决于疾病、腺垂体破坏程度、

27、各种垂体激素减退速度以及靶腺萎缩程度。50%以上的腺垂体组织破坏后才有临床症状,约 75%以上破坏时症状明显,破坏达 95%以上时,临床症状比较严重。2.3.促激素、GH 和PRL 缺乏为最早表现,TSH 缺乏次之,还可伴有 ACTH 缺乏。希恩综合征患者往往因围生期大休克而出现垂体功能减退症,即全部垂体激素均缺乏。垂体及鞍旁肿瘤引起者除有垂体功能减退外,还伴占位功能减退。变的体征。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(、甲状腺、肾上腺)【例 13】男,45 岁。畏寒、乏力、减低 1 年。2 年前曾因脑部肿瘤行放射治疗。多次因低血压、低血钠入院,静脉输注生理盐水治疗可好转。查体:T 36,卧位 BP

28、 120/70mmHg,心率 90 次/分,坐位 BP100/60mmHg,心率 110 次/分,皮肤黏膜干燥,、腋毛稀疏小检查:Hb 103g/L,血细胞比容 30%,血清尿素氮 4mmol/L,血肌酐 88.4mol/L,血钠 123mmol/L,血钾 3.9mmol/L,血浆渗透压 264mmol/L,尿渗透压 354mmol/L。该患者最可能的诊断是A.性甲状腺功能减退症 B.加压素失调综合征 C.腺垂体功能减退症D.直立性低血压 E.性肾上腺皮质功能减退症,脑部放疗病史,患者出现垂体功能减退症状,如低血压、低血钾及【】C 中年功能减退等表现,故诊断为腺垂体功能减退症,本题选 C。甲状

29、腺功能减退患者主要表现为便秘等。加压素失调综合征主要表现为尿量增多及低比重尿。直立性低血压多见于突然间改变纹。时出现的一系列如黑曚、头晕等表现。性肾上腺皮质功能减退症主要表现为腹部及大腿宽大的紫【例 14】严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏A.PRL 及 LHB.PRL 及 TSHC.PRL 及 ACTHD.GH 及 TSHE.GH 及 ACTH【】E 腺垂体功能减退症的临床表现包括功能减退、甲状腺功能减退和肾上腺功能减退。其中肾上腺功能减退是由于ACTH 缺乏,皮质醇减少,患者常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻、食欲缺乏、恶心、呕吐、血压偏低。对胰岛素敏感可有血糖降低,生长激素(GH

30、)缺乏可加重低血糖发作。故选E。【例 15】女,38 岁。10 年前分娩后出现无乳、食欲减退、怕冷、面色苍白、毛发脱落。最可能的诊断是A.腺垂体功能减退症 B.D.肾上腺皮质功能减退症 E.性甲状腺功能减退症 C.神经性厌食症功能早衰症【】A 希恩综合征是由于产后大休克,导致垂体尤其是腺垂体促激素细胞缺血坏死,引起腺垂体功能低下而出现一系列症状,包括、无乳、减退、毛发脱落等,女性第二性征,官萎缩,以及肾上腺皮质、甲状腺功能减现如畏寒、嗜睡、低血压等症状及基础代谢率降低。、功能减退女性:不来潮,减退,不育,、和萎缩等。:减退等甲状腺功能减退与性甲状腺功能减退相似,一般无甲状腺肿肾上腺功能减退与性

31、慢性肾上腺皮质功能减退症相似,不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素,故有皮肤色素减退、面色苍白等;而性肾上腺皮质功能减退症则表现为皮肤色素加深。垂体功能减退性危象(垂体危象):各种应激均可导致,分为高热型(40)、低温型(30)、低血糖型、低血压周围循环衰竭型、水型、混合型,突出表现为消化系统、循环系统和神经、精神方面的症状【1.检查】功能:女性有血雌二醇水平降低,无及基础体温改变,数量减少等。涂片无周期作用改变等;患者可有睾酮降低或低于正常,检查有2.3.4.肾上腺皮质功能:24 小时尿 17-羟皮质类固醇及游离皮质醇浓度降低,但节律正常。甲状腺功能:血清总 T4、游离 T4 均降低,而总T3

