第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)

1、第二十一章第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形颅脑和脊髓先天性畸形吉林医药学院附属医院脑外科 赵维刚定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水脑室是否与蛛网膜下腔相通脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水分类分类病因病因l肿瘤肿瘤l炎症炎症l出血出血l先天性疾病先天性疾病婴儿脑积水主要表现婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增大、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、有破壶音

2、。头下垂、头皮静脉怒张。头皮静脉怒张。眼球呈“日落状”。颅内压增高临床表现临床表现根据：根据：头围改变头围改变颅内压增高颅内压增高颅骨线摄片颅骨线摄片、CT、MRI确诊确诊诊断诊断药物药物手术手术:治疗治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：、旁路手术： （1）Torkildson手术：侧脑室手术：侧脑室-枕大池分流，枕大池分流， 适用于导水管阻塞。适用于导水管阻塞。 （2）第三脑室造瘘术：终板打开。）第三脑室造瘘术：终板打开。3、分流术：、分流术： （1）腰池）腰池-腹腔分流术。腹腔分流术。 （ 2）脑室）脑室-体腔分流术体腔分流术 。 脑室脑室-腹腔分流术

3、。腹腔分流术。 脑室脑室-心房分流术心房分流术 。并并 发发 症：症：1、堵塞：临床症状重现-梗阻。 原因：（1）脑脊液蛋白高； （2）脑室内出血； （3）大网膜粘连阻塞远端。2、感染： 原因：（1）皮肤破溃； （2）操作污染； （3）分流管消毒不严。定义：定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育 障碍所致，好发于骶尾部和头枕障碍所致，好发于骶尾部和头枕 部。部。分类：分类：分显性和隐性两类。分显性和隐性两类。 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容颅内容

4、或椎管内容 膨出。膨出。第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂临床表现和诊断：临床表现和诊断：好发于枕部好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。线摄片，损害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。辅助诊断。一一颅裂颅裂手术治疗。手术治疗。治疗治疗临床表现和诊断：临床表现和诊断：出生出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征

5、。线摄片，害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。辅助诊断。二二脊柱裂脊柱裂手术治疗：手术治疗：治疗治疗手术时机手术时机 ：13个月最好。个月最好。 切开囊壁切开囊壁 游离组织游离组织 还纳还纳 切除切除 囊壁囊壁 缝合。缝合。 栓系栓系-切断终丝切断终丝定义定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。腔狭小不能适应脑的发育。第三节第三节 狭颅症狭颅症头颅畸形头颅畸形脑功能障碍和颅内压增高脑功能障碍和颅内压增高眼部症状和其他眼部症状和其他临床表现：临床表现：临床表现临床表现线颅骨摄片线颅骨摄片诊断诊断

6、手术治疗：手术治疗： 6个月内进行。 一、切除早闭颅缝 。 二、切除大骨块减压。治疗治疗定义定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并小脑扁桃体下疝等合并存在。存在。第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根神经根、后组颅神经受损症状和延髓后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、头颅歪斜等外观。临床表现临床表现线摄颅骨侧位片：线摄颅骨侧位片： 1）Chamberlain线：硬腭后缘线：硬腭后缘枕大孔上枕大孔上 缘连线，齿突高于缘连线，齿突高于3mm可确诊。可确诊。 2）Booggard线：颅前窝底线：颅前窝底-斜坡夹角，斜坡夹角， 115145度，大于度，大于145度为扁平颅底。度为扁平颅底。： 显示颈髓受压、下疝畸