32、、游离 T3 可正常或降低。腺垂体激素:ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH 不同程度降低或在正常范围。因激素呈脉冲式,故相隔 1520 分钟连续抽取等量的抗凝血液 3 次,等量相混后送检。【治疗】1.病因治疗:肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗。对鞍区占位休克而引起的缺血性垂体坏死,关键在于预防。变,必须首先解除及破坏作用。对于、2. 激素替代治疗:腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗可取得满意效果,应急情况下需适当增加糖皮质激素剂量。3. 垂体危象处理:首先静脉推注 50%葡萄糖液 4060ml 抢救低血糖,继而补充 5%葡萄糖盐水,每 5001000ml 中加入氢化可的松 501

33、00mg 静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。禁用或慎用麻醉剂、糖药等。剂、药或降【例 16】男,40 岁。降低及功能1 年,伴头痛,无视野缺损和视觉,无乳腺增生,无服用史。查体:质软。检查:血清泌乳素水平 700g/L(正常15g/L)。头颅 MRI 发现蝶鞍部有一 2.5cm×2.0cm×1.5cm 大小的肿瘤,位于视神经交叉下方 5mm,并延伸进入双侧海绵窦。此时该患者最佳的处理措施为A.开颅手术切除肿瘤 B.口服溴隐亭 C.经蝶窦手术切除肿瘤 D.放射治疗 E.定期复查垂体 MRI【】C 中年,表现为性功能、头痛,头颅 MRI 提示占位变,故诊断为垂体瘤导致的腺

34、垂体功能减退症。该肿瘤位于蝶鞍部,故最佳的手术方法是经蝶窦手术切除肿瘤。如果不能经蝶窦切除,才行开颅手术(开放手术,创伤较大),故本题选 C。该肿瘤已经引起严重的性功能瘤的患者。,故需要手术治疗,定期复查 MRI 会延误手术时机,导致病情进一步加重。溴隐亭适用于泌乳素第三节 中枢性尿崩症【概述及病因】1.中枢性尿崩症是指精氨酸加压素(AVP)又称加压素(ADH)严重或部分缺乏,或肾对AVP 不敏感(肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗性尿为特征的一组综合征。可见于任何,但以青少年为多见。多于女性,男女比例为 2:1。2.多种原因影响了 AVP 的、转运

35、、储存及所致,可分为继发性和特发性尿崩症。1. 根据 AVP 缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。2. 由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,从而兴奋下丘脑口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。但当病变累及口渴中枢时,口渴感可消失。【例 17】下列属于由内疾病而引起尿量增多的原因是A.摄水过多 B.急性肾衰多尿期 C.应用利尿剂 D.中枢性尿崩症E.慢性肾盂肾炎【】D中枢性尿崩症是由于下丘脑的加压素缺乏,进而引起肾小管对水、钠的重吸收减少,导致尿崩症。摄水过多、的尿崩症。肾衰及利尿剂和慢性肾盂肾炎都属于外周性因素【例 18】尿渗透压降低常见于A.中枢性尿崩症 B.甲状旁腺功能亢进症

36、C.甲状腺功能亢进症D.E.性醛固酮增多症【】A中枢性尿崩症是由于下丘脑的加压素缺乏,进而引起肾小管对水、钠的重吸收减少,尿液表现为低渗、低比重。60完全性尿崩症多尿、烦渴和多饮,起病常较急,一般起病日期确定,24 小时尿量可多达 510L,一般不超过 18L。尿比重常在 1.005 以下,尿渗透压常为 50200mOsm/kg H2O,尿色淡如清水部分性尿崩症部分患者表现较轻,24 小时尿量仅为 2.55L,如果限制饮水,尿比重可超过 1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,常为 290600mOsm/kg H2O继发性尿崩症约 50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起,少数可由脑部

37、性疾病等引起。垂体柄断裂(如头部外伤)可引起三相性尿崩症。少数与常特发性尿崩症无明确原因,可能为免疫性因素等所致引起多尿是由于尿中溶质增加导致尿液渗透压升高,进而产生渗透性利尿。甲亢、甲旁亢导致多尿。性醛固酮增多症导致水钠潴留,其尿液比重升高,而非降低。【辅助检查及诊断】1. 禁水-加压素试验:确诊尿崩症的试验。禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不再上升时,注射加压素。正常人注射外源性 AVP 后,尿渗透压不再升高,而尿崩症患者体内 AVP 缺乏,注射外源性 AVP 后,尿渗透压可进一步升高。2. 血浆精氨酸加压素测定:正常人血浆 AVP(随意饮水)为 2.37.4pmol/L,禁水后可明显

38、升高。但本病患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多。3. 中枢性尿崩症的病因诊断:尿崩症诊断确定后,必须尽可能明确病因。应进行视野检查、蝶鞍 CT 或 MRI 等检查以明确有无垂体或附近的病变。【治疗】1.激素替代治疗(1)去氨加压素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素,DDAVP,弥凝):代表,为目前治疗尿崩症的首选。【例 19】控制中枢性尿崩症患者尿量最佳的是A.氢【B.C.垂体后叶素 D.去氨加压素 E.油剂鞣酸加压素】D尿崩症是由加压素功能完全或部分丧失引起的一种多尿症。分为两种不同的类型:中枢性和肾隐性尿崩症。肾隐性尿崩症是由于肾小管对加压素失去反应所致。中枢性尿崩症是由于适量加

39、压素不能排放而浓缩和减少尿液的产生达到治疗夜遗尿症的目的。的多尿或稀尿排泄症。去氨加压素是通过(2)其他2. 其他抗利尿:鞣酸加压素注射剂或垂体后叶素水剂。第三章 甲状腺疾病第一节 解剖和生理【甲状腺解剖】1. 甲状腺是最大的内腺,分左、右两个侧叶和峡部,呈“H”形,重量 2030 克。峡部时有锥状叶与舌骨相连,侧叶位于喉与的两侧,吞咽时可随喉部上下移动。下极多位于第 56软骨环之间,峡部多位于第24软骨环之间。甲状腺侧叶的背面有甲状旁腺,内侧毗邻咽、食管。2. 甲状腺的基本构成是腺泡,对碘有很强的作用。虽然通常腺体中的碘含量比血液中高 2550 倍,但每日饮食摄入的碘仍有 1/3 进入甲状腺

40、,全身含碘量的 90%都集中在甲状腺。3. 甲状腺的血液供应甲状腺的动脉甲状腺的静脉动脉名称动脉来源静脉名称回流静脉甲状腺上动脉颈外动脉甲状腺上静脉颈内静脉机制氢可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管的原尿减少,因而尿量减少,对肾性尿崩症也有效氯磺丙脲刺激 AVP并增强 AVP 对肾小管的作用,可引起严重低血糖等卡马西平能刺激 AVP,使尿量减少方法禁水时间视患者多尿程度而定,一般从夜间开始,禁水 616 小时不等,禁水期间,每 2 小时排尿一次,测尿量、尿比重或渗透压。当尿渗透压达到高峰平顶,即连续两次尿渗透压差30mOsm/kgH2O 时,抽血测血浆渗透压,然

41、后立即皮下注射加压素 5 ,注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压结果判断正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过 1.020,尿渗透压超过 800mOsm H20,不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过 1.010,尿渗透压常不超过血浆渗透压。正常人注射加压素后,尿渗透压不升高。尿崩症患者注射加压素后,尿渗透压可进一步升高4. 甲状腺的淋巴回流:甲状腺内淋巴管极为丰富,逐渐向甲状腺包膜下集中,形成集合管,然后伴行或不伴行周边静脉引出甲状腺,汇入颈部淋巴结。颈部淋巴结可以分为七区。5. 甲状腺的神经支配【记忆 TIPS:上“墙(呛)”要“反思“(喉返神经嘶哑),用“内”心“感”

42、受(内支感觉),去“外”面“运动”运动(外支运动)】【甲状腺生理】1. 内功能【例 1】降钙素主要来源于A.甲状腺滤泡旁细胞 B.甲状腺滤泡上皮细胞 C.甲状旁腺主细胞 D.成骨细胞 E.破骨细胞【】A 甲状腺滤泡旁细胞降钙素,降低血钙。【例 2】甲状旁腺素对血钙的调节主要是通过A.肠和胃B.肝和胆 C.胰和胆 D.骨和肾E.脑垂体【】D 甲状旁腺激素的靶是骨和肾。的激素是【例 3】直接调节甲状腺素产生与A.糖皮质激素 B.促甲状腺激素 C.甲状旁腺素 D.降钙素 E.甲状腺球蛋白【】B由内轴控制机体的内活动,即下丘脑垂体甲状腺。下丘脑促甲状腺激素激素(TRH),作用的激素,故本题选 B。于垂

43、体;垂体促甲状腺素(TSH)作用于甲状腺,调控甲状腺T3、T4,是直接调节甲状腺素产生与糖皮质激素是肾上腺的激素。甲状旁腺激素为甲状旁腺的激素,主要用于调控血钙。降钙素是甲状腺滤泡旁细胞的激素。的激素,也参与血钙的调控。甲状腺球蛋白(T3、T4)是甲状腺2. 甲状腺激素(TH):包括由滤泡到血液循环中具有生物活性的甲状腺素(或称四碘甲腺原氨酸,T4)和三碘甲腺原氨酸(T3),分别占总量的 93%和 7%。T3 生物活性高于 T4,约为后者的 5 倍,且引起生物效应所需要的潜伏期短。甲状腺激素和的基本功能是甲状腺滤泡。甲状腺球蛋白(TG)和碘元素是甲状腺激素的必需原料。甲状腺过氧化物酶(TPO)

44、是由甲状腺滤泡细胞,催化甲状腺激素的关键酶。3. 调控机制:甲状腺功能的调控机制主要包括下丘脑-垂体-甲状腺轴控制系统和甲状腺腺体内的自身调节系统。第二节 甲状腺功能亢进症62细胞激素激素生理作用甲状腺滤泡细胞甲状腺激素机体的生长发育,特别是脑组织。产热和物质代谢。影响、系统功能甲状腺滤泡旁细胞降钙素降低血钙、血磷的水平来源走行及分布损伤后表现喉返神经迷走神经走行于、食管之间的沟内,多在甲状腺下动脉的分支间穿过一侧损伤致声音嘶哑, 双侧损伤致呼吸喉上神经迷走神经内支(感觉支)分布在喉黏膜上,外支(运动支)支配环甲肌,使声带紧张内支损伤致呛咳,外支损伤使音调降低分组名称界限第组颏下区和颌下区的淋

45、巴结下以二腹肌前腹为界限,上以下颌骨为界限第组颈内静脉淋巴结上组上以二腹肌后腹为界限,下以舌骨为界,前界为胸骨舌骨肌侧缘,后界为胸锁乳突肌后缘第组颈内静脉淋巴结中组从舌骨水平至肩胛舌骨肌下腹与颈内静脉交叉处第组颈内静脉淋巴结下组从肩胛舌骨肌下腹到锁骨上第组颈后三角区后界为斜方肌,前界为胸锁乳突肌后缘,下界为锁骨第组组上自舌骨,下至胸骨上间隙,颈动脉鞘内缘至旁和前,包括环甲膜淋巴结、等第组胸骨上凹下至前上纵隔淋巴结甲状腺下动脉锁骨下动脉甲状腺中静脉颈内静脉甲状腺最下动脉无名动脉或主动脉弓甲状腺下静脉无名静脉动脉特点:甲状腺上、下动脉分支与咽喉部、 、食管的动脉有广泛的交通支,故手术结扎甲状腺全部

46、动、静脉后,甲状腺残留部分仍有血液供应静脉特点:在腺体形成静脉网, 然后汇甲状腺上、中、下静脉【概述】1. 甲状腺毒症是指血液中的甲状腺激素过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。根据甲状腺功能的状态,可分为甲状腺功能亢进类型和非甲状腺功能亢进类型。非甲状腺功能亢进类型包括破坏性甲状腺毒症和服用外源性甲状腺激素。由于甲状腺滤泡被炎症(例如亚急性甲状腺炎、无痛性甲状腺炎、产后甲状腺炎等)破坏,滤泡内储存的甲状腺激素过量进入血液循环,引起的甲状腺毒症为破坏性甲状腺毒症。2. 甲状腺功能亢进是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症,其病因包括弥

47、漫性毒性甲状腺肿(Graves 病)、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺病引起(最常见的病因)。【例 4】甲状腺功能亢进的最常见病因是A.弥漫性毒性甲状腺肿 B.多结节性甲状腺肿 C.甲状腺高功能腺瘤等。甲亢的患病率约为 1%,其中 80%以上是由 Graves高功能腺瘤 D.亚急性甲状腺炎 E.桥本氏病【】A 甲状腺毒症是指血液中的甲状腺激素过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。导致甲亢的病因有弥漫性毒性甲状腺肿、甲状腺高功能腺瘤、多结节性甲状腺肿等,但最常见的病因是弥漫性毒性甲状腺肿,即Graves 病,故本题选 A。亚急性甲状腺炎及桥本氏病属于非甲状腺

48、功能亢进症。【例 5】女,36 岁。颈前包块 10 年,心慌、气短、怕热、多汗半年。查体:P110 次/分,BP160/70mmHg,无突眼,甲状腺触及多个结节,中等硬度,表面光滑,随吞咽可上下移动。检查:T3、T4 增高,TSH 降低,TPOAb 及 TGAb 均。最可能的诊断是A.单纯性甲状腺肿 B.结节性毒性甲状腺肿 C.慢性淋巴细胞性甲状腺炎D.甲状腺高功能腺瘤 E.弥漫性毒性甲状腺肿【】B中年女性,颈前包块,结合患者临床表现有心慌、气短、怕热、多汗及 T3、T4 升高、TSH 降低,可以诊断为甲状腺功能亢进。甲状腺功能亢进的病因多种多样,最常见的是Graves 病,表现为甲状腺弥漫性

49、、对称性肿大,其次是结节性毒性甲状腺肿,表现为甲状腺多发结节。该患者查体发现甲状腺多个结节,且合并甲亢表现,故诊断为结节性毒性甲状腺肿,故本题选 B。3. Graves 病(GD)是特异性自身免疫性疾病之一。主要特征是血清中存在针对甲状腺细胞的特异性自身抗体,称为 TSH 受体抗体(TRAb)。TRAb 有两种类型,即 TSH 受体刺激性抗体(TSAb)及 TSH 受体刺激阻断性抗体(TSBAb),TSAb 与 TSH 受体(TSHR)结合,激活腺苷酸环化酶信号系统,导致甲状腺细胞增生及甲状腺激素合成和。TSH 对 TSHR 的刺激受到下丘脑-垂体-甲状腺轴的负反馈调节,保持平衡。但是,TSA

50、b 对TSHR 的作用则不受这种调控,导致机体产生过多的甲状腺激素,所以TSAb 是甲状腺的致病性抗体。TSBAb 与 TSH 结合后产生抑制效应,甲状腺细胞萎缩,甲状腺激素 减少,Graves 病的甲亢可自发性发展为甲减,TSBAb 占优势为其原因之一。【例 6】引起 Graves 病基本的原因是A.长期碘摄入不足 B.长期碘摄入过多 C.各种因素致下丘脑TRH 过多D.各种原因致垂体TSH 过多 E.遗传易感性和自身免疫功能异常【于】EGraves 病的发生与自身免疫有关,与慢性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等有关,属于自身免疫性甲状腺病。本病属特异性自身免疫病,有显著遗传倾向,目前发现

51、与HLA 有关,故选 E。4. 50%90%的 GD 患者也存在针对甲状腺的其他自身抗体,如甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)等。5. Graves 眼病(GO)也称为浸润性突眼,其病理基础是眶后组织淋巴细胞浸润,大量黏多糖堆积和糖胺聚糖沉积, 眼外肌可见淋巴细胞,主要为T 细胞。目前学者较为接受的是“共同抗原”学说,即 TSH 受体是 GD 和 GO 的共同抗原。1. 代谢亢进及多系统兴奋性增高63系统表现甲状腺功能亢进症非甲状腺功能亢进症弥漫性毒性甲状腺肿(Graves disease)亚急性甲状腺炎多结节性毒性甲状腺肿无症状型甲状腺炎甲状腺高功能腺瘤(Plummer disease)桥本甲状腺炎碘致甲状腺功能亢进症(碘甲亢,IIH)产后甲状腺炎桥本甲亢外源性甲状腺炎新生儿甲状腺功能亢进症异位甲状腺激素产生(甲状腺肿)垂体TSH 腺瘤例 79 共用题干男,28 岁。心悸、无力、手颤抖 3 个月。大便23 次,不成形,体重下降 5kg。1 周前诊断为甲状腺功能亢进症,尚未治疗。昨晚饮白酒半斤,呕吐一次,晨起醒来发现双下肢不能活动。【例 7】为明确下肢不能活动的原因首先应测定A.血钠 B.血镁 C.血糖 D.血钾【例 8】下

